IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，多种疾病或感染可出现类似的临床表现和血清IgG4浓度升高，导致误诊或漏诊。本文报道1例以肺内病变伴胸腔积液起病，之后发现合并纹带棒状杆菌肺部感染的IgG4 相关性疾病病例。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

目的:分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法:回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果:60例患者中，男40例，年龄（58.2±12.9）岁，发病年龄（57.1±13.2）岁，31.7%（19例）患者有过敏疾病史。36.7%（22例）患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%（53/56）患者血清IgG4>1.35 g/L，24.1%（14/58）患者嗜酸性粒细胞绝对值升高，79.2%（38/48）患者IgE升高，53.7%（29/54）患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例（63.3%），纵隔和（或）肺门淋巴结肿大34例（56.7%），磨玻璃影31例（51.7%），53例（88.3%）患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现，仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组（22例）血清总IgG（及嗜酸性粒细胞绝对值）均高于无症状组（38例），分别为43.2比17.8 g/L和0.30×10 9/L比0.14×10 9/L，均 P<0.05；合并过敏性疾病比例低于无症状组，胸部CT存在实变影比例高于无症状组，均 P<0.05；两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性，无呼吸系统症状患者占较高比例；胸部CT表现具有高度异质性，且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

目的:探讨血清TRAb IgG各亚型在不同活动分期甲状腺相关性眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)患者中的分布特点，及其在评估TAO活动度中的价值。方法:选取2018年8月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的TAO患者43例，依据临床活动度评分(clinical activity score，CAS)进一步分为活动期组(AP组，CAS≥3分，22例)和静止期组(IP组，CAS<3分，21例)；Graves病患者(GD组)30例，桥本甲状腺炎患者(HT组)19例，并以同期健康体检者(NC组)50名作为正常对照。收集各组受试者临床基本资料，化学发光免疫法检测血清FT 3、FT 4、TSH、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)水平，酶联免疫吸附法检测血清TRAb IgG和IgG各亚型的百分结合率[binding rate in percentage，(B)]，比较各亚型的阳性率和阳性亚型的相对含量。 结果:(1)与HT组相比，TAO组、GD组IgG1、IgG2阳性率降低，差异有统计学意义( P<0.05)。各疾病组间TRAb IgG亚型相对含量无明显差异( P>0.05)。(2)与IP组相比，AP组IgG1(B)、IgG1阳性率显著升高，IgG4(B)、IgG4相对含量显著降低( P<0.05)。(3)IgG1(B)与TAO活动度呈正相关( B＝6.190， P＝0.007)，IgG4(B)越高越倾向于静止期，但差异无统计学意义( B＝－16.390， P＝0.052)。(4)活动率评估TAO处于活动期的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.859(95% CI 0.746～0.973, P<0.05)，当活动率为4.29时，约登指数最大，其判断敏感度为81.8%，特异度为81.0%。 结论:在TAO患者中血清TRAb IgG1水平升高提示疾病趋向活动期，IgG4水平升高提示疾病趋向静止期。活动率可为评估TAO是否处于活动期提供参考依据。

目的:通过分析利妥昔单抗（RTX）治疗期间复发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者外周血淋巴细胞亚群特征，明确不同淋巴细胞亚群对NMOSD复发的影响。方法:收集中国人民解放军总医院神经内科自2018年8月至2023年8月收治的76例外周血水通道蛋白4-IgG阳性NMOSD患者使用RTX治疗期间的175次淋巴细胞亚群监测数据，根据数据采集时患者是否处于复发状态将数据分为复发组（ n=26）和非复发组（ n=149）。通过两样本 t检验或Mann-Whitney U检验比较2组数据对应的RTX使用时间间隔及淋巴细胞亚群差异，并通过点二列相关分析初步探讨各淋巴细胞亚群及RTX使用时间间隔与NMOSD患者复发之间的相关性。 结果:复发组RTX使用时间间隔较未复发组明显延长[10.00（6.73，14.37）月 vs. 7.27（6.30，9.10）月]，CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞百分比较未复发组明显偏低[（10.72%（7.06%，15.34%） vs. 13.85%（9.42%，20.13%）]，而CD19 +B淋巴细胞百分比较未复发组明显升高[7.41%（1.18%，15.70%） vs. 3.55%（0.38%，8.74%）]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。RTX使用时间间隔、CD3 -D19 +B淋巴细胞与NMOSD是否复发之间存在正相关关系（ r=0.363， P<0.001； r=0.218， P=0.004），CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞与NMOSD是否复发之间存在负相关关系（ r=-0.193， P=0.011）。 结论:RTX使用时间间隔延长增加NMOSD复发风险；CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞、CD19 +B淋巴细胞可能参与NMOSD患者的疾病状态调控。

IgG4表达异常包括血清IgG4水平升高和降低。近年来血清中IgG4浓度升高诱导的IgG4相关性疾病引起了学者的高度关注，血清IgG4低水平表达却缺乏研究。尽管血清IgG4含量降低与感染性和非感染性炎症密切相关，但IgG4低水平的确切机制及临床意义仍然不明，研究报道甚少。本文就IgG4低水平表达的相关研究作一综述。

目的:探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年3月至2021年3月，以鼻炎或鼻肿物为主诉，在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例，观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果:10例患者中男性5例，女性5例，年龄范围30~71岁，中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物，4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化，4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4 +浆细胞计数均>10个/HPF，平均数为67个/HPF，严重纤维化病例IgG4计数明显减少，6例IgG4 +/IgG +浆细胞>40%。 结论:鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现，是IgG4-RD很少累及的部位，确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中，组织病理学具有核心诊断价值，对于无法取得活检标本的病例，IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。

IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG 4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG 4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

目的:观察视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）相关性视神经炎（NMOSD-ON）患者静脉注射甲泼尼龙冲击（IVMP）治疗前后血清细胞因子变化。方法:前瞻性临床研究。2020年11月至2021年12月于首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科检查确诊的NMOSD-ON患者24例纳入研究。其中，男性9例；女性15例。依据外周血中水通道蛋白4（AQP4）免疫球蛋白G（IgG）抗体（AQP4-IgG）检测结果将患者分为AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组，分别为10、14例。选取健康志愿者20名作为对照组。三组受检者年龄（ F=0.639）、性别构成比（ χ2=2.373）比较，差异无统计学意义（ P=0.504、0.333）。患者均给予500 mg/d或1 000 mg/d的IVMP治疗。采集所有受检者外周静脉血，Luminex FLEX MAP 3D液相悬浮芯片检测系统定量分析血清中干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-4、IL-31、IL-33、IL-17A、IL-6、IL-21、IL-23、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-10水平。各组间差异行单因素方差分析和Kruskal-Wallis H检验。 结果:IVMP治疗前，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组、对照组受检者血清IL-17A浓度分别为2.39、2.17、1.97 pg/ml；TNF-α浓度分别为5.60、4.17、5.89 pg/ml。与对照组比较，AQP4-IgG阳性组患者血清IL-17A浓度升高，AQP4-IgG阴性组患者TNF-α浓度降低，差异有统计学意义（ H=12.720、10.900， P=0.040、0.039）。IL-17A、IL-6等其他细胞因子水平无显著改变。IVMP治疗后，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组患者血清IL-6分别为0.72、0.73 pg/ml；TNF-α浓度分别为4.17、3.88 pg/ml；IFN-γ浓度分别为2.15、2.55 pg/ml。与治疗前比较，AQP4-lgG阳性患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ浓度均显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.668、－2.547、－2.201， P=0.008、0.011、0.028）；AQP4-lgG阴性患者血清IL-6、TNF-α浓度显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.501、－1.978， P=0.012，0.048）。 结论:糖皮质激素可能通过影响NMOSD-ON患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ水平发挥治疗作用。