目的:探讨低颅压综合征(SIH)合并双侧慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床特征。方法:选择同济大学附属上海市第十人民医院神经内外科自2016年1月至2020年10月收治的16例SIH合并双侧CSDH患者(SIH组)进行研究，总结SIH合并双侧CSDH的临床特征，并与同期收治的32例非SIH所致双侧CSDH患者(非SIH组)进行病例对照研究，比较2组患者间人口学特征、初始症状、基础病史、CT影像特征等方面的差异。结果:(1)16例SIH组患者中有13例(81.3%)具有典型的体位性头痛症状，3例(18.6%)的CT影像上可见假性蛛网膜下腔出血表现，80.0%(12/15)的MRI影像上表现出硬脑膜弥漫性均匀强化，33.3%(5/15)的有脑下垂征象，27.3%(3/11)的脊髓MRI检查示椎管内脑脊液漏征象。10例患者行钻孔引流术治疗，有6例在术后出现病情恶化，其中4例接受了包括去骨瓣减压术在内的多次额外手术，1例患者因合并恶性肿瘤，病情恶化后放弃治疗于院内死亡。(2)SIH组患者的年龄、肌体无力比例、病程、高血压史比例、头部外伤史比例、年龄校正的共病指数、CT影像上双侧血肿总厚度及厚度差、钻孔引流术中血肿压力增高比例均明显低于非SIH组，体位性头痛比例、CT影像上均匀血肿比例均明显高于非SIH组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:依据年龄、初始症状及CT影像特征等可在一定程度上甄别出由SIH所致的双侧CSDH患者，建议行头颅及脊髓MRI明确诊断SIH。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是指在除外伤、肿瘤、手术等引起的继发性脑脊液漏之外，导致的脑脊液容量低于正常，从而引起直立性头痛为主要临床表现的综合征 [1]。腰椎穿刺显示脑脊液压力通常低于正常，头颅MRI可见硬膜下积液、硬脑膜强化、静脉结构充盈、垂体充血、脑下垂等特征性影像学表现 [2,3]。SIH是一种相对罕见的疾病，年发病率约为5/10万，各年龄段人群均可受累，以35~55岁女性发病率最高 [1,4,5]。SIH可引起多种并发症，如脑神经麻痹、硬膜下血肿（subdural hematoma, SDH）、脑静脉血栓形成、中枢神经系统表面铁沉积症、双侧肌萎缩等，严重者形成脑疝可危及生命 [1,2]。其中，合并多种并发症的SIH罕见。SIH的发病机制尚不清楚，多与自发性脑脊液漏有关。SIH的治疗包括保守治疗、硬膜外血补片（epidural blood patch, EBP）及手术治疗，大多转归良好。现报道1例罕见的合并外展神经和动眼神经麻痹及SDH等多种并发症的SIH患者的临床症状及影像学表现，并结合相关文献进行分析，以提高对本病的认识。

目的:探讨合并自发性低颅压综合征的双侧慢性硬膜下血肿患者的临床、影像学特征及治疗。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月同济大学上海第十人民医院神经外科收治的14例合并自发性低颅压综合征的双侧硬膜下血肿患者的临床资料。14例患者首诊时的格拉斯哥昏迷评分(GCS)均≥13分。术前均行头颅CT及MRI检查，5例患者行腰椎穿刺测压。治疗方法包括保守治疗(6例)和手术治疗(8例)，手术治疗采取钻孔引流术。预后评估采用格拉斯哥预后评级(GOS)。结果:14例患者中，直立性头痛是最主要的临床症状(10例)；头颅MRI增强扫描显示硬膜弥漫性强化是最典型的影像学特征(12例)。6例采取保守治疗的患者，治疗后症状均显著改善，复查CT或MRI显示血肿消失或明显缩小。8例行钻孔引流术的患者中，3例术后神经系统功能状态迅速恶化，1例术后死亡。13例患者按自发性低颅压综合征治疗后，病情均明显改善，出院时的GOS均为Ⅴ级。13例患者的随访时间为(24.6±14.9)个月(4～52个月)，均未见血肿或症状复发。结论:双侧慢性硬膜下血肿合并自发性低颅压综合征患者的主要临床表现及影像学特征分别为直立性头痛和硬膜弥漫性强化。临床应根据患者的个体情况选择保守治疗或钻孔引流术。

目的 探讨合并自发性低颅压综合征(SIH)的硬膜下血肿的病因、临床表现、影像学特征及治疗策略.方法 回顾性分析2018年1月-2021年12月福建医科大学附属第一医院收治的5例合并自发性低颅压综合征的硬膜下血肿患者的临床资料,总结其临床表现、影像学特征及治疗策略,并对相关文献进行复习.结果 4例患者存在典型的体位性头痛,2例患者头颅计算机断层扫描(CT)显示假性蛛网膜下腔出血,4例患者头颅核磁共振成像(MRI)增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化,4例患者采取卧床休息、静脉及口服补液等保守治疗后头痛消失,1例患者行左侧钻孔外引流手术,术中颅内压(ICP)1 mmHg,血肿压力低,术后引流不佳,但术后严格按照低颅压综合征的保守治疗方案,最终患者预后良好.结论 合并自发性低颅压综合征的硬膜下血肿典型的临床表现为体位性头痛,硬膜下血肿多为双侧,影像学特征主要为头颅MRI增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化.治疗策略应根据患者的情况个体化选择保守治疗、硬膜外血补片及钻孔外引流治疗.

自发性低颅压综合征(SIH)通常是由脊髓CSF的渗漏引起颅内低压[1-3],从而产生以体位性头痛为主要临床特征的综合征.本文就SIH进行综述,以期提高对该病的认识和诊治水平.1 病因及流行病学几乎所有的SIH都是由自发性CSF漏引起的,而漏口的出现可能与硬脊膜薄弱相关,通常在脊髓水平,特别是胸髓或颈胸交界处.1/3的SIH患者有创伤史,2/3的患者患有结缔组织疾病,如Marfan综合征、多囊肾病、Ehlers-Danlos综合征、神经纤维瘤病和雷曼综合征等,CSF过度吸收或产生不足的较旧理论尚未得到实质证实[4-9].

椎-基底动脉夹层(vertebrobasilar artery dissection, VAD)是指各种原因导致的椎动脉或基底动脉内膜撕裂,血液通过破损的内膜进入血管壁而形成血肿,或动脉壁内自发性血肿,致使血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病,它可以引起脑组织血液灌注不足、血栓形成及假性动脉瘤的形成,从而出现颅脑缺血症状、脑干压迫症状及蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)等[1].以往认为VAD的发病率很低,但近年来研究它是引起中青年脑卒中的第二大病因[2],随着影像学技术的进展,VAD的检出率也在逐年提升[3].颅内动脉夹层的临床表现主要为头痛、脑缺血、出血及神经压迫症状,缺乏特异性,而前循环夹层相对罕见.1971年Kunze等[4]首次报道了大脑中动脉夹层,通常以头痛、缺血性症状为主,部分以首发的TIA为唯一症状[5-6].后循环夹层如VAD可压迫脑干、小脑及脑神经,造成头痛、恶心及脑神经损伤症状,半数以上患者最终可发展为SAH.90%~96%的VAD以后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)为首发症状,脑干或小脑梗死最常见,其中延髓背外侧梗死导致的Wallenberg综合征尤为常见[7-8].椎-基底动脉系统主要供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液,因其位置的重要性,无论是PCI症状或是夹层动脉瘤破裂出血,都有较高的危险性,以SAH为主要表现的VAD病死率高达47%~71%[9].

目的 比较肥厚性硬脑膜炎(HCP)与自发性低颅压综合征(SIH)的临床表现、实验室检查、影像学特点,为鉴别诊断与治疗提供依据.方法 分析8例HCP患者及10例SIH患者的临床、实验室检查、影像学资料并对比分析及根据上述资料进行个体化治疗.结果 在临床表现为两组患者均有头痛症状、均可伴有脑神经受损症状,但SIH以直立性头痛为主要表现,HCP头痛与体位改变无关;SIH组脑脊液(CSF)压力均低于正常,而HCP组多为正常或偏高.实验室检查HCP组患者红细胞沉降率、血IgG4升高,部分患者p-ANCA阳性;SIH组上述指标基本正常.影像学检查HCP和SIH均可出现硬脑膜增厚、硬膜下积液、硬膜下出血、垂体增大等特征,但SIH组往往还有脑通过幕切迹向下移位.结论 HCP与SIH的影像学特异性不强,主要鉴别点在CSF压力及实验室检查,HCP组患者红细胞沉降率、血IgG4升高,部分患者p-ANCA阳性;SIH组上述指标基本正常.HCP组治疗亦是根据红细胞沉降率、血IgG4等结果 调整糖皮质激素剂量.

对1例自发性脑脊液漏所致的低颅压患者行CT脊髓造影,对所发现的脑脊液漏口行手术修补.修补后患者的临床症状缓解,术后3d颅内压力恢复正常,随访1个月患者无低颅压症状.对于此类病例,通过CT脊髓造影可明确脑脊液漏口的位置,手术是一种有效治疗自发性高位颈段脑脊液漏的方法.

目的:探讨自体硬膜外血贴片治疗自发性低颅压综合征(EBP)的效果与安全性.方法:回顾性分析2014年9月至2018年9月广州市第一人民医院收治的35例自发性低颅压综合征患者的临床资料,其中16例患者接受EBP治疗(观察组),19例患者接受保守治疗(对照组).对比两组头痛首次缓解天数、视觉模拟评分(VAS)、复发率、有效率、不良事件发生率等指标.结果:观察组头痛缓解天数中位数为2.5(2,3)d,较对照组症状缓解天数5(4,6)d明显缩短(P=0.028).治疗后2、3、5 d,观察组VAS评分较对照组更低(P<0.05).两组各有1例患者出院1年内复发,观察组和对照组复发率分别为6.3％和5.3％,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05).两组不良事件发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:与保守治疗相比较而言,自体硬膜外血贴片能更快缓解EBP患者症状,有效性更高,且不增加不良事件发生率,值得临床推广.