子宫颈神经内分泌癌（NECC）是一种高度侵袭、预后不良的少见子宫颈癌。NECC主要通过病理形态学及免疫组化法检测进行诊断，除了突触素、嗜铬素A、CD 56和神经元特异性烯醇化酶等特异性神经内分泌标志物外，胰岛素瘤相关蛋白1也有望协助诊断。随着磁共振成像（MRI）检查在子宫颈癌分期中的应用得到肯定，影像学检查也可为鉴别诊断和分期提供帮助。目前，NECC无标准治疗方案，主要通过借鉴小细胞肺癌的治疗经验形成以综合治疗为主的治疗模式，靶向治疗、免疫治疗也显示出巨大的潜力，但在治疗方案的选择上仍存在众多争议。近年来，NECC的诊治相关研究取得了一系列新成果，本文就NECC的诊断和治疗进展作全面综述，对不同期别NECC提出了不同于其他病理类型子宫颈癌的综合治疗模式，以期为后续相关研究和临床实践提供参考。

患者女，69岁，无明显诱因尿频尿急2个月余就诊。超声提示盆腔内见巨大低回声团块，与阴道及子宫分界不清。实验室检查：肿瘤标志物糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)19－9 50.08(正常参考值范围：0～30.00) kU/L，余常规检查均正常。患者57岁绝经。行 18F－FDG PET/CT(Vereos，荷兰Philips)显像(图1)，综合考虑为盆腔恶性病变伴肝、双肺多发转移。后行超声引导下经阴道盆腔肿物穿刺活组织检查术，术后穿刺病理(图2)示：穿刺纤维组织中可见异型细胞团。免疫组织化学检查结果：广谱细胞角蛋白AE1/AE3(－)，结蛋白(desmin；－)，Hep－1(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(阳性细胞数5%)，CA125(－)，S－100(＋)，组织细胞CD68(＋)，CD56(－)，突触素(synaptophysin, Syn；－)，嗜铬素A(chromogranin A, CgA；－)，Melan A(－)，少许穿刺组织。根据免疫组织化学检查结果，该例患者符合软组织颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor, GCT)。以TC(紫杉醇脂质体281 mg＋卡铂600 mg)方案化疗2个周期后出院，之后患者病情快速进展，最终死亡。

目的:探讨不同病理亚型肺神经内分泌肿瘤(BP-NETs)的临床病理特征及 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT影像表现的差异。 方法:回顾性分析2013年1月至2018年5月间在河南省人民医院经病理学确诊的280例BP-NETs患者(男196例，女84例，中位年龄58岁)的临床病理资料及PET/CT显像结果。从年龄、性别、有无吸烟史、肿瘤位置、肿瘤大小、细胞增殖核抗原Ki-67阳性指数、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、突触素(Syn)、嗜铬素A(CgA)、CD56、 18F-FDG摄取、淋巴结转移、远处转移等方面比较典型类癌(TC)、不典型类癌(AC)、小细胞肺癌(SCLC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)患者的差异。采用单因素方差分析、 χ2检验、Fisher确切概率法和Kruskal-Wallis秩和检验分析数据。 结果:TC(59例)、AC(21例)、SCLC(184例)和LCNEC(16例)4组患者的年龄、吸烟史、肿瘤大小及位置、细胞增殖核抗原Ki-67阳性指数、CgA、CD56、TTF-1、最大标准摄取值(SUV max)、TNM分期的差异有统计学意义( F值：2.067、3.358， H值：17.749～22.351，均 P<0.05)。SCLC组肿瘤最大[5.5(3.0，6.8) cm]，中央型所占比例最高(85.3%，157/184)，更易出现淋巴结转移；LCNEC组年龄最大[(66±16)岁]，有吸烟史者最多(14/16)，周围型所占比例最高(12/16)。SCLC组(95.7%, 176/184)与LCNEC组(15/16)的CD56多呈阳性表达，TC组和AC组的CgA、TTF-1阳性表达率高[96.6%(57/59)、93.2%(55/59)和95.2%(20/21)、90.5%(19/21)]。4组患者的细胞增殖核抗原Ki-67阳性指数及SUV max均为SCLC组最高，TC组最低。 结论:不同病理亚型的BP-NETs患者的临床病理特征及 18F-FDG PET/CT影像表现存在一定差异，分析这些差异可能有助于更好地认识各种亚型不同的特性。

目的:探讨卵巢复合性神经内分泌癌的临床病理特征。方法:对2018年9月至2019年1月武汉大学人民医院2例卵巢复合性神经内分泌癌行组织病理学、免疫组织化学表型分析。结果:镜下见2例肿瘤均可见2种成分。其中一种成分为神经内分泌癌，另一种成分为卵巢恶性上皮性肿瘤，免疫组织化学结果显示：2例肿瘤中的神经内分泌癌成分均表达嗜铬素粒A、突触素和CD56，例1中子宫内膜样癌细胞角蛋白（CK）7、ER、PR、波形蛋白阳性。例2中黏液性癌CK7阳性。最终诊断为1例卵巢复合性小细胞癌（肺型）伴子宫内膜样癌，1例为卵巢复合性大细胞神经内分泌癌伴黏液性癌。结论:卵巢复合性神经内分泌癌是一种罕见的高度恶性混合性肿瘤，预后较差，术前及术中诊断困难，免疫组织化学检测可辅助诊断。

目的:通过探讨十二指肠节细胞性副神经节瘤(DGP)的临床、影像及病理学特征，加强对DGP的认识并提高临床诊疗水平。方法:回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院2012年1月至2021年10月诊断的8例DGP患者的临床资料，总结其临床特点、影像学特征、病理学特征、治疗及预后。结果:8例DGP患者中男性7例，女性1例，年龄37~57岁，中位年龄52岁。5例无临床症状的患者在健康查体或术前查体时偶然发现；3例患者因黑便就诊。CT影像学检查均表现为十二指肠局限性结节样增厚，增强扫描呈明显渐进性强化。超声内镜下表现为十二指肠黏膜下低回声病变。组织学上肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞和神经节样细胞三种成分，梭形细胞表达神经丝蛋白(NF)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100，上皮样细胞表达细胞角蛋白、NSE、突触素(Syn)、嗜铬素(CgA)，神经节样细胞表达NSE、Syn、CgA及NF。2例行内镜黏膜剥离术，6例行外科手术切除。结论:DGP是一种罕见的好发于十二指肠降段的良性神经内分泌肿瘤，影像学及内镜检查提示黏膜下病变，治疗以内镜下切除和外科手术局部切除为主，预后良好。

目的:探讨胰腺内副脾伴表皮样囊肿(ECIPAS)患者的临床病理特征。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院和复旦大学附属华山医院经病理确诊为ECIPAS的12例患者临床病理资料，收集患者的性别、年龄、血清肿瘤标志物、瘤体大小、肿瘤部位及远处转移情况等。采用免疫组织化学法检测肿瘤组织突触素(Syn)、嗜铬素A(CgA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白5/6(CK5/6)、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、增殖指数(Ki-67)、抑癌基因(p53)的表达。结果:12例患者均为体检时偶然发现，其中男性4例(33.3%)，女性8例(66.7%)，平均发病年龄42岁。病灶均位于胰尾部，其中3例患者CA19-9明显升高。腹部超声表现为胰尾部边界较清的低或无回声影，胰腺CT平扫显示为低密度影，MRI显示为囊性或囊实性占位。11例患者行胰体尾及脾脏切除术，1例行保留脾脏的胰体尾切除。12例患者大体标本均显示胰尾部囊实性肿块，肿瘤最大径1.4~4.0 cm不等，光镜下表现为多房囊性病灶，内衬复层鳞状上皮。免疫组织化学显示上皮细胞表达鳞状上皮标志物CK。随访5~119个月，所有患者均无复发。结论:ECIPAS是一种好发于中年患者胰尾部的罕见病变，患者常无明显症状，影像学检查难以明确诊断，但其病理形态具有独特特征，且预后良好。

患者女，45岁，20年前行剖宫产术，3年前因左卵巢囊肿行左卵巢囊肿剥除术，否认吸烟、饮酒史，否认放射性物质接触史，否认家族遗传性疾病，13岁初潮，平素月经规律。本次首发症状为右下腹痛和右下肢进行性疼痛。增强CT示右卵巢可见不均匀强化肿块，大小3.5 cm×1.5 cm，腹腔、盆腔内见多个轻度强化肿物。颈部超声示甲状腺结节。行全子宫＋双附件＋大网膜切除术＋盆腹腔肿瘤切除术。病理报告提示：恶性卵巢甲状腺肿(malignant struma ovarii, MSO)，滤泡型，伴子宫、腹膜、肠系膜和网膜转移；免疫组织化学结果：细胞角蛋白19(＋)、半乳糖凝集素3(galectin－3；＋)、人骨髓内皮细胞标志物－1(human bone marrow endothelial cell marker－1, HBME－1；＋)、甲状腺球蛋白(thyroglobulin, Tg；＋)、甲状腺转录因子－1(thyroid transcription factor－1, TTF－1；＋)、甲状腺过氧化物酶(thyroid peroxidase, TPO；部分＋)、细胞增殖核抗原Ki－67指数(约1%～2%)、高相对分子质量细胞角蛋白34βE12(－)、CD56(－)、突触素(synapsin, Syn；－)、嗜铬素A(chromogranin, CgA；－)。后患者接受6周期化疗(卡铂500 mg＋紫杉醇240 mg)。化疗期间血清Tg水平持续缓慢上升(从204.3 μg/L升至281.0 μg/L)，癌胚抗原、肿瘤糖类抗原－125变化不明显。6周期化疗后复查CT示：腹盆腔多发肿物，结合病史考虑为残留的肿瘤转移灶，最大径较前变化不明显。化疗结束后行甲状腺结节细针穿刺活组织检查，病理证实为分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer, DTC)。后行甲状腺切除术和中央区淋巴结清扫术。术后病理示：右叶DTC(典型乳头状癌)，左叶结节性甲状腺肿，中央区淋巴结未查见癌(0/3)，pT1N0M0，Ⅰ期。术后患者服用左旋甲状腺素(每日100 μg)行促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone, TSH)抑制治疗。后行2次 131I治疗，每次剂量为7 400 MBq，治疗间隔6个月。首次 131I治疗后全身显像(post－therapy whole－body scan, Rx－WBS)及SPECT/CT显像示：残余甲状腺(图1A)；腹盆腔多发残留MSO转移灶伴 131I摄取(图1A～1C)。第2次Rx－WBS及SPECT/CT显像示：清除手术后残留的甲状腺组织(简称清甲)成功(图1D)；腹盆腔多发残留MSO转移灶伴 131I摄取，摄取值及摄取灶数目均明显小于第1次显像，多数转移灶最大径缩小，部分病灶完全缓解(图1D～1F)。此外，抑制性Tg水平从第1次 131I治疗前的110.0 μg/L降至第2次 131I治疗后的1.3 μg/L。经过2轮 131I治疗后，解剖学和血清学均取得了明显缓解，没有监测到明显不良反应。目前该患者在TSH抑制下积极随诊监测。对DTC病灶和MSO病灶分别进行二代测序，以下基因突变均为阴性：B－Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(B－Raf proto－oncogene, serine/threonine kinase, BRAF) V600E基因、端粒酶逆转录酶(telomerase reverse transcriptase, TERT)启动子、转染重排(rearranged during transfection, RET)、Kirsten大鼠肉瘤病毒致癌基因同源物(Kirsten rat sarcoma viral oncogene homolog, KRAS)、神经母细胞瘤RAS病毒致癌基因同源物(neuroblastoma RAS viral oncogene homolog, NRAS)、肿瘤蛋白53(tumor protein 53, TP53)、磷脂酰肌醇－4，5－双磷酸3－激酶催化亚基α(phosphatidylinositol－4，5－bisphosphate 3－kinase catalytic subunit alpha, PIK3CA)。

患者男，56岁，因右肘部摔伤、疼痛伴活动障碍3周于2017年3月29日就诊于烟台市烟台山医院骨肿瘤科。既往无手术史及其他病史。查体：神志清楚，营养状态中等，血压145/99 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。专科检查：右上肢较对侧明显萎缩，右肘部稍肿胀，局部皮肤擦伤，无明显出血、张力性水泡，未触及包块；右肘部及前臂近端局部压痛，肘关节疼痛性活动障碍；肩关节及腕关节无明显活动受限。MR检查：右桡骨近中段占位，不排除转移性肿瘤（图1A、1B）。门诊以“右肘部软组织损伤，右肘部肿瘤”收住院。入院后PET/CT检查示左侧肾上腺弥散信号。进一步行肾上腺CT检查示左肾上腺区占位，提示恶性肿瘤。实验室检查：促肾上腺皮质激素8.21 pmol/L、皮质醇135.20 nmol/L、醛固酮79.50 pmol/L。2017年4月5日行右桡骨病灶穿刺活检术。病理检查结果：大体见灰红色碎组织一堆，整体大小1.5 cm×1.0 cm×0.6 cm，质硬；显微镜下骨小梁间见富脂质的透明胞浆的瘤细胞呈束状、条带状或巢状排列，酷似肾上腺皮质的束状带细胞，细胞间可见纤细的窦隙状血管，细胞具有轻度异型性，核分裂象少见；免疫组织化学染色见抑制素-A阳性，广谱细胞角蛋白弱阳性，S-100蛋白散在细胞阳性，Ki-67蛋白约20%阳性，CD56、突触素部分阳性，波形蛋白、嗜铬素A（chromogranin A，CgA）、急性淋巴母细胞共同抗原、GATA结合蛋白3、核转录因子8、前列腺特异性抗原、前列腺特异性膜抗原均阴性。病理检查提示转移性肾上腺皮质癌。

患者男，75岁，因"上腹痛20 d"来院就诊。患者约20 d前开始出现上腹痛，夜间明显，性质难明，稍有腹胀，无嗳气、反酸、烧心、恶心等，外院胃镜检查提示慢性胃炎。既往有45年吸烟史，每日半包。外院胸片未见明显异常。入院后全腹部CT示：双侧肾上腺区占位，建议完善全身检查。肿瘤标志物(括号内为正常参考值范围)：鳞状细胞癌相关抗原7.55(0.50～2.70) μg/L，游离/总前列腺特异抗原21.5%(≥25.0%)，余未见明显异常。超声内镜引导下左肾上腺占位细针穿刺活组织检查病理示可见异型细胞(图1)，结合免疫组织化学检测结果BRG1表达缺失，考虑SMARCA4缺失的未分化肿瘤(SMARCA4－deficient undifferentiated tumor, SMARCA4－UT)，请临床排除转移后考虑原发。具体免疫组织化学检测结果：嗜铬素A(少量＋)，突触素(少量＋)，广谱细胞角蛋白AE1/AE3(弱＋)，GATA3(＋)，S－100(少量＋)，BRG1/SMARCA4(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(约50%＋)，抑制素inhibin(－)，Melan A(－)，肠道上皮特异性基因CDX2(－)，甲状腺转录因子－1(－)，配对盒8(paired box 8, PAX8；－)，精氨酸酶－1(arginase－1；－)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA；－)，结蛋白(desmin，－)，CD34(－)，抗黑色素瘤特异性单抗HMB45(－)，CD30(－)，细胞角蛋白20(－)，P40(－)，整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1, INI1)/SMARCB1(＋)，人类婆罗双树样基因4 (spalt－like transcription factor 4, SALL4；－)。

目的:探讨甲状旁腺囊肿（PCs）的临床和病理特征。方法:回顾性研究。纳入陕西省人民医院2012年11月—2021年11月病理检查确诊PCs的患者15例。其中，男8例、女7例，年龄31~65岁（中位年龄45岁）。患者均行PCs切除治疗。总结患者的临床特征、影像学特点及病理学特征。结果:15例患者中有14例为自查或体检时发现颈部包块，1例以咳嗽为首发症状，患者均无其他临床表现。所有患者术前血钙、血磷均在正常范围，甲状旁腺素、甲状腺功能检查均正常。12例在甲状腺左叶或右叶下极，3例在甲状腺腺体内，2例位于胸骨后方纵隔内，1例位于右侧Ⅵ区淋巴结区。超声结果显示颈部见囊性液暗区，边界清；CT示平扫颈部见类圆形薄壁低密度影，增强扫描无强化。病理检查大体标本示，PCs长径1~7（4.33±1.47）cm，囊内多含无色清亮液体；镜下示纤维囊壁内见挤压呈巢状及条索状的甲状旁腺组织，其主要由主细胞及嗜酸性细胞构成；免疫组织化学染色示甲状旁腺组织均嗜铬素A阳性表达，甲状腺球蛋白、甲状腺转录因子、突触素均阴性表达。结论:PCs临床少见，解剖位置多变，又缺乏特异的临床及影像学特征，术前诊断较为困难。明确诊断主要依靠病理检查，囊壁内典型甲状旁腺组织是其主要病理特征，可利用免疫组织化学鉴别诊断。