目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

本文报道1例26岁青年女性因“间断腹痛6个月，腹泻、发热4个月”于2022年11月18日就诊于北京协和医院，该患者于外院诊断为“克罗恩病”，短期英夫利西单抗治疗效果欠佳。辅助检查提示炎性指标升高，胃镜检查可见十二指肠绒毛短缩，胶囊小肠镜可见小肠绒毛短缩，黏膜间断多发小溃疡，部分溃疡较深，表面粗糙不平、糜烂。病理示小肠绒毛低平，潘氏细胞、杯状细胞减少，可见凋亡小体，未见上皮内淋巴细胞增多，诊断“自身免疫性肠病”。糖皮质激素治疗有效，腹痛、腹泻好转，但尝试过度口服糖皮质激素过程中症状加重，且出现肠源性感染，经多学科讨论予静脉激素缓慢减量联合他克莫司维持后，目前病情好转。随访至2024年3月，期间患者每日1次成形软便，复查胃镜十二指肠绒毛短缩较前好转。

目的:对天然猪小肠黏膜下层(SIS)膜进行表面修饰以提升其生物学活性。方法:采用溶胶-凝胶法对天然SIS膜进行了纳米羟基磷灰石(nHA)表面涂层以获得新型SIS/nHA膜，将0.5 mol/L四水硝酸钙[Ca(NO 3) 2·4H 2O]溶于无菌去离子水并搅拌均匀，随后将0.5 g SIS膜基材浸没其中持续搅拌20 min，加入0.3 mol/L磷酸氢二铵[(NH 4) 2·HPO 4]溶液，并滴加氢氧化铵(NH 4OH)调节溶液pH至10，37 ℃下磁力持续搅拌直至溶胶形成，待反应完全后，取出SIS基材，用磷酸盐缓冲液(PBS)洗涤3次，室温干燥。重复上述溶胶-凝胶过程3次，获得SIS/nHA膜。然后利用能谱-扫描电镜对材料表面理化性质进行表征，再将小鼠前成骨细胞以5×10 4细胞/膜的密度接种于各组材料，通过死活染色和噻唑蓝(MTT)试剂盒检测细胞在1、3、7 d增殖活性，同时将人脐静脉内皮细胞悬液(100 μl，1×10 5/ml)接种于铺有Matrigel胶的96孔板，比较SIS/nHA和SIS诱导成管能力。组间比较采用独立样本 t检验。 结果:溶胶-凝胶法成功将nHA沉积于SIS膜表面，与单纯的天然SIS膜比较，修饰后的SIS/nHA具有更理想的纳米磷灰石表面拓扑形貌；而且，体外实验证实培养1 d时，SIS和SIS/nHA的成骨增殖活性差异无统计学意义(0.215±0.027比0.230±0.035， t＝0.588， P>0.05)；而持续培养3 d(0.382±0.041比0.261±0.031， t＝4.077， P<0.05)和7 d(0.543±0.055比0.392±0.040， t＝3.846， P<0.05)后，SIS/nHA的成骨增殖活性显著高于SIS，差异均有统计学意义。体外成骨结果表明，SIS/nHA诱导4 h形成的成管节点数显著高于SIS组[(46.5±6.4)个比(31.3±5.1)个， t＝3.217， P<0.05]，同时SIS/nHA诱导形成的管腔长度也显著高于SIS组[(5 170.6±620.5) μm比(3 482.2±480.1) μm， t＝3.727， P<0.05]，差异均有统计学意义。 结论:nHA涂层修饰有效提升了SIS膜的表面生物活性，可在一定程度上为SIS的表面改性提供实验依据。

患者男，60岁，主诉间断腹痛、腹泻2年余。患者2020年2月起无明显诱因开始出现腹痛、排稀糊便3～4次/d，便后腹痛可缓解，无脓血、里急后重。2021年7月外院查大便隐血试验(＋)，艰难梭菌毒素(＋)，胃镜提示慢性非萎缩性胃炎，结肠镜提示全结肠亚蒂息肉样隆起，表面粗糙糜烂，直肠黏膜充血水肿，散在大小不等息肉样隆起，表面发红伴糜烂，病理活组织检查(简称活检)提示直肠低级别绒毛状管状腺瘤。之后患者病情加重，表现为腹痛、水样便10＋次/d，便中带血，偶有里急后重及肛门坠胀感，2022年2月患者外院再次查病原学、胃肠镜及病理检查结果均大致同前，予甲硝唑、万古霉素和利福昔明治疗后艰难梭菌检查转阴，但患者腹泻仍无改善。2022年5月入本院，查血常规、肝肾功大致正常，血清蛋白电泳M蛋白0.55(正常参考值为0) g/L，免疫固定电泳免疫球蛋白G κ(＋)，血清游离轻链(serum free light chain, sFLC)-κ 17.0(正常参考值范围3.3～19.6) mg/L, sFLC-λ 20.5(正常参考值范围5.7～26.3) mg/L，sFLC-κ/λ 0.83(正常参考值范围0.26～1.65)，骨髓涂片、活检、刚果红染色(－)，胃、小肠、结肠、齿龈黏膜活检刚果红染色(－)。结肠镜提示降结肠、乙状结肠、直肠较广泛黏膜充血水肿、表面可见糜烂，呈节段性分布，乙状结肠、直肠可见较多息肉，直肠尤著，且存在淋巴管扩张改变；活检病理为结肠黏膜慢性活动性炎，隐窝结构紊乱，上皮增生，符合炎性息肉。肠道彩超提示小肠、结肠肠壁黏膜层弥漫性增厚，肠系膜回声弥漫性增强、腹腔积液。腹盆腔增强CT及小肠重建(图1)提示降结肠、乙状结肠及直肠管壁弥漫性增厚伴水肿，黏膜面明显强化。患者2022年8月行回肠造口术，每天1 500 ml肠外营养、500 ml肠内营养支持，效果不理想，仍每日经肛排1 000～1 500 ml黏液。鉴于患者存在不明原因的肠道病变，且实验室检查发现血清M蛋白，为评估肠道病变性质及明确血清M蛋白原因行 18F-FDG PET/CT检查(图2)。

目的:探讨肠道旺炽性血管增生（florid vascular proliferation）的临床病理学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2010—2020年10例肠道旺炽性血管增生的临床病理资料，行形态学分析和免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果:10例肠道旺炽性血管增生中男性5例，女性5例，年龄28~76岁，平均和中位年龄分别为51.0和50.5岁。病变部位：结肠5例，小肠3例，回盲部和盲肠各1例。临床上，患者主要表现为腹痛、腹泻和便血。9例获得影像学资料的患者中7例存在肠套叠。镜下观察：肠壁全层小血管旺炽性增生，呈小叶状生长；血管腔衬覆肥胖的内皮细胞，细胞形态温和，无明显异型性，核分裂象罕见。病变表面黏膜伴有慢性溃疡。免疫表型：血管内皮CD31、CD34、ERG和Fli1阳性，局部增生的梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白，Ki-67阳性指数低（5%~30%）。4例获得随访的患者均无复发。结论:旺炽性血管增生是一种少见的良性血管增生性病变，好发于肠道，影像学上常存在肠套叠。准确诊断肠道旺炽性血管增生需密切结合影像学，本病容易被误诊为真性血管肿瘤，尤其是血管肉瘤，需进一步加深对其认识，避免误诊。

男，10岁，因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛，后逐渐转移至右下腹，疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热，无腹泻，无里急后重感。体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，未触及包块，右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利，未触及包块，直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×10 9/L，中性粒细胞百分比58%，C反应蛋白为13. 44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声，近端直径为12 mm，远端最大直径约22 mm，远端管壁明显增厚，最厚约8 mm；阑尾中部管腔内可见强回声团，大小约6 mm×4 mm（图1A）。阑尾管壁内见丰富血流信号，阑尾周边可见增厚的脂肪组织回声包绕，阑尾区未见液性暗区（图1B）。腹部CT平扫提示右下腹回盲部见阑尾肿胀，内见较多内容物影和1个粪石影，周围腹膜间隙密度增高、模糊，考虑阑尾炎伴阑尾粪石（图2）。术前诊断急性阑尾炎伴局限性腹膜炎，遂急诊行腹腔镜探查＋阑尾切除术。腹腔镜探查见盆腔内见少量淡黄色清亮渗液，量约10 ml，阑尾尖端处见一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，质地硬，不可移动，表面无包膜，与右髂窝致密粘连，阑尾根部、回盲部未见异常，小肠、大肠及其系膜未见转移灶，未见肿大淋巴结，术中诊断为阑尾肿瘤，遂中转开腹行阑尾肿瘤切除术。于右下腹经腹直肌做一长约12 cm纵切口探查肿瘤（图3），予钝性分离阑尾肿瘤边缘，使阑尾肿瘤游离，在距离阑尾根部0. 5 cm处结扎阑尾系膜离断阑尾，取出阑尾肿瘤标本，近端断端予以荷包缝合，检查创面无肿瘤残留，无出血，放置引流管自右下腹Trocar孔引出固定，关腹完成手术，肿瘤标本送病理检查。术后病理检查显示：阑尾黏膜慢性炎，肌层及阑尾周围见肌纤维母细胞增生，伴小血管增生，并见大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润（图4）。免疫组织化学显示波形蛋白（＋）、结蛋白（部分＋）、平滑肌肌动蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 34及CD31（脉管+）、β联蛋白（细胞质＋）、增殖细胞核抗原Ki67(20%+）。结合免疫组织化学，考虑为阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。术后恢复良好，顺利出院，随访1年恢复良好，未见复发。

理想的支架材料可对组织器官病损进行形态、结构和功能进行重建，因此在组织工程领域受到广泛关注。天然生物材料理论和技术的迅速发展，使其逐渐成为再生医学领域的研究热点。天然生物材料具有高仿生性和良好的生物相容性，且来源广泛，非常适合用作组织工程的支架材料。按成分和原料来源大致分为蛋白质类生物材料（胶原、明胶、丝素和纤维蛋白）、糖类生物材料（纤维素、几丁质/壳聚糖、海藻酸盐和琼脂糖）、糖胺聚糖类（透明质酸、硫酸软骨素）和脱细胞基质移植物（羊膜、小肠黏膜下层、肌腱）。不同的支架材料具有独特的天然结构和理化性质。蛋白质类生物材料多通过聚合形成网状结构影响细胞迁移分化，且有一定的机械性能，可单独制成支架或配合其他合成材料使用；糖类生物材料因高比表面积可负载大量液体，但其机械性能较差，因此常被以凝胶形式控释细胞和生长因子配合其他材料应用在肌腱组织工程中；糖胺聚糖类生物材料具有抗炎、黏弹润滑以及高水合特性，多配合合成材料增加其生物相容性和亲水性。相比天然高分子材料，脱细胞基质不但具有更相仿的细胞外结构和营养成分，而且具有一定的机械性能，可对组织器官病损进行更好的形态、结构和功能重建，因此在组织工程中越来越被受到重视。不同材料的巧妙组合，使肌腱修复展现出更好的效果，也使天然生物材料具有更广阔的临床前景和应用价值。

目的:观察重复应用镇痛剂量艾司氯胺酮(Esk)对严重烧伤小鼠肠损伤的影响。方法:成年雄性无特定病原体(SPF)级C57BL/6J小鼠(江苏集萃药康生物有限公司)采用随机数字表法分为假烧伤组(Sham组)、烧伤模型组(Mod组)、假烧伤＋艾司氯胺酮组(Sham＋Esk组)和烧伤＋艾司氯胺酮组(Mod＋Esk组)，制备40%全身体表面积深Ⅱ度烧伤模型。Sham＋Esk组及Mod＋Esk组给予腹腔注射艾司氯胺酮0.01 mg/g，观察建模前后多个时点的疼痛应激评分、糖水偏好指数及8 d生存率( n＝10)。造模后22 h以异硫氰酸荧光素标记的右旋糖酐(FITC-dextran)灌胃( n＝4)。造模后24 h处死小鼠收集血清比较FITC-dextran浓度，观察小肠Chiu’s损伤评分、糖原(＋)细胞数和原位缺口末端标记法(TUNEL)凋亡指数，测定小肠组织急性炎症指标肿瘤坏死因子(TNF)-α和白细胞介素(IL)-1β含量和小肠紧密连接蛋白(Claudin 7和ZO-1)表达水平( n＝6)。同时点指标的多组间比较通过单因素方差分析或非参数检验，两组间比较采用 t检验或Mann-Whitney检验。 结果:Mod组小鼠小肠黏膜凋亡指数高于Sham组[(28.3±7.2)%比(3.1±2.3)%， t＝12.82， P<0.01]，血清FITC-dextran浓度高于Sham组[(0.66±0.01) mg/ml比(0.60±0.01) mg/ml， t＝11.63， P<0.01]；肠壁绒毛平均糖原(＋)细胞数低于Sham组[(7.3±3.0)个比(29.1±5.5)个， t＝5.78， P<0.01]，ZO-1蛋白的相对强度低于Sham组(0.3±0.2比1.2±0.1， t＝5.53， P<0.01)。给予Esk治疗后烧伤小鼠的小肠黏膜损伤减轻：Mod＋Esk组肠壁凋亡指数低于Mod组[(14.5±4.6)%比(28.3±7.2)%， t＝12.82， P<0.01]，血清FITC-dextran浓度低于Mod组[(0.63±0.01) mg/ml比(0.66±0.01) mg/ml， t＝5.768， P<0.01]；糖原(＋)细胞数高于Mod组[(14.1±3.5)个比(7.3±3.0)个， t＝5.78， P<0.01]，Claudin 7蛋白相对强度也高于Mod组(1.3±0.2比0.6±0.4， t＝3.07， P<0.05)。 结论:镇痛剂量艾司氯胺酮可减轻严重烧伤小鼠肠屏障损伤，机制可能与促进肠黏液分泌和改善肠道炎症有关。

患儿女，7 d，因间断呕吐10 h就诊于天津市儿童医院夜间急诊。入院查体：腹胀，腹壁不红，可见腹壁静脉曲张，未见胃、肠形及蠕动波，按压腹部患儿哭闹明显，无肌紧张，无反跳痛，肠鸣音弱。指肛检查肛门口紧，未及确切狭窄环，拔出手指后未见指套有血性便质。X-线检查：机械性肠梗阻。腹部穿刺：抽出黄色液体。超声描述：胃、十二指肠及部分小肠明显扩张，沿扩张肠管追踪至左中腹部可见肠管粗细交界，末端呈"鸟嘴"状(图1)，其旁可见一低回声索带1(图2)卡压肠管，索带及被卡压肠管远端可见一多层肠壁样肿块，肿块黏膜与被卡压肠管黏膜相延续，肿块纵切呈"套筒"征(图3)，大小约3.4 cm×1.6 cm，横切呈"靶环"征(图4)，大小约1.6 cm×1.2 cm，纵切肿块中部亦可见一低回声索带2(图5)卡压肿块。彩色多普勒血流显像(CDFI)：两条低回声索带和肿块内部均可见红、蓝相间血管回声(图6～8)。超声提示：左中腹肿物伴肠管卡压梗阻。手术：术中见回肠近端距回盲部40 cm处肿物(图9)，造成回肠梗阻，内容物通过不畅，切除包括肿物在内的小肠5 cm。病理诊断：送检肠管一段，一端为盲端，肠腔内可见一凸起与肠管粘连，凸起表面被覆黏膜(图10)，镜下凸起与肠壁相连续，凸起与肠壁交界处黏膜糜烂，可见灶状钙化，散在急慢性炎细胞浸润，结合大体所见，考虑梅克尔憩室。

患者女，85岁，因“间歇性腹痛、腹胀1个月，再发加重3 d”入院，既往史：1个月前因“不全性肠梗阻、肠套叠”在医院治疗，病情好转出院。查体：腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，右下腹可触及1个8 cm×7 cm大小包块，质地韧，边界不清，活动度差，伴压痛，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音1~2次/min。实验室检查：血常规中性粒细胞百分比：87.8%，血清C反应蛋白：59.9 g/L、降钙素原：0.085 ng/ml。腹部增强CT检查：小肠梗阻，肠套叠（回盲型）（图1A），套鞘部分肠壁全层增厚，下腹小肠肠壁增厚，多处肠壁增厚，考虑占位性病变与慢性炎性病变待鉴别（图1B），盲肠区脂肪瘤可能（图1C）。术前诊断：小肠占位性病变；肠套叠并不完全性肠梗阻。急诊行剖腹探查，术中见：全小肠扩张，约8 cm末段回肠套入盲肠内，复位套入回肠段，见套入回肠及盲肠肠壁充血水肿，肠壁增厚，盲肠管径增粗，末段回肠内扪及1个实性包块，可上下活动，行末段回肠及盲肠切除、阑尾切除、回肠造瘘术。剖开标本，距回盲部7 cm处回肠内见1个4 cm×3 cm大小肿瘤组织，位于黏膜下，质地韧，表面黏膜部分坏死发黑（图2A）。切开肿瘤组织，其内为黄色脂肪样物，质地细腻（图2B），病理检查示：末段回肠黏膜下脂肪组织瘤样增生（图3）。