目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

目的:分析胰腺导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)的临床及病理学表现，以提高对该病的认识。方法:回顾性收集山东第一医科大学附属省立医院病理科2018年1月至2022年8月诊断的6例胰腺ITPN患者资料，并在PubMed、中国知网检索胰腺ITPN相关研究。共入组46例患者，其中男性25例，女性21例，年龄(58.6±16.0)岁。分析其临床表现、病理学特征、治疗等。结果:所有患者均行手术切除。46例胰腺ITPN患者中23例(50.0%)表现为上腹部疼痛、不适，9例(19.6%)因黄疸就诊，7例(15.2%)无临床症状因其他疾病查体发现，3例(6.5%)表现为腰背部不适等，4例(8.7%)文献中未提及临床症状。病变位于胰头27例(58.7%)、体尾部9例(19.6%)、全胰腺4例(8.7%)、胰体部3例(6.5%)、壶腹部2例(4.3%)、胰头胰体部1例(2.2%)。大体肿瘤主要位于主胰管内。镜下肿瘤细胞部分呈乳头状排列，细胞质嗜酸性，细胞异型明显，核分裂象多见。22例(47.8%)病变完全局限于导管内，24例(52.2%)伴浸润性癌。免疫组化细胞角蛋白7、黏蛋白1均阳性，细胞角蛋白20、突触素、嗜铬素及胰蛋白酶均阴性，黏蛋白2、黏蛋白5AC、黏蛋白6大部分阴性表达，Ki-67为10%~70%。结论:胰腺ITPN大部分位于胰头部、主胰管内，多表现为上腹部疼痛、不适，治疗以手术为主。ITPN呈管状乳头状生长，细胞异型明显，具有特殊的免疫表型，可伴浸润性癌。

回顾性分析2011年1月至2020年1月海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）9例经手术病理确诊为胰腺导管内管状乳头状肿瘤（ITPN）患者的临床、影像和病理资料，男5例、女4例，年龄43~65（53±7）岁。9例病理结果均为ITPN伴浸润癌，浸润成分为导管腺癌。8例位于胰头部，1例位于胰体部。6例主胰管型，3例混合胰管型。5例肿块型，4例管腔型。肿瘤呈实性肿块局限或填充于胰管内，CT平扫均呈等或稍低密度，T 1WI等或低信号，T 2WI等或高信号，增强后较均匀轻度强化。9例主胰管扩张，3例伴分支胰管扩张，6例胰管中呈“双色征”和“酒瓶塞征”。5例胆管扩张，8例胰腺实质萎缩，5例病灶侵犯十二指肠，2例伴钙化。“双色征”和“酒瓶塞征”是ITPN特征性影像学表现，有助于术前诊断。

乳腺分泌性癌（secretory carcinoma of breast，SBC）是一种罕见的、预后良好的乳腺癌，以癌细胞胞质内分泌空泡和细胞外嗜酸性分泌物为特点，常有ETV6/NTRK3基因融合。乳腺分泌性癌常见的组织结构为微囊性、实性和管状3种结构，而以癌细胞围绕纤维血管轴心形成乳头状结构为主的乳腺分泌性癌罕见。本文报道1例类似导管内乳头状肿瘤，以乳头状生长的乳腺分泌性癌。结合组织病理、特殊染色、免疫表型及荧光原位杂交结果，讨论其临床病理特征及鉴别诊断，加深对乳头状分泌性乳腺癌的认识，避免误诊。

目的:探讨保留管状胃胰十二指肠切除术的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2018年5月至2019年11月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的3例壶腹部周围肿瘤行保留管状胃胰十二指肠切除术病人的临床病理资料；均为男性；中位年龄为76岁，年龄范围为66~77岁。3例病人均有食管肿瘤根治性切除+管状胃手术史，行保留管状胃胰十二指肠切除术。观察指标：（1）术前三维重建情况。（2）手术及术后情况。（3）随访情况。采用门诊或电话方式进行随访，了解病人术后生存及肿瘤复发转移情况。随访时间截至2021年4月。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）术前三维重建情况：3例病人术前三维重建检查均未见血管变异。（2）手术及术后情况：3例病人均顺利完成保留管状胃胰十二指肠切除术，手术时间为402 min（345~480 min），术中出血量为330 mL（300~400 mL）。3例病人中，术后B级胰瘘和乳糜漏各1例，均经保守治疗后好转。围手术期无死亡病例。3例病人术后住院时间为18 d（15~20 d）。3例病人术后病理学检查结果显示：1例胰腺癌分期为T2N0M0期；1例壶腹癌分期为T2N0M0期；1例为胰腺导管内乳头状黏液肿瘤。（3）随访情况：3例病人均获得随访，随访时间为12~18个月，中位随访时间为16个月。3例病人术后14个月复查增强CT示胰腺周围胃网膜右动、静脉通畅。1例胰腺癌病人术后未行化疗，术后14个月因肿瘤复发转移死亡，另2例病人未出现复发转移。结论:保留管状胃胰十二指肠切除术安全、可行，可用于有食管肿瘤根治切除+管状胃手术史的壶腹部周围病变病人。

目的 探讨胰腺导管内乳头状肿瘤3种不同预后的组织学亚型的临床及病理特点,旨在提高病理医师诊断水平,更好的为临床服务.方法 收集本院2019-2023年16例胰腺导管内乳头状肿瘤患者资料,并结合相关文献梳理诊断重点.结果 3种组织学亚型为导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)、导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤(IOPN)和导管内管状乳头状肿瘤(ITPN).三者临床特征相似,但预后差异较大,伴浸润时IPMN预后较差,ITPN其次,IOPN最好,组织学形态是其主要鉴别要点,免疫表型对其鉴别起辅助作用.结论 病理组织学形态是区分胰腺导管内乳头状肿瘤组织学亚型的关键,免疫表型具有辅助作用.

目的 探讨胰腺黏液性囊性肿瘤(MCN)的临床病理学特征.方法 回顾性分析 19 例MCN病例的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学改变,并复习相关文献.结果 MCN伴低级别异型增生 14 例,伴高级别异型增生 1 例,伴浸润性癌 4 例,男女比例1 ∶ 18.13 例位于胰体尾部,6 例位于胰头部.15 例MCN伴异型增生大体囊内壁均光滑,镜下见产黏液上皮及卵巢样间质.4 例伴浸润性癌大体可见囊壁增厚、附壁结节或囊内坏死,浸润性癌成分包括导管腺癌、腺鳞癌、管状乳头状腺癌.免疫表型:上皮 19 例CK7、MUC5AC、MUC6 均阳性,SMAD4/DPC4无表达缺失;卵巢样间质9 例ER阳性,11 例PR阳性.2 例伴浸润性癌者检出Kras基因2 号外显子12 号密码点突变.结论 MCN是少见的胰腺外分泌部肿瘤,好发于女性患者,常位于胰体尾部.手术切除为首选治疗方式,合并浸润性癌者预后要好于非MCN相关性导管腺癌.

目的 探讨胰腺导管内管状乳头状肿瘤(intraductal tubulopapillary neoplasm,ITPN)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 结合相关文献回顾性分析本院2018年1月收治的1例ITPN伴浸润性癌患者的临床资料、病理组织学及免疫组化特征.结果 该例患者符合ITPN伴浸润性癌的诊断标准,ITPN平均发病年龄为55岁(25～79岁),无明显性别差异,主要表现为扩张的胰管内见境界清楚的呈息肉样或实性结节状生长的肿物,常无明显黏液.光镜下见肿瘤由密集排列的小管状腺体组成,大部分区域腺体背靠背,局灶呈管状乳头状生长,可见筛状结构和粉刺样坏死,腺上皮细胞呈立方形伴中-重度非典型性;在导管内肿瘤周围的间质中出现细条索状细胞或成角的腺体时提示存在浸润性癌.肿瘤细胞常表达CK7、CK19、MUC1、MUC6,不表达MUC2、MUC5AC、CgA、Syn、CD56.结论 ITPN是一种少见的胰腺肿瘤,其术前诊断非常困难,影像学上很难与其他囊实性肿瘤鉴别,确诊主要依据病理学形态及免疫表型,治疗首选手术切除,即使伴有浸润性癌,其预后也相对较好.

目的:初步总结DaVinci机器人辅助下的胰十二指肠切除术(RPD)的经验.方法:回顾2015年11月-2018年1月18例行RPD的患者临床资料.结果:18例患者手术时间为(450±30)min,术中出血量为(525±125)mL,术中均无输血;1例(5.6％)中转开腹;术后肠道功能恢复时间(4.0±1.0)d,术后住院时间(16±4)d;术后出现并发症者7例,其中4例(22.2％)术后并发胰瘘(均为B级胰瘘)、胆瘘1例、腹腔内出血2例;无再次手术,术后病死率5％.术后病理结果显示,胰腺高分化腺癌3例、低分化导管腺癌1例、胰腺浆液性囊腺瘤3例、胰腺黏液性囊腺瘤2例、胰腺导管内乳头状黏液瘤1例、十二指肠高分化腺癌2例、十二指肠绒毛管状腺瘤2例、胆总管下段中低分化腺癌1例、胆总管下段高分化腺癌2例、胰腺慢性炎症1例.9例恶性肿瘤中8例完成R0切除,1例R1切除;淋巴结清扫数目为(16±4)枚.结论:RPD安全可行,并未明显增加手术相关并发症,同时可以加快患者术后恢复时间.

报道1例食管黏膜下腺导管腺瘤(ESGDA),结合文献对该肿瘤的临床病理特点和组织起源予以探讨.内镜下可见ESGDA呈广基息肉样或带蒂息肉生长,超声内镜显示黏膜下层低回声团且边界清楚.组织学上ESGDA主要位于黏膜和黏膜下层,由双层上皮细胞衬覆的管状、乳头状囊样腺腔构成,周围由增生的淋巴组织围绕,边界清楚.囊样腺腔内层上皮细胞呈立方状或柱状,细胞质略嗜酸性;外层基底细胞呈扁平状或立方状,也可伴有透明细胞质,两层细胞无异型性.这种双层上皮的结构形态与食管黏膜下腺的导管上皮相似.ESGDA可经内镜下黏膜切除术完整切除.