1例44岁男性患者因患慢性乙型肝炎和酒精性肝硬化合并肝性脑病2次住院治疗，住院期间均给予还原型谷胱甘肽和门冬氨酸鸟氨酸治疗，均在次日出现双侧颌下腺明显肿大。查体发现患者局部皮肤颜色和温度无异常，无明显压痛，口腔内黏膜完整，颌下腺导管口未见红肿。超声检查示双侧颌下腺弥漫性肿大，可探及周围淋巴结及双侧颈部淋巴结。首次发生颌下腺肿大时，未意识到与药物有关，未给予停药及特殊处理，患者颌下腺肿大于2 d后自行消退。第2次住院用药后患者又出现双侧颌下腺肿大，因患者既往多次住院均使用过门冬氨酸鸟氨酸，未出现颌下腺肿大，故考虑患者的颌下腺肿大与还原型谷胱甘肽有关。停用该药，继续门冬氨酸鸟氨酸治疗。1 d后患者颌下腺肿大完全消退。

病例:患者,男,69岁.因“慢性硬化性涎腺炎1年余”于2017年6月30日来我院内科门诊就诊.血常规检查示:血红蛋白111 g·L-1,白细胞3.31×109·L-1,中性粒细胞比例64.7％,C-反应蛋白0.97 mg·L-1,血沉113 mm·h-1.颈部超声示:双侧颌下腺、腮腺增大,内部回声弥漫性减低不均匀(慢性硬化性涎腺炎可能),甲状腺左侧叶不均质回声区,甲状腺实质回声增粗,分布不均匀,双侧颈部大血管旁低回声结节(淋巴结可能).诊断为:“淋巴结炎”.医嘱予注射用头孢硫脒2.0 9(广州白云山制药股份有限公司,批号:3172005),加入0.9％氯化钠注射液250 mL(安徽双鹤药业有限责任公司,批号:1702131R)静脉滴注.患者滴注约20 min后,出现胸闷不适,位于胸骨后,呈憋闷样,持续性,伴恶心不适,立即停止输液,查心电图示:窦性心动过缓,心率46次/min,血压100/80 mmHg,呼吸18次/min.考虑头孢硫脒导致心律失常,立即静脉注射给予地塞米松磷酸钠注射液5 mg,并予持续吸氧(3 L· min-1),观察约15 min后仍未好转,立即收住我院心内科.

目的 回顾性分析IgG4相关硬化性颌下腺炎的临床特征、组织病理学特征、诊断要点.方法 收集存档资料63例,其中病理诊断为慢性硬化性颌下腺炎29例,慢性颌下腺炎23例,舍格伦综合征11例.分析其临床特征及组织病理学特征,并应用免疫组织化学方法进行CD138、IgG和IgG4染色.结果 IgG4相关硬化性颌下腺炎的符合率为慢性硬化性颌下腺炎11/29例(38％),慢性颌下腺炎3/23例(13％),舍格伦综合征0/11例(0％),且绝大部分不伴有导管结石.结论 做IgG4相关硬化性颌下腺炎的诊断时,要以组织学特点为基础,免疫组织化学染色结果为重要诊断依据,二者缺一不可.

选取2014年1月至2017年1月就诊于首都医科大学附属北京潞河医院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者48例,分析其临床特点、组织器官受累情况、实验室检查及治疗情况.结果 显示48例患者中位发病年龄为59岁(范围29～78岁).最常见的首发症状是颌下腺肿大10例(20.8％)、腹痛9例(18.8％)、眼睑肿物或水肿9例(18.8％)、黄疸8例(16.7％).最常见的受累器官为颌下腺30例(62.5％),其次为淋巴结26例(54.2％)、泪腺22例(45.8％)、腮腺20例(41.7％)和胰腺15例(31.3％).9例(18.8％)患者行PET/CT检查,SUVmax数值与受累器官数目(r=0.511,P=0.160)及IgG4数值(r=0.385,P=0.306)无明显相关性.组织病理学检查46例(95.8％)可见淋巴细胞、浆细胞增多,26例(54.2％)患者伴纤维组织增生.单药糖皮质激素治疗者23例(47.9％),糖皮质激素联合免疫抑制剂者20例(41.6％),手术治疗者3例(6.3％),病情较轻观察者2例(4.2％).47例(97.9％)患者对初始治疗反应良好.23例糖皮质激素单药治疗组有10例(43.5％)复发,20例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组有6例(30.0％)复发,复发患者再次给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗仍有效.总之,IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性改变的疾病,血清IgG4水平升高,病理组织大量IgG4阳性浆细胞浸润,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效,总体预后良好.