目的:分析遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)副脾的临床特点及脾切除术后副脾残留患儿的预后，完善HS的诊疗流程。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行脾切除术的54例HS患儿的临床资料，其中男30例，女24例，手术年龄为(8.2±3.5)岁。根据手术记录、术后病理及超声结果筛选存在副脾的患儿，分析影像学资料和副脾情况。通过电话或微信随访预后，包括有无严重感染和溶血性贫血复发，分析副脾残留患儿的预后。结果:26例(26/54，48.1%)患儿存在副脾，4例(4/26，15.4%)术前检查提示存在副脾。分别有16例、6例和3例患儿存在1个、2个和3个副脾。明确具体位置的副脾共37个，主要位于脾门(30/37，81.1%)和脾结肠韧带(5/37，13.5%)。共50例(50/54，92.6%)患儿获得随访，平均随访时间为2.8(1.5，3.6)年，随访年龄为(11.1±3.4)岁。1例(1/50，2.0%)术后出现2次严重感染。7例(7/54，13.0%)脾切除术后残留副脾，4例为术中未发现副脾，均获得随访，随访时间为(3.7±0.9)年。1例术中发现副脾，但未切除，术后3年内间接胆红素持续升高，残留副脾体积逐渐增大，且术后3年复查超声检查提示存在2个副脾；之后随访2年，胆红素和副脾性质未再变化。其余副脾残留患儿随访未出现严重感染和溶血性贫血复发症状。结论:HS患儿存在副脾比例高，主要位于脾门，术前诊断副脾困难，需术中仔细探查予以切除。HS脾切除术后出现黄疸需注意有无副脾残留。副脾残留患儿术后存在溶血情况但短期内可不出现贫血症状，能否长期稳定需规律随访。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果:（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

肝右动脉是供应肝右叶的终末动脉，解剖变异常见，且变异种类繁多，包括肝右动脉和肝左动脉分叉低、走行变异、迂曲畸形、胆囊动脉分支异常和起源变异。肝右动脉起源变异可分为异位肝右动脉和副肝右动脉两种情况，异位起源动脉包括肠系膜上动脉、腹腔干、腹主动脉、肝总动脉、胃十二指肠动脉、胃左动脉、脾动脉和右肾动脉。肝右动脉变异是肝胆胰脾外科手术不良事件和术后并发症的重要原因，术前对其有充分的认识和掌握，术中细致分离和妥善保护是手术安全的重要保障。

目的:探讨经腹腔入路腹腔镜根治性肾切除术（LRN）中应用两体一面解剖技术定位肾动脉的临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2019年12月实施经腹腔入路LRN并应用两体一面解剖技术定位肾动脉的206例肾肿瘤患者资料，其中71例来自开封市中心医院泌尿外科，135例来自郑州大学第一附属医院泌尿外科。男性126例，女性80例，中位年龄54岁（范围：35~82岁）。肿瘤位于左肾102例，右肾104例，肿瘤最大径（6.8±2.5）cm（范围：3.0~12.7 cm）。术中循生殖静脉定位肾静脉，以肾静脉复合体、肾下极复合体和腰大肌平面作为两体一面解剖标志定位肾动脉，记录两体一面解剖技术的实施情况、肾动脉解剖特征及其定位时间、血管相关并发症等。不同侧别手术结果的比较采用χ2检验或 t检验。 结果:手术均顺利完成，手术时间（54.4±13.6）min（范围：22~116 min），无中转开放，未发生肝、脾或肠管等副损伤。163例为单支肾动脉，43例为2~4支肾动脉，肾动脉主干之外共检出副肾动脉60支。右侧手术检出副肾动脉的比例为27.9%（29/104），高于左侧手术的13.7%（14/102）（χ2=6.251， P=0.012）。肾动脉主干在肾静脉下、后方直接定位占80.1%（165/206），因位置偏高，在肾静脉复合体上缘开窗辅助定位占19.9%（41/206）。副肾动脉在肾静脉下、后方直接定位占76.7%（46/60），因位置偏高，辅助开窗定位占23.3%（14/60）。左侧手术肾动脉定位时间为（21.2±9.4）min（范围：11~43 min），右侧为（17.5±9.3）min（范围：9~32 min），两侧差异有统计学意义（ t=2.840， P=0.005）。术中估计出血量（51.8±25.2）ml（范围：20~400 ml），发生4例血管损伤并发症，予以腔镜下处理，1例接受输血治疗。 结论:经腹腔入路腹腔镜LRN中以肾静脉复合体、肾下极复合体和腰大肌平面作为标志能够准确定位多种位置和解剖类型的肾动脉，肾动脉定位时间较短，血管损伤并发症发生率低。

回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心手术后病理诊断的2例胰腺内异位副脾的临床资料，术前均误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。本研究提示对于胰尾部的单发圆形实质性肿块，如果直径较小，CT强化方式和CT值与脾脏类似，应警惕胰腺内异位副脾的可能。可以结合超声造影、CT、MRI、核素扫描显像、生长抑素受体显像等加以诊断。如果仍然难以确诊，可以选择内镜超声下穿刺活检。

目的:探讨三维可视化技术在胰腺占位患者胰周血管解剖变异分析中的应用价值。方法:回顾性分析2018年6月至2019年12月在皖南医学院弋矶山医院、中国科学技术大学附属第一医院、安徽医科大学第一附属医院、安徽医科大学第二附属医院、蚌埠医学院第一附属医院、阜阳市人民医院诊断为胰腺占位并完成上腹部增强CT扫描的98例患者资料。最终入组94例患者，其中男性56例，女性38例，年龄(61.2±7.2)岁。通过三维可视化技术重建腹部脏器及血管，分析胰周血管解剖变异，包括腹腔干、肝动脉系统、门静脉系统、胰背动脉。结果:腹腔干血管三维重建率为100.0%(94/94)。60例异常腹腔干分别为：肝脾干型5例(5.3%)、胃脾干型1例(1.1%)、肝胃脾肠系膜干型3例(3.2%)、肝胃脾肝左干型17例(18.1%)，腹腔干发出1支或多支膈下动脉34例(36.2%)。肝动脉系统MichelsⅠ型69例(73.4%)、Ⅲ型2例(2.1%)、Ⅴ型1例(1.1%)、Ⅷ型2例(2.1%)、Ⅸ型1例(1.1%)，不属于Michels分型的包含腹腔干发出副肝左动脉17例(18.1%)，副肝左动脉由胃左动脉发出合并肝左动脉由肠系膜上动脉发出1例(1.1%)，副肝右动脉由腹腔干发出合并肝固有动脉发出肝右前动脉联合胃十二指肠动脉发出肝右后动脉1例(1.1%)。异常走行胰背动脉3例。38例(40.4%)肠系膜下静脉汇入肠系膜上静脉，4例(4.3%)肠系膜下静脉汇入脾静脉和肠系膜上静脉连接处。结论:三维可视化技术有助于确定胰周血管变异情况，对胰腺占位患者术前精准评估及指导手术具有一定意义。

目的:探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤（T-LBL)/髓系肉瘤（MS）合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法:收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析，检索文献并复习。结果:6例患者中，男性2例，女性4例。4例为T-LBL合并LCH，1例为T-LBL/MS合并LCH，1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁，中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变，另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏，3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态，一种为体积中等大小的淋巴样细胞，呈片巢状分布。核圆形、卵圆形，这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞，体积大，胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形，呈折叠状，主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶（MPO）、CD2、CD3，Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68，不表达T和B细胞标志物，Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例（随访时间6~63个月，中位时间18.5个月），其中1例死亡，3例带病生存。结论:T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病，多发生于皮肤、淋巴结，临床进展凶猛，预后差，故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。

胰腺占位可由多种病因引起，包括胰腺导管腺癌、腺泡细胞癌等。本文报道了1例罕见的胰腺内占位，最终通过内镜超声引导下细针抽吸术（endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration，EUS-FNA）联合免疫组化确诊为胰腺内副脾。

目的:探讨儿童副脾扭转的临床特征及治疗手段。方法:收集2019年12月至2021年11月南京医科大学附属儿童医院收治的3例副脾扭转患儿临床资料，其中男1例，女2例；年龄范围为11岁5个月至13岁7个月，2例患儿通过术中及术后病理证实，1例患儿通过B型超声及CT检查明确。通过PubMed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集1962年9月至2021年10月以中文、英文发表的涉及儿童副脾扭转的相关文献，分析副脾扭转患儿的临床症状、影像学特征及治疗方法。结果:病例1、2行腹腔镜副脾切除术后恢复良好，病例3行保守治疗，梗死副脾明显缩小，目前仍在随访中。共检索到儿童副脾扭转梗死相关文献24篇共计24例。其中男女占比50%，发病年龄为(8.87±5.19)岁，以腹痛为主要症状的比例达到87.5%(21/24)，梗死副脾长轴为(6.13±2.27) cm。副脾所在部位以大网膜(37.5%，9/24)及脾门(16.7%，4/24)为主，绝大部分患儿都是通过B型超声及CT来协助诊断，术前只有22.7%(5/22)的病例能够明确诊断。副脾梗死的治疗方式包括开腹手术、腹腔镜手术及保守治疗。结论:儿童副脾扭转非常罕见，误诊率高，临床主要通过B型超声及CT检查辅助诊断，目前治疗方法以腹腔镜手术为主。

自2002年被引入临床器官移植以来，利妥昔单抗(rituximab)已被广泛用于预防和治疗抗体介导的排斥反应(AMR)。本文重点探讨了在临床移植中利妥昔单抗使用的四个值得关注的问题：1.利妥昔单抗的靶细胞和清除时效性的问题：利妥昔单抗是一个选择性杀伤所有表达细胞膜表面抗原CD20 ＋的B细胞，使用后1～2 d内可以清除大于90 %的外周血中的CD20 ＋阳性细胞，结合维持免疫抑制剂的使用，其B细胞抑制作用可以持续1～3年或更长。由于B细胞大量存在于脾脏、淋巴结等淋巴组织中，其远期效应依赖于对这些淋巴组织中CD20 ＋细胞的杀伤。2.利妥昔单抗的使用剂量问题：利妥昔单抗最早被引入移植临床时，使用的剂量参照了其在治疗B细胞淋巴瘤时的剂量(375 mg/m 2或更高)，而这个剂量对于绝大多数接受维持免疫抑制剂治疗的移植受者而言往往偏高，容易引起感染等副作用。3.利妥昔单抗诱导治疗使用时的时间点问题：由于其B细胞清除的长效性，当使用利妥昔单抗作为对于高危受者可能发生AMR的预防性诱导治疗的措施时，一旦有了确定的移植供体，利妥昔单抗建议在移植前1～2周或更早使用，这种提前清除B细胞的治疗可以避免受者在接触移植物时体内仍有大量的B细胞而被移植物中异体抗原激活并发育成浆细胞。4.利妥昔单抗和血液净化联合使用时的次序问题：血液净化，如血浆置换/双重滤过等可以清除血浆中可溶性成分和大分子物质，包括利妥昔单抗等药物。两种治疗联合使用时，建议血浆清除在前、利妥昔单抗在后；或者在利妥昔单抗使用后至少等1～2个半衰期(2～4周)再进行血浆置换/血浆清除，以期发挥利妥昔单抗最大的B细胞清除效果。