目前新型冠状病毒肺炎疫情防控形势严峻，普通外科医务人员除积极支援一线外，也通过优化就诊流程、开通线上诊疗、合理把握延期手术及急诊手术指征等，做好专科疾病的诊治工作。巴德-吉亚利综合征疾病复杂，患者病情轻重程度不一，严重者可危及生命。医务人员在抗击疫情的同时，也应保障患者的医疗需求。但疫情期间不能延续传统诊疗方案，需制定新的管理体系。本文根据国内巴德-吉亚利综合征患者的病情特征，结合自身经验，将巴德-吉亚利综合征患者分为普通患者和急危重症患者，提出适用于新型冠状病毒肺炎疫情期间巴德-吉亚利综合征的治疗策略，供广大医师借鉴和探讨。

目的:探讨血管内皮生长因子(VEGF)、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)、血管生成素(Angpt)-1及内皮素(ET)-1在大鼠布加综合征(BCS)肝纤维化模型中的表达及意义。方法:结扎雄性SD大鼠肝后段下腔静脉建立BCS动物模型，按数字表法分为对照组(20只)、实验组(80只)和假手术组(80只)，实验组及假手术组又各分4个亚组(实验1、3、6、12周，各20只)。各组行免疫组织化学、苏木精-伊红(HE)及马松(Masson)染色，以实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)及蛋白质印迹法(Western blot)检测ET-1、VEGF、iNOS及Angpt-1的表达量。各因子水平在各组间差异采用方差分析，亚组间两两比较采用LSD检验，以皮尔逊(Pearson)及斯皮尔曼(Spearman)法做相关性分析。结果:实验组1、3、6、12周VEGF(1.41±0.18、6.54±0.78、4.19±0.41、2.16±0.25)、iNOS(2.06±0.21、8.88±0.95、4.85±0.51、2.79±0.28)及Angpt-1(9.57±0.91、6.20±1.39、4.53±0.49、2.55±0.33)的mRNA水平均高于对照组(VEGF：0.97±0.08；iNOS：1.01±0.11；Angpt-1：1.01±0.10)及假手术组(VEGF： F＝366.124、412.266；iNOS： F＝443.326、1170.864；Angpt-1： F＝213.868、503.210， P<0.05)，差异有统计学意义。实验组内的VEGF(1.41±0.18、6.54±0.78、4.19±0.41、2.16±0.25)、iNOS(2.06±0.21、8.88±0.95、4.85±0.51、2.79±0.28)及Angpt-1(9.57±0.91、6.20±1.39、4.53±0.49、2.55±0.33)的mRNA表达差异均有统计学意义( F＝293.799、346.260、137.121， P<0.05)，亚组间两两比较差异均有统计学意义( P<0.05)。ET-1、VEGF、iNOS及Angpt-1在各组间及组内的蛋白表达变化规律与相应mRNA表达一致。VEGF(1.41±0.18、6.54±0.78、4.19±0.41、2.16±0.25)与iNOS(2.06±0.21、8.88±0.95、4.85±0.51、2.79±0.28)、Angpt-1(9.57±0.91、6.20±1.39、4.53±0.49、2.55±0.33)正相关( r＝0.983、0.364， P<0.05)，iNOS(2.06±0.21、8.88±0.95、4.85±0.51、2.79±0.28)与Angpt-1(9.57±0.91、6.20±1.39、4.53±0.49、2.55±0.33)正相关( r＝0.377， P<0.05)。 结论:BCS模型中的iNOS、Angpt-1及VEGF高表达且互为正相关，三者参与调控BCS肝内外血管生成及肝纤维化进程。

Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

目的:探讨CT静脉成像（CTV）在布加综合征（BCS）诊断中的应用价值。方法:回顾性研究。纳入2017年5月—2021年11月蚌埠市第一人民医院和蚌埠医学院第一附属医院BCS患者136例。其中男78例、女58例，年龄24～82岁。患者均经CTV和数字减影血管造影（DSA）检查，对下腔静脉、肝静脉及侧支血管进行三维重建分析。观察项目：（1）观察BCS患者的CTV影像学表现；（2）比较CTV与DSA在评估和诊断阻塞血管及BCS合并血栓、肝癌等的差异。结果:（1）BCS患者的CTV影像学表现：肝硬化，脾肿大，腹水，尾状叶明显增大，增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，呈斑片状不均匀强化（中心扇样强化），延迟强化密度趋于均匀，并可见侧枝循环形成。（2）CTV与DSA在诊断肝静脉节段性阻塞、肝静脉膜性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉膜性带孔阻塞及肝静脉和下腔静脉阻塞的差异均无统计学意义（ χ2=0.13、0.00、0.00、0.44、0.13、0.25、0.80， P值均>0.05）。CTV诊断BCS合并肝癌（5例）优于DSA（0例），差异有统计学意义（ χ2=4.00， P=0.046）。两者诊断BCS合并血栓，差异无统计学意义（ χ2=2.45， P=0.118）。 结论:CTV可准确显示BCS患者的血管病变，具有与DSA相当的准确性，而且对合并肝癌的诊断优于DSA，可为BCS的术前诊断和临床治疗方案制定提供指导意见。

目的:评价三维可视化技术在布加综合征(BCS)下腔静脉阻塞伴危险侧支诊断及介入治疗中的应用价值。方法:回顾分析2018年9月至2021年1月徐州医科大学附属医院28例下腔静脉阻塞伴危险侧支的BCS患者资料，其中男性11例，女性17例，平均年龄49.0岁。选取患者肝脏MRI增强扫描图像构建下腔静脉三维可视化模型。行正位及左侧位下腔静脉数字减影血管造影(DSA)。在三维可视化模型指导下开通下腔静脉。术后随访下腔静脉通畅情况。结果:28例患者均成功构建下腔静脉三维可视化模型，共显示危险侧支51条，存在1、2、3、4条危险侧支患者分别为13、8、6、1例。规划穿刺路径与下腔静脉近心端长轴夹角平均22.2°。28例患者中，三维可视化模型可清晰显示危险侧支开口、走行及下腔静脉阻塞端位置形态28例(100.0%)，优于DSA正位及左侧位清晰显示的6例(21.4%)，差异有统计学意义(χ 2＝20.045， P<0.05)。28例患者均成功开通下腔静脉，无并发症。28例患者随访2~30个月，平均18.4个月。25例患者下腔静脉血流通畅，3例患者分别于术后3、4、14个月出现下腔静脉再阻塞。 结论:三维可视化技术在BCS下腔静脉阻塞伴危险侧支的诊断和介入治疗中有较好的临床应用价值。

目的:探讨广泛肝静脉闭塞性布加综合征(BCS)经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)后肝脏体积及肝功能变化。方法:回顾性分析2016年3月至2019年6月期间在徐州医科大学附属医院就诊的因广泛肝静脉闭塞性BCS并发顽固性腹水行TIPS治疗的29例患者的临床资料。收集患者术前、术后腹部CT/MRI资料，采用三维重建法测量肝脏体积，并记录同期肝功能指标，对比术前、术后不同时间的肝脏体积以及肝功能。结果:29例患者中，男性8例，女性21例，年龄(33.3±6.3)岁，TIPS手术均成功，技术成功率100%，无手术相关严重并发症发生。术后随访12～33个月，中位随访时间16个月。与术前肝脏体积[(2 124.6±420.9)cm 3]比较，术后各个时间点的肝脏体积[1周：(1 926.3±372.3)cm 3；3个月：(1 480.6±183.1)cm 3；6个月：(1 461.9±153.0)cm 3；12个月：(1 469.3±148.5)cm 3]均显著减少，差异均具有统计学意义( P<0.05)。与术前比较，术后各时间点的肝功能指标均显著改善( P<0.05)。第3、6、12个月腹水完全缓解率分别为96.4%(27/28)、100.0%(28/28)、100.0%(28/28)。 结论:TIPS治疗广泛肝静脉闭塞性BCS的临床疗效满意，术后6个月肝脏体积维持平衡、肝功能基本恢复正常。

目的:探讨肝静脉广泛闭塞布加综合征（BCS）患者采用Viabahn支架行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）的疗效。方法:回顾性分析25例采用Viabahn支架行TIPS治疗的肝静脉广泛闭塞BCS患者的手术成功率、门静脉压力梯度（PPG）、并发症以及分流道通畅率。术后行彩色多普勒超声随访。采用Kaplan-Meier曲线评估通畅率。结果:TIPS技术成功率100%。PPG由术前（22.7±6.2）mmHg降至术后（9.7±2.6）mmHg（ t = 9.58， P < 0.05）。肝性脑病发生率为8.0%（2/25），无腹腔出血等并发症。25例患者随访1~39（19.0±11.9）个月，1例患者术后3个月因肝功能衰竭死亡。术后1、2、3年首次通畅率分别为91.3%、91.3%、78.2%；再次通畅率分别为100%、92.9%、92.9%。 结论:采用Viabahn支架行TIPS治疗肝静脉广泛闭塞BCS可获得较好的近、中期疗效。

三支肝静脉阻塞型布-加综合征和肝窦阻塞综合征的临床鉴别诊断存在一定难度。布-加综合征伴发慢加急性肝衰竭的病例以往文献也少有报导。本文介绍1例三支肝静脉阻塞型布-加综合征伴慢加急性肝衰竭的诊治过程，以期为临床诊疗提供参考。

目的:通过同位素相对标记与绝对定量技术(iTRAQ)鉴定和分析布加综合征(BCS)及对照组血清蛋白表达差异。方法:收集蚌埠医学院第一附属医院首次住院治疗的30例BCS患者与30例下肢静脉曲张患者血清，利用iTRAQ技术检测出具有显著差异表达蛋白质，探究差异蛋白的生物学信息及相关信号通路。应用Omics Bean数据库对差异蛋白进行基于GO的生物学过程(BP)、细胞成分(CC)及分子功能(MF)分类，应用STRING(http：//string-db.org/)数据库对蛋白质相互作用网络(PPI)分析。结果:共检测出差异蛋白143种，BCS组有76个蛋白显著升高，有67个蛋白显著降低( P值均<0.05)。参与的主要生物学过程为防御反应、囊泡介导转运、免疫效应过程、补体激活和血液凝集等重要生物学过程( P<0.05)[注：该处 P值是通过Fisher精确检验方法，富集分析的 P值只有矫正值的错误发现率(FDR)]。 结论:运用iTRAQ技术鉴定出BCS组与对照组的差异蛋白，部分蛋白可能成为诊断BCS的特异性血清生物标志物。

目的:探讨mTOR/HIF-1α信号通路在布-加综合征(B-CS)肝纤维化中的作用机制。方法:雄性C57小鼠20只按随机数字表法分为假手术(Sham)组、假手术+雷帕霉素(Sham+Ra)组、B-CS组、B-CS+雷帕霉素(B-CS+Ra)组，每组均5只。于肝后段下腔静脉(IVC)部分结扎构建B-CS小鼠模型；Sham组未结扎IVC。Sham+Ra和B-CS+Ra组小鼠隔天腹腔注射雷帕霉素(2 mg/kg，5%DMSO溶液配制)，Sham组和B-CS组注射同等剂量5%DMSO溶液。6周后取材，部分肝脏组织用于制作石蜡切片进行苏木精-伊红、天狼星红染色观察病理变化，免疫组织化学染色检测肝组织中α-SMA、Fibrinogen的表达；新鲜肝脏组织提取蛋白和RNA，分别用Western-blot检测α-SMA、Fibrinogen、p-mTOR、mTOR、HIF-1α、CollagenⅠ、VEGF蛋白水平，实时荧光定量PCR检测mTOR、HIF-1α、VEGF mRNA水平。计量资料用均数±标准差( ± s)表示，组间的比较采用单因素ANOVA检验。 结果:病理染色结果显示，B-CS组小鼠肝脏中央静脉周围及肝窦淤血严重，窦间隙增宽，胶原沉积增加，表明本研究成功建立小鼠B-CS肝纤维化模型。Sham组纤维化指标α-SMA、CollagenⅠ蛋白，mTOR通路相关指标p-mTOR、HIF-1α蛋白，微血栓指标Fibrinogen蛋白表达量分别为0.027±0.012、0.337±0.008、0.138±0.024、0.296±0.113、0.733±0.192；B-CS组分别为0.986±0.001、0.927±0.055、0.936±0.044、1.693±0.443、1.612±0.068，两组相比差异有统计学意义( P<0.05)。B-CS+Ra组表达量分别为0.707±0.078、0.311±0.024、0.332±0.094、0.254±0.117、0.569±0.075，与B-CS组相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:mTOR/HIF-1α信号通路在小鼠B-CS肝纤维化中被显著激活，该通路可通过调节微血栓形成，参与肝纤维化发展。