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6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨儿童持续性部分性癫癎(EPC)患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识.方法 回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异.结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎(RE),1例为局灶性皮层发育不良(FCD),1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征(AS),1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展.所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍.EPC持续时间为数天或数月.所有患儿头颅磁共振(MRI)均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等.3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存.所有患儿脑电图(EEG)均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认.所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍.Alpers综合征患者预后最差.结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因.
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编辑人员丨2023/8/6
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生酮饮食疗法的安全性
编辑人员丨2023/8/6
生酮饮食(KD)是治疗儿童难治性癫(癎)的重要方法之一,其安全性受到人们的高度重视.实施KD前,应排除某些遗传代谢性缺陷病,如脂肪酸线粒体转运障碍疾病、β-氧化作用缺陷症等；并对患儿的全身状况进行细致的检查和评估,知情告知等.KD的常见早期并发症为脱水,其次是胃肠功能紊乱,包括恶心、呕吐、腹泻或便秘等；少见不良反应有低血糖、酸中毒、血脂异常、暂时性高尿酸血症、低蛋白血症、低镁血症、反复低钠血症、高密度脂蛋白水平降低等；急性胰腺炎及持续性代谢性酸中毒等罕见.后期并发症主要有骨质疏松、肾结石、心脏病变等,对生长发育的影响尚不明确.大部分早期和晚期并发症都为暂时性,经过严密观察、随访和预防处理及对症治疗,一般不影响KD的实施,且愈后良好.
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编辑人员丨2023/8/6
