目前新型冠状病毒肺炎疫情防控形势严峻，普通外科医务人员除积极支援一线外，也通过优化就诊流程、开通线上诊疗、合理把握延期手术及急诊手术指征等，做好专科疾病的诊治工作。巴德-吉亚利综合征疾病复杂，患者病情轻重程度不一，严重者可危及生命。医务人员在抗击疫情的同时，也应保障患者的医疗需求。但疫情期间不能延续传统诊疗方案，需制定新的管理体系。本文根据国内巴德-吉亚利综合征患者的病情特征，结合自身经验，将巴德-吉亚利综合征患者分为普通患者和急危重症患者，提出适用于新型冠状病毒肺炎疫情期间巴德-吉亚利综合征的治疗策略，供广大医师借鉴和探讨。

目的:探讨巴德-吉亚利综合征（B-CS）合并下腔静脉血栓形成患者行溶栓治疗的效果及其影响因素。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年1月至2020年8月收治的67例B-CS合并下腔静脉血栓形成患者的资料。男性30例，女性37例，年龄（47.7±11.1）岁（范围：18~72岁）。所有患者均行下腔静脉置管溶栓治疗，溶栓后行下腔静脉成形术，记录患者血栓溶解情况、并发症及治疗结果。采用 t检验、χ2检验、Mann-Whitney U检验进行溶栓治疗效果的单因素分析，采用非条件Logistic回归模型进行多因素分析。 结果:67例患者中，47例最终溶栓成功，溶栓第1、2、3、4周的溶栓成功率分别为9.0%、29.9%、64.2%、70.1%。溶栓第1、2、3、4周的导管相关感染发生率分别为1.5%、4.5%、14.9%、31.3%。所有患者下腔静脉成形术围手术期未发生症状性及急性肺栓塞等严重并发症。溶栓成功组和溶栓失败组的血栓长度［（36.7±18.1）mm 比（52.0±16.4）mm， t=-3.234， P=0.002］、Child-Pugh分级（A~C级分别为37、8、2例比10、8、2例， Z=-2.310， P=0.021）、预开通下腔静脉比例［68.1%（32/47）比35.0%（7/20），χ2=6.313， P=0.012］差异有统计学意义。多因素分析结果显示，血栓长度（ OR=0.948，95% CI：0.913~0.984， P=0.005）、预开通下腔静脉（ OR=5.451，95% CI：1.469~20.228， P=0.011）是溶栓效果的独立影响因素。 结论:B-CS合并下腔静脉血栓形成患者溶栓治疗效果满意，溶栓时间应以3周内为宜。溶栓失败的患者行下腔静脉成形术安全、有效，预开通下腔静脉是提高溶栓效果的重要方法。

巴德-吉亚利综合征（B-CS）是由肝静脉流出道梗阻导致的复杂肝脏血管疾病。我国B-CS患者的发病特点及治疗方法与西方国家存在明显差异。鉴于我国B-CS的特点，中国研究型医院学会布-加综合征及肝脏血管病专业委员会组织国内本领域相关专家制定了《中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识（2021版）》。本共识对国内B-CS的流行病学、发病原因、疾病分型、临床表现、诊断及治疗方法等研究现状进行逐一阐述，旨在为临床医师制定最佳的治疗方案提供指导，以进一步规范和提高国内B-CS的综合诊治水平及基础研究能力。

目的:探讨重症巴德-吉亚利综合征患者的短期预后因素，建立重症巴德-吉亚利综合征患者短期预后的列线图预测模型并评价其临床应用价值。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2018年1月至2023年12月郑州大学第一附属医院肝胆胰外科收治的171例重症巴德-吉亚利综合征患者的临床资料。其中男性105例，女性66例，年龄（52.1±12.8）岁（范围：18~79岁）。根据患者确诊后28 d内是否死亡，分为死亡组（38例）和生存组（133例）。分析患者短期死亡的危险因素，通过单因素及多因素Logistic回归分析筛选出重症巴德-吉亚利综合征患者短期死亡的独立危险因素，将这些因素纳入并建立列线图预测模型。通过受试者工作特征曲线的曲线下面积（AUC）验证模型区分度，并采用自举重采样法对其进行内部验证；通过Hosmer-Lemeshow检验验证模型的校准度；通过临床决策曲线（DCA）验证模型临床有效性。结果:单因素及多因素Logistic回归分析结果显示，肝性脑病史、白细胞计数、肾小球滤过率和凝血酶原时间是患者死亡的独立相关因素（ P值均<0.05）。建立患者短期死亡的预测模型AUC为 0.908（内部验证AUC为 0.895），具有良好的区分度和校准度（ P=0.663）。DCA中阈概率值设定为17%，人群临床净获益为18%，表明预测模型具有临床有效性。 结论:肝性脑病史、白细胞计数、肾小球滤过率和凝血酶原时间是重症巴德-吉亚利综合征患者死亡的独立相关因素。重症巴德-吉亚利综合征短期预后列线图预测模型可以在临床早期筛选并识别重症巴德-吉亚利综合征短期死亡的高危患者。

巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS),又称布-加综合征,是由主肝静脉和(或)肝后段下腔静脉阻塞所致的复杂肝脏血管疾病,病人多死于严重的门静脉高压症、肝衰竭等[1].近年来,介入技术在B-CS中的应用日益广泛,且临床疗效显著,但是,传统外科手术在B-CS治疗中仍具有不可替代的作用.随着医学技术进步和疾病研究不断深入,B-CS的治疗手段和治疗理念也应与时俱进.制定临床治疗指南与共识对于规范B-CS的治疗具有重要意义,而多学科团队协作(multidisdplinary teamwork,MDT)模式则为实现个体化治疗开辟了新途径.

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS)是一种肝内窦性门静脉高压症,其与巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)、肝硬化失代偿期和急性肝炎在临床表现及体征上有很多相似之处,给HSOS的诊断和治疗带来困难.本研究对22例HSOS患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点,旨在提高对该病的认识,寻找有效的诊治方案.

肝窦阻塞综合征 ( hepatic sinusoidal obstruction syndrome ,HSOS )曾被命名为肝小静脉闭塞病 (hepatic veno-occlusive disease ,HVOD) ,是一种以肝窦内皮损伤为主要病理基础的疾病 ,临床表现与巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome ,BCS)、急性黄疸性肝炎和失代偿期肝硬化相似 ,因而容易误诊.近些年来 ,国内报道的因服用含吡咯生物碱(pyrrolidine alkaloid ,PA )植物罹患 HSOS病例数呈现上升趋势 ,其中有相当一部分患者未能获得及时诊断和恰当治疗 ,导致预后不佳[1 ] .为了提高广大医师对该病的认识 ,规范该病的诊断与治疗 ,中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组组织专家制定了《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年 ,南京)》[2] .本研究以具体病例资料为基础 ,结合共识意见 ,旨在加强对 PA-HSOS诊治的认识.

目的 通过部分结扎大鼠肝后段下腔静脉(IVC)建立IVC阻塞型巴德-吉亚利综合征(BCS)模型.方法 采用随机数字法将36只健康成年SD大鼠分为模型组和对照组.对模型组大鼠以3F微导管部分结扎肝后段IVC,对照组仅暴露肝后段IVC,其余处理相同.术后第28天取外周静脉血行肝功能检查,术后第84天和第85天分别行腹部超声和DSA,评价IVC阻塞程度及侧支静脉形成后处死大鼠,对肝脏、脾脏行病理学检查.结果 建模成功率83.33％(15/18).术后第28天,模型组大鼠静脉血谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶和总胆红素均较对照组升高(P均＜0.05);术后第84天和85天腹部超声及DSA检查均证实模型组大鼠存在IVC阻塞,肝内及肝外侧支静脉形成.光镜下模型组大鼠肝组织严重脂肪样变性,肝小叶中央静脉及其周围肝血窦扩张、淤血,汇管区纤维增生和轻度纤维化;电镜下可见肝细胞内细胞器减少,存在局限性水肿,胞质内大量脂滴堆积,粗面及细面内质网扩张,周围线粒体减少,肝细胞核膜裂隙增宽等改变.结论 部分结扎大鼠肝后段IVC可成功制备IVC阻塞型BCS,为BCS研究提供平台.

将大鼠分为对照组、假手术组和巴德-吉亚利综合征(BCS)模型组,采用部分结扎下腔静脉法建立大鼠BCS模型.建模后1、3、6、12周,模型组大鼠肝脏组织丙二醛含量以及低氧诱导因子(HIF)-1α、HIF-2α、血管内皮生长因子(VEGF)和诱导型一氧化氮合酶(iNOS)在mRNA和蛋白质水平的表达量均高于假手术组和对照组.表明缺氧是BCS导致肝脏损伤的重要因素和初始因素,HIF可通过调控靶基因iNOS和VEGF表达水平变化,参与BCS导致淤血肝脏损伤进展的调控.

门静脉高压症是各种原因引起的门静脉系统压力增高所致一系列并发症的总称,其原因主要包括各种病毒性肝炎后肝硬化及非肝硬化因素,如巴德 - 吉亚利综合征、门静脉海绵样变、区域性门静脉高压症等.门静脉高压症患者由于门静脉血流量及血流阻力增加,可继发引起脾体积增大、脾功能亢进(脾亢),导致一种或多种血细胞减少及骨髓造血细胞增生,继而导致贫血、出血、感染等并发症.门静脉高压症性脾亢的治疗包括内科治疗及外科治疗,其中外科治疗是主要手段.现就门静脉高压症性脾亢的常见治疗方式作一回顾.