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先天性哑铃形神经母细胞瘤3例疗效分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨先天性哑铃形神经母细胞瘤(NB)的治疗.方法 回顾分析1990年4月—2014年5月收治的3例以出生后下肢瘫痪为表现的先天性哑铃形NB患儿的临床资料.结果 3例患儿均为男性,就诊时出生14～53天,入院后均行椎板切除减压、硬脊膜外NB切除术.经病理检查证实为NB.术后均未行化疗、放疗.例1患儿为腹膜后NB行经腹切除,8个月后肝脏转移死亡;例2患儿经椎管术后,家长放弃治疗,5年后获随访,腹膜后NB自然消退;例3患儿经椎管术后,N-myc基因检测无扩增,观察随访14个月,腹膜后NB自然消退.结论 椎板切除减压、硬脊膜外NB切除为先天性哑铃形NB的治疗选择之一.若N-myc基因无扩增,腹膜后NB不需切除和化疗,可定期随访.
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编辑人员丨2023/8/6
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外周神经母细胞性肿瘤的影像学特征
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨外周神经母细胞性肿瘤(pNT)的影像学表现,为提高其诊断准确性提供参考.资料与方法 回顾性分析经病理证实的31例pNT患者的影像资料,包括病灶部位、形态大小、边界、密度/信号、钙化、坏死囊变、增强表现、病灶与周围血管的关系等.所有病例均行CT增强扫描,其中8例同时行MRI检查.结果 31例肿瘤均单发,包括24例节细胞神经瘤(GN)、3例节细胞神经母细胞瘤(GNB)和4例神经母细胞瘤(NB).31枚病灶中,20枚为规则形,其中11枚位于肾上腺、9枚位于纵隔;11枚为不规则形,其中1枚位于肾上腺,其余10枚位于颈部、非肾上腺腹膜后及后纵隔,位于脊柱旁椎管内外病灶可呈哑铃状改变.GN、GNB、NB病灶在边界、密度/信号、钙化、坏死囊变、强化程度等方面差异均有统计学意义(P<0.05).增强扫描pNT均可出现不同程度的强化,其中NB强化最显著,且早期即可出现明显强化;GN、GNB动脉期强化不明显,可表现为延迟强化.结论 pNT包括不同亚型,多见于肾上腺、纵隔、颈部及非肾上腺腹膜后;各亚型影像学表现存在差异,结合患者的发病年龄和临床资料有助于区分pNT各亚型及其他疾病.
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编辑人员丨2023/8/6
