目的 观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值.方法 回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值.结果 216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD＞15 mm、MTR＞1.2及MTR＞1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91％(163/199)、95.98％(191/199)及68.34％(136/199),差异均有统计学意义(x2=9.802～51.856;P均＜0.001).178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分＞1.00的11例中,5例(5/11,45.45％)术后发生不良事件;62例接受"一个半"心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、＞1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均＞1.00,术后均恢复良好.结论 根据术前超声心动图所测MTR＞1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式.

目的 分析超声心动图与心脏MRI所获埃布斯坦畸形(EA)患者右心功能参数的相关性.方法 回顾性分析经手术证实的32例EA患者的经胸超声心动图及心脏MRI资料,观察超声心动图所获心腔大小、右心功能及应变参数与MRI所测功能右心室(fRV)射血分数(EF)的相关性.结果 MRI所测32例EA的fRV-EF为(23.20±7.61)％.超声心动图所获32例EA右心功能参数中,fRV面积变化分数(fRV-FAC)(r=0.347,P=0.015)与MRI fRV-EF呈低度、fRV整体纵向应变(GLS)(r=0.801,P＜0.001)与MRI fRV-EF呈高度正相关,房化右心室(aRV)面积/fRV面积与MRI fRV-EF呈高度负相关(r=-0.730,P=0.007),aRV面积/左心室面积(r=-0.450,P=0.042)及右心室前后径(r=-0.650,P=0.022)与MRI fRV-EF均呈中度负相关,左心室偏心指数(r=-0.347,P=0.049)、扩展格拉斯哥预后评分(r=-0.336,P=0.024)均与MRI fRV-EF呈低度负相关.结论 超声心动图与MRI所获EA患者右心功能参数存在相关性;其中,fRV GLS及aRV面积/fRV面积均与MRI fRV-EF呈高度正相关,对于评估EA患者右心功能具有重要价值.

Ebstein畸形又被称为埃布斯坦综合征,是三尖瓣膈瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于心尖右室壁上,在先天性心脏病的发病率仅为0.5％～1.0％,临床上是一种少见病,此种畸形发病可早可晚,体征多种多样,畸形较轻者,直至成年也不一定出现明显症状,如果合并心功能不全,就可能出现肝脏的缺血缺氧.

埃布斯坦畸形(Ebstein anomaly)是一种罕见的先天性心脏异常,伴有各种相关的心脏内异常,占所有先天性心脏异常的1％.埃布斯坦畸形的胎儿易并发重度三尖瓣返流,肺动脉瓣狭窄,肺动脉与主动脉比例变小,胸腔、腹腔、心包的积液.胎儿超声心动图对埃布斯坦畸形胎儿的详细诊断和预后评估起关键作用.妊娠早期胎儿埃布斯坦畸形的实际检出率高于新生儿期的报道.然而在妊娠早期和妊娠中期对胎儿心脏的正常描述并不能排除随后出现埃布斯坦畸形的可能性.报道1例妊娠23周时被诊断出埃布斯坦畸形,有明显的心脏肥大和严重的三尖瓣关闭不全的胎儿情况.

三尖瓣下移畸形也称 Ebstein 畸形(Ebstein anomaly ,EA) ,指三尖瓣隔瓣及后瓣未附着于瓣环正常位置,而是向心尖移位并附着于右心室壁,下移的瓣膜常发育不全、短小和/或发生粘连,三尖瓣前瓣附着于正常位置但瓣叶冗长,呈"帆船样"或"藤条样"改变[1 ].E A为罕见先天性心脏病,约占先天性心脏病的0. 03％ ～1. 00％,其发病无明显性别差异.本研究报告3例EA的超声心动图表现.