目的:探讨儿童后颅窝肿瘤术后小脑性缄默综合征(CMS)的临床特征及CMS相关的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的122例后颅窝肿瘤患儿的临床资料，根据患儿术后有无CMS，分为CMS组(31例)和非CMS组(91例)。观察CMS组患儿缄默的临床特点，比较两组间临床特征及术前影像学特征的差异。采用多因素logistic回归分析法判断影响术后CMS发生的危险因素。结果:122例患儿中，31例(25.4%)术后发生CMS。术后即刻发生CMS 19例，术后≤3 d出现CMS 11例，术后第7天出现CMS1例。至末次随访，除3例死亡患儿，其余28例患儿CMS持续时间为7～315 d，12例CMS持续时间为7～28 d，25例CMS持续时间≤90 d。CMS组与非CMS组比较，男性[分别为80.6%(25/31)、49.5%(45/91)]和髓母细胞瘤患者占比高[分别为71.0%(22/31)、37.4%(34/91)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；CMS组与非CMS组比较，实性肿瘤占比高[分别为92.9%(26/28)、67.5%(56/83)]、下蚓部受累多[分别为100.0%(28/28)、69.9%(58/83)]、脑干受压占比高[分别为85.7%(24/28)、61.4%(51/83)]，比较两组肿瘤的位置差异有统计学意义( P<0.05)；而两组间年龄、肿瘤直径、Evan′s指数、脑积水、室旁水肿及上蚓部受累者占比的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，男性( OR＝4.7，95% CI：1.5～14.1， P＝0.006)、脑干受压( OR＝4.7，95% CI：1.3～16.4， P＝0.017)是影响后颅窝肿瘤患儿术后发生CMS的独立危险因素。 结论:CMS多发生于术后早期，且多于3个月内恢复，男性、脑干受压可能是术后CMS发生的独立危险因素。

目的 研究选择性缄默症儿童的行为表现,为患儿的治疗方法选择提供依据.方法 2015年1月-2016年12月对39例选择性缄默症儿童的家长进行量表调查,采用CBCL行为量表评估儿童的行为问题.结果 选择性缄默症儿童大部分在学龄期出现症状,过半数儿童与家人言语沟通无异常.在社会能力中,选择性缄默症儿童主要是在学校情况表现较正常儿童低,差异有统计学意义(P＜0.05);男女童在分裂强迫、抑郁,社会退缩等这几方面的问题明显高于正常儿童,差异有统计学意义(P＜0.05).选择性缄默症男童、女童在活动能力、社交能力、学校情况方面差异均无统计学意义(P均＞0.05).在行为问题各因子上,男女童在抑郁、体诉、社会退缩、违纪、多动、攻击性等方面,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 针对选择性缄默症儿童的行为特点,对患儿的治疗要早期干预,男童、女童针对性不同,家庭学校相结合,并有相对应的抗焦虑治疗.

MRI对探索儿童小脑性缄默综合征(CMS)的神经解剖学和发病机制具有重要作用.近年来,随着MR设备及技术的快速发展,MRI已成为观察CMS神经解剖学、脑白质纤维束及脑功能改变的不可或缺的影像学方法.本研究就儿童颅后窝肿瘤术后CMS的神经影像学研究进展进行综述.

目的 观察经颅直流电刺激前扣带回对卒中后无动性缄默症的应用疗效.方法 回顾性连续纳入2016年7月至2021年9月在首都医科大学宣武医院康复医学科收治的18例卒中后无动性缄默症患者,均为首次卒中发病.根据治疗方式的不同,将18例卒中后无动性缄默症患者分为观察组和对照组,每组各9例.两组均接受常规康复治疗,包括视、听、触、嗅和味觉的多重感官刺激,同时给予言语训练、关节活动度训练及神经肌肉电刺激;观察组则在常规康复治疗基础上接受经颅直流电刺激治疗,阳极刺激部位为前扣带回,参考电极则置于前后矢状线枕点.两组治疗频次为2次/d,30 min/次,每周连续5 d,治疗总时间为2周.收集并对比分析两组患者的基线资料(年龄、卒中类型、性别、病程)和疗效指标[改良昏迷恢复量表(CRS-R)、行为反应量表评分].结果(1)两组患者年龄、性别、卒中类型、病程的差异均无统计学意义(均P>0.05).(2)CRS-R评分显示,观察组治疗前及治疗后分别为(7.89±2.67)、(15.44±3.94)分,对照组治疗前及治疗后分别为(8.11±2.37)、(9.33±2.87)分.两组患者治疗前后CRS-R评分比较,观察组与对照组的组间及时间的交互效应差异有统计学意义(F=80.72,P<0.01).观察组与对照组的组间主效应差异有统计学意义(F=4.56,P=0.04),治疗前,组间CRS-R评分的差异无统计学意义(P=0.85);治疗后,观察组CRS-R评分较对照组提高,组间差异有统计学意义(P<0.01).不同时间点的时间主效应差异有统计学意义(F=14.14,P<0.01),两组治疗后的CRS-R评分较治疗前均有提高,差异均有统计学意义(均P<0.05).(3)行为反应量表总分显示,观察组治疗前及治疗后分别为(6.89±4.26)、(26.22±8.82)分,对照组治疗前及治疗后分别为(7.56±4.61)、(9.44±4.95)分.两组治疗前后行为反应量表总分比较,观察组与对照组的组间及时间交互效应差异有统计学意义(F=91.72,P<0.01).观察组与对照组的组间主效应差异有统计学意义(F=9.35,P<0.01),治疗前,行为反应量表总分的组间差异无统计学意义(P=0.75);治疗后,观察组行为反应量表总分较对照组提高,组间差异有统计学(P<0.01).不同时间点的时间主效应差异有统计学意义(F=25.22,P<0.01),两组治疗后的行为反应量表总分较治疗前均提高,治疗前后差异均有统计学意义(均P<0.01).(4)行为反应量表的行为部分评分显示,观察组治疗前及治疗后分别为(5.31±3.24)、(15.56±5.68)分,对照组治疗前及治疗后分别为(6.12±3.35)、(6.89±3.69)分.两组治疗前后行为反应量表中的行为部分评分比较,观察组与对照组的组间及时间交互效应差异有统计学意义(F=87.33,P<0.01).观察组与对照组的组间主效应差异有统计学意义(F=4.33,P=0.043),治疗前,行为部分评分的组间差异无统计学意义(P=0.81);治疗后,观察组行为部分评分较对照组提高,组间差异有统计学意义(P<0.01).不同时间点的时间主效应差异有统计学意义(F=14.73,P<0.01),观察组治疗后行为部分评分较治疗前提高,治疗前后差异有统计学意义(P<0.01);对照组治疗前后行为部分评分的差异无统计学意义(P=0.28).(5)行为反应量表的交流部分评分显示,观察组治疗前及治疗后分别为(1.33±1.23)、(11.78±3.31)分,对照组治疗前及治疗后分别为(1.11±1.05)、(2.56±2.01)分.两组治疗前后行为反应量表中的交流部分评分比较,观察组与对照组的组间及时间交互效应差异有统计学意义(F=45.00,P<0.01).观察组与对照组的组间主效应差异有统计学意义(F=16.67,P<0.01),治疗前,交流部分评分的组间差异无统计学意义(P=0.72);治疗后,观察组的交流部分评分较对照组提高,组间差异有统计学意义(P<0.01).不同时间点的时间主效应差异有统计学意义(F=28.84,P<0.01),观察组治疗后交流部分评分较治疗前提高,治疗前后差异有统计学意义(P<0.01);对照组治疗前后交流部分评分的差异无统计学意义(P=0.20).结论 应用阳极经颅直流电刺激前扣带回可能有助于改善卒中后无动性缄默症患者的功能表现,提高其行为反应和交流能力,对卒中后无动性缄默症的治疗而言,经颅直流电刺激可能具有一定的优势,但本研究结果有待于大样本数据及多中心研究结果进一步证实.

小脑缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)是由一组复杂的神经和认知心理系统临床症状和体征组成的症状群,是小脑损伤和后颅窝肿瘤术后的常见并发症,其发病率在8％-40％,儿童幕下髓母细胞瘤术后的发病率最高,成人发病较少[1-3].1985年Rekate[4]等最早提出小脑性缄默的概念,其后引起学者关注,但术语不一致,Thomale等[5]按文献中出现的频率排列如下:小脑性缄默(cerebellar mut-ism,CM),后颅窝综合征(posterior fossa syndrome,PFS)、小脑缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)、小脑认知情感 综合征(cerebellar cognitive affective syndrome,CCAS)、短暂性小脑缄默(transient cerebellar silence,TCM)、小脑缄默继发构音障碍(mutism secondary to dysar-thria,MSD)和无动性缄默症(akinetic mutism,AM).