目的:探讨胰腺骨外尤因肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES）的临床病理学特征。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果:3例患者均为女性，发病年龄分别为24、26、40岁，平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部，1例位于胰腺体部；大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清，最大径4.0~8.0 cm，切面灰白灰红、质偏软，部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成，部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列，个别可见少量Homer-Wright菊形团结构；高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状，核仁不明显，病理性核分裂象可见。免疫表型：3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性，其中CD99为弥漫膜阳性，2例bcl-2阳性，1例Fli1弱阳性，Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交（FISH）检测均检测到EWSR1基因重排，2例行二代测序检测，均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年，3例均无复发。结论:尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，具有经典的免疫表型及分子遗传学特征，原发于胰腺的EES非常罕见，诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别，免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。

目的:探讨射波刀治疗非小细胞肺癌（NSCLC）脑转移的近期临床效果和安全性及此类患者预后影响因素。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2020年7月至2022年1月在吉林省肿瘤医院接受射波刀治疗脑转移瘤的58例NSCLC患者临床资料。射波刀治疗后3个月，依据头部增强磁共振成像（MRI）检查的脑转移瘤变化评价放疗疗效。采用Kaplan-Meier法对58例患者进行总生存（OS）和局部无复发生存（LRRFS）分析；以患者随访期间生存状态为金标准，采用受试者工作特征（ROC）曲线分析依据累计脑转移瘤体积判断射波刀治疗的NSCLC脑转移患者生存情况的效果，并获得累计脑转移瘤体积最佳临界值；通过单因素和多因素Cox比例风险模型分析影响射波刀治疗的NSCLC脑转移患者OS和LRRFS的临床因素；评估射波刀治疗相关不良反应。结果:58例患者中，男性26例（44.8%），女性32例（55.2%），中位年龄[ M（ Q1， Q3）]64岁（56岁，70岁）；每例患者有1~7个脑转移病灶，58例患者共有98个脑转移病灶。射波刀治疗后3个月内死亡2例（3.4%）；其余56例患者治疗后3个月，完全缓解3例（5.4%），部分缓解36例（64.3%），疾病稳定13例（23.2%），疾病进展4例（7.1%）；ROC曲线分析显示，依据累计脑转移瘤体积判断射波刀治疗的NSCLC脑转移患者生存的曲线下面积为0.593（95% CI：0.423~0.763），累计脑转移瘤体积最佳临界值为15 cm 3。中位随访时间12.6个月（7.5个月，17.9个月）。6、12个月的OS率分别为91.3%、79.5%，6、12个月的LRRFS率分别为93.0%、89.2%。多因素Cox回归分析显示，Karnofsky功能状态评分（>70分比≤ 70分， HR=0.103，95% CI：0.019~0.545， P=0.007）、颅外肿瘤控制情况（已控制比未控制， HR=0.145，95% CI：0.049~0.429， P<0.001）、累计脑转移瘤体积（≤15 cm 3比>15 cm 3， HR=0.105，95% CI：0.028~0.399， P=0.001）是OS不良的独立影响因素，颅外肿瘤控制情况（已控制比未控制， HR=0.062，95% CI：0.006~0.616， P=0.018）、累计脑转移瘤体积（≤15 cm 3比>15 cm 3， HR=0.440，95% CI：0.007~0.292， P=0.001）、靶区总生物等效剂量（BED）（≤60 Gy比>60 Gy， HR=5.299，95% CI：1.020~27.530， P=0.047）是LRRFS不良的独立影响因素。治疗后仅出现1~2级头痛[53.5%（31/58）]、恶心呕吐[36.2%（21/58）]等不良反应，无≥3级不良反应发生。 结论:射波刀治疗NSCLC脑转移具有较高的局部控制率和近期生存率，不良反应轻微。Karnofsky功能状态评分、颅外肿瘤控制情况、累计脑转移瘤体积可能影响射波刀治疗的NSCLC脑转移患者的OS，颅外肿瘤控制情况、累计脑转移瘤体积、总BED可能影响局部复发。

目的:探讨低颅压综合征(SIH)合并双侧慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床特征。方法:选择同济大学附属上海市第十人民医院神经内外科自2016年1月至2020年10月收治的16例SIH合并双侧CSDH患者(SIH组)进行研究，总结SIH合并双侧CSDH的临床特征，并与同期收治的32例非SIH所致双侧CSDH患者(非SIH组)进行病例对照研究，比较2组患者间人口学特征、初始症状、基础病史、CT影像特征等方面的差异。结果:(1)16例SIH组患者中有13例(81.3%)具有典型的体位性头痛症状，3例(18.6%)的CT影像上可见假性蛛网膜下腔出血表现，80.0%(12/15)的MRI影像上表现出硬脑膜弥漫性均匀强化，33.3%(5/15)的有脑下垂征象，27.3%(3/11)的脊髓MRI检查示椎管内脑脊液漏征象。10例患者行钻孔引流术治疗，有6例在术后出现病情恶化，其中4例接受了包括去骨瓣减压术在内的多次额外手术，1例患者因合并恶性肿瘤，病情恶化后放弃治疗于院内死亡。(2)SIH组患者的年龄、肌体无力比例、病程、高血压史比例、头部外伤史比例、年龄校正的共病指数、CT影像上双侧血肿总厚度及厚度差、钻孔引流术中血肿压力增高比例均明显低于非SIH组，体位性头痛比例、CT影像上均匀血肿比例均明显高于非SIH组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:依据年龄、初始症状及CT影像特征等可在一定程度上甄别出由SIH所致的双侧CSDH患者，建议行头颅及脊髓MRI明确诊断SIH。

女，年龄54 d，52 d前体检时彩色多普勒超声提示：胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块，周界清，形态规则，可见多发囊腔，考虑实性假乳头状瘤，患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现，入院后查上腹部增强CT提示：胰头处可见一囊实性包块影，大小约17.5 mm×12.5 mm，边界欠清，内壁欠光整，轻度强化。CT诊断：考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1)，MRI检查提示：胰头部囊实性肿块影，实性部分呈稍短T2信号，大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径)，胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L，肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml，甲胎蛋白为472.20 IU/ml，血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示：纤维间质内增生的胰腺小叶，部分区域黏液变性，考虑为良性病变，遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示：CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(－)、CgA(－)、Syn(－)、D2-40(－)，诊断：胰腺先天性囊肿(图5、6)，术后第2天，可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水，量约50 ml，考虑胆漏，患儿无发热及腹膜炎表现，感染指标正常，肝功能正常，血淀粉酶及血糖正常，继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗，胆汁样腹水量最多100 ml/d，行引流液生化检测，引流液淀粉酶含量正常，考虑胆总管胰腺段损伤，治疗第12天，胆漏停止，第14天复查肝功能提示：丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)为276.5 U/L、γ－谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase，GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)为26.20 μmol/L，给予保肝、利胆治疗，效果可，术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常，肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。

猎人弓综合征(bow hunter's syndrome, BHS)又称旋转型椎基底动脉闭塞综合征，是一种少见的脑血管相关综合征，可发生于各年龄段，其常见诱因为单侧颈部旋转。BHS由Sorensen [1]于1978年报道1例因转头射箭出现延髓背外侧综合征的病例时首次命名，其特征是颈部在生理范围内旋转或拉伸诱发的可逆性同侧或对侧椎动脉闭塞。BHS最常见的原因包括骨赘、纤维带形成、颈椎间盘突出、肿瘤 [2]或其他压迫颈椎的解剖学结构异常。在数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)过程中由于头部位置改变导致的单侧或双侧椎动脉闭塞是诊断BHS的金标准 [3]。本文报道了一例通过动态经颅多普勒超声(transcranial Doppler, dTCD)和CT血管造影(CT angiography, CTA)诊断的BHS病例，并从病因、机制、分型、症状、诊断、治疗等方面对BHS进行了总结，以期为其诊断和治疗提供依据。

目的:探讨三维打印预成形钛网联合背阔肌肌瓣游离移植治疗头顶部鳞状细胞癌根治性切除术后伴颅骨缺损创面的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2010年1月—2019年12月，空军军医大学第二附属医院整形烧伤科收治5例符合入选标准的头顶部鳞状细胞癌伴颅骨侵袭患者，其中男4例、女1例，年龄50~65岁，原始病变面积为5 cm×4 cm~15 cm×8 cm。术前根据颅骨CT三维重建结果预估颅骨切除范围并采用三维打印技术预制钛网。Ⅰ期行肿瘤扩大切除后，头皮软组织缺损面积为8 cm×7 cm~18 cm×11 cm，采用预成形钛网修补，并采用面积为10 cm×9 cm~20 cm×13 cm的背阔肌肌瓣覆盖钛网，将胸背动静脉与一侧颞浅动静脉吻合，对供区肌肉断端行拉拢缝合或缝扎处理，将背部皮肤重新覆盖回供区。Ⅰ期术后第10天进行Ⅱ期手术，取患者股前外侧薄中厚皮片覆盖背阔肌肌瓣。统计Ⅰ期手术时长、术中出血量，观察Ⅰ期术后肌瓣及Ⅱ期术后皮片存活情况，随访并发症发生情况、头部外观、肿瘤有无复发。结果:患者平均Ⅰ期手术时长为12.1 h，且术中出血量不超过1 200 mL，Ⅰ期术后肌瓣和Ⅱ期术后皮片全部存活良好。随访6~18个月，所有患者均无钛网外露或感染等并发症发生，头顶部受区外观形态良好，无肿瘤复发。结论:应用三维打印预成形钛网联合背阔肌肌瓣游离移植加中厚皮覆盖修复头顶部鳞状细胞癌扩大切除术后伴颅骨缺损的创面，是一种有效、可靠的方法。该方法可在有效覆盖创面的同时，使受区和供区均获得良好的功能及外观。

目的:研究功能神经导航下联合荧光素钠在颅内恶性肿瘤手术中的作用。方法:回顾性分析内蒙古自治区人民医院神经外科自2016－2019年经手术治疗的颅内恶性肿瘤患者50例，术前影像学检查包括头颅电子计算机X射线断层扫描技术(computed tomographty，CT)、计算机体层摄影血管造影(computer tomographic angiography，CTA) 、核磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)平扫及增强序列及核磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、磁共振静脉造影(magnetic resonance venogram，MRV)、核磁共振弥散加权成像 (diffusion weighted imaging，DWI)、核磁共振灌注成像(perfusion imaging，PWI)、核磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)、核磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)序列扫描，并在术前将其与博医来功能神经系统导航工作站进行多模态图像融合制定导航计划，术中功能导航联合小剂量荧光素钠(2 mg/kg)进行手术。术中神经导航确定肿瘤的位置及与主要纤维传导束锥体束及大血管的空间关系，以及术中Pentero900蔡司显微镜黄荧光模式下显示肿瘤与正常脑组织的边界进行肿瘤的切除。结果:胶质瘤38例，肺癌脑转移瘤10例，肾透明细胞癌脑转移1例，梭形细胞肿瘤1例。术前神经导航定位肿瘤与锥体束的准确率达95%。术后3 d复查头部MRI，与术前病变比较，判断肿瘤的切除程度，本组病灶全切除38例 (76%)，次全切除12例(24%)。患者6个月生存率为85.9%、12个月生存率为53.1%、18个月生存率为24.5%，生存时间为(15.0±3.2)个月。结论:多模态功能神经导航联合荧光素钠染色可以实时定位和标记肿瘤，提高肿瘤切除率，改善脑恶性肿瘤患者的预后。

胰十二指肠切除术于1898年由Codivila首创，因其脏器切除及消化道重建困难、术后并发症发生率及死亡率高，起初并不被认可。手术疗效的落差和患者治疗的渴求，促使医疗技术人员对手术不断改进。如今，胰十二指肠切除术早已成为治疗胰头部及壶腹周围肿瘤的常规术式，近远期疗效得到了长足的进步。本文回顾了胰十二指肠切除术的发展过程，并就胰十二指肠切除术的前景作一展望。

目的:探讨胰头癌胰十二指肠切除术中清扫肠系膜上动脉左后侧淋巴结［第14cd组淋巴结（14cd-LN）］对肿瘤淋巴结分期和TNM分期的影响。方法:回顾性分析2022年1—12月于南京医科大学第一附属医院胰腺中心行胰十二指肠切除术的连续103例胰头癌患者的临床和病理学资料，其中男性69例，女性34例，年龄［ M（IQR）］63.0（14.0）岁（范围：48.0~86.0岁）。分类资料的组间比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法，定量资料的组间比较采用秩和检验；影响因素分析采用单因素和多因素Logistic回归分析。 结果:103例患者均经左侧钩突和动脉入路完成胰十二指肠切除术。术后病理学检查结果显示，组织学类型均为胰腺导管腺癌，肿瘤部位为胰头部40例、胰头偏钩突部45例、胰头偏颈部18例，肿瘤最大径为3.2（0.8）cm（范围：1.7~6.5 cm），肿瘤分化程度为中分化38例、低分化65例，淋巴结清扫数量为25（10）枚（范围：11~53枚），阳性淋巴结数量为1（3）枚（范围：0~40枚），淋巴结分期为N0期35例（34.0%）、N1期43例（41.7%）、N2期25例（24.3%），TNM分期ⅠA期5例（4.9%）、ⅠB期19例（18.4%）、ⅡA期2例（1.9%）、ⅡB期38例（36.9%）、Ⅲ期38例（36.9%）、Ⅳ期1例（1.0%）。103例胰头癌患者14cd-LN总体阳性率为31.1%（32/103），其中第14c组淋巴结和第14d淋巴结阳性率分别为21.4%（22/103）和18.4%（19/103）；14cd-LN清扫增加了淋巴结清扫数量和阳性淋巴结数量（ P值均<0.01），改变了6例患者的淋巴结分期，其中5例由N0期变为N1期，1例由N1期变为N2期；同时改变了5例患者的肿瘤TNM分期，其中2例由ⅠB期变为ⅡB期，2例由ⅡA期变为ⅡB期，1例由ⅡB期变为Ⅲ期。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示，肿瘤部位为胰头偏钩突部（ OR=3.43，95% CI：1.08~10.93， P=0.037）和第7、8、9、12组淋巴结阳性（ OR=5.45，95% CI：1.45~20.44， P=0.012）是第14c组淋巴结转移的独立危险因素；而肿瘤最大径>3 cm（ OR=3.93，95% CI：1.08~14.33， P=0.038）和 第7、8、9、12组淋巴结阳性（ OR=11.09，95% CI：2.69~45.80， P=0.001）是第14d组淋巴结转移的独立危险因素。 结论:胰头癌14cd-LN阳性率较高，建议进行清扫，有助于取得更准确的肿瘤淋巴结分期和TNM分期。

目的:评价应用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损的临床疗效。方法:2016年6月—2018年6月，空军军医大学西京医院收治12例头部鳞状细胞癌患者，其中男9例、女3例，年龄35～74岁，均采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复肿瘤切除后硬脑膜缺损。本组患者肿瘤切除后头皮软组织缺损面积为12 cm×10 cm～24 cm×21 cm，硬脑膜缺损面积为7 cm×6 cm～16 cm×14 cm；皮瓣面积为14 cm×12 cm～27 cm×24 cm，阔筋膜面积为8 cm×7 cm～17 cm×15 cm。将颞浅动脉及颞中静脉与皮瓣供血血管旋股外侧动脉降支第1肌皮穿支及其伴行静脉分别端端吻合。供瓣区取自体躯干中厚皮移植修复并打包固定。术后观察患者皮瓣和皮片存活情况；定期随访，行头颅磁共振成像，观察颅内肿瘤是否复发和硬脑膜完整性，另观察皮瓣的外形、供瓣区是否遗留明显功能障碍。结果:本组患者术后皮瓣和皮片均存活良好。10例患者皮瓣缝合边缘愈合；2例患者皮瓣缝合口局部窦道形成，少量脑脊液外漏，经门诊换药后痊愈。本组患者随访10～36个月，3例患者术后颅内肿瘤复发，均为肿瘤累及硬脑膜矢状窦区患者，再次切除肿瘤；所有患者硬脑膜完整，皮瓣外形较佳，供瓣区切取后未遗留明显功能障碍。结论:采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损是一种有效、可靠的方法，能较好修复因鳞状细胞癌侵犯切除头皮及硬脑膜形成的缺损，并为颅骨重建提供有利条件。