目的:探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法:回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿（<18岁）的临床资料，其中再次肝移植25例（26例次）。二次肝移植24例，三次肝移植1例。25例患儿中，男13例，女12例。再次移植手术时中位年龄［ M（ Q R）］为12.9（20.5）个月（范围：5.8~134.8个月），体重为8.0（5.6）kg（范围：5.0~30.0 kg），儿童终末期肝病（PELD）评分为17.0（21.3）分（范围：0~45分）。再次肝移植的病因：胆道并发症（7例次）、移植肝原发无功能（5例次）、抗体介导排斥（4例次）、肝动脉血栓形成（3例次）、门静脉血栓形成（3例次）、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成（2例次）、下腔静脉闭塞（1例次）、窦状隙梗阻综合征（1例次）。按两次移植间隔时间30 d为界线，早期（≤30 d）再移植8例次，晚期（>30 d）再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用 t检验进行比较分析；非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ2检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行Log-rank检验。 结果:本组病例的中位随访时间为26.8（30.2）个月（范围：1 d至85.7个月），再次肝移植的发生率为1.9%（19/998）。早期再移植组手术时间为（439.8±151.0）min，供肝重量与受者体重比为5.0（1.8）%（范围：3.6%~6.1%），再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症；晚期再移植组手术时间为（604.4±158.0）min，供肝重量与受者体重比为3.4（2.1）%（范围：1.4%~5.3%），再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%；晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%；两组差异有统计学意义（ P=0.019）。 结论:血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高，晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异，优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。

目的:探讨肝移植术后晚期门静脉闭塞不同门静脉闭塞分级介入治疗的有效性、安全性。方法:回顾性分析2016年3月至2022年6月天津市第一中心医院肝移植术后晚期门静脉闭塞患者资料。共入组13例患者，其中男性8例，女性5例，年龄范围2~68岁，中位年龄47岁。基于门静脉血栓Yerdel分级和天津市第一中心医院放射介入科介入诊治经验，进一步优化门静脉闭塞分级，并依据分级行不同治疗。观察患者门静脉闭塞两端压力梯度变化、介入并发症、介入术后门静脉通畅情况等。结果:13例患者均获得介入治疗技术成功。13例患者置入支架共15枚。介入手术时间(63.1±18.4)min。13例患者介入治疗前门静脉闭塞两端压力梯度为[ M( Q1， Q3)]14.0(9.5，18.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，高于介入治疗后压力梯度[ M( Q1， Q3)]1.0(1.0，2.5)mmHg，差异有统计学意义( Z＝－3.19， P<0.001)。1例患者于介入术后6 d再发门静脉主干及门静脉右支内血栓，再次介入治疗后好转。1例患者于介入术后111 d因门静脉主干内再次血栓形成行经颈静脉肝内门体分流术，其余患者介入术后随访过程中门静脉均通畅。所有患者均未发生穿刺点及腹腔内出血等介入相关并发症。 结论:基于不同门静脉闭塞分级采取相应的介入治疗肝移植术后晚期门静脉闭塞安全、可行。

患者 男性，49岁，因“消瘦乏力2个月余”于2020年8月31日入院。患者2个月前出现乏力，体重逐渐减轻约10 kg，无腹胀腹痛，无恶心呕吐，无发热畏寒等不适。1周前于当地医院检查，肝胆胰超声检查结果提示肝脏占位，为求进一步治疗至我院就诊。患者既往史、家族史无特殊。体检：患者神志清，精神可，皮肤巩膜未见明显黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹软，右肋缘下可触及一个巨大肿块，大小约10 cm×8 cm，伴压痛，腹部其他部位无明显压痛或反跳痛，脾脏未触及明显肿大，移动性浊音阴性。实验室检查：白细胞计数6.6×10 9/L，血红蛋白116 g/L，血小板计数360×10 9/L；肝功能：总胆红素13.6 μmol/L，ALT 35 U/L，AST 64 U/L；乙肝表面抗原（+），HBV DNA拷贝数低于检测值；凝血功能：凝血酶原时间12.3 s，国际标准化比值1.09；肿瘤标志物：甲胎蛋白6.8 μg/L，异常凝血酶原（protein induced by vitamin K absence or antagonist-Ⅱ，PIVKA-Ⅱ）>75 000 AU/L。影像学检查：腹部增强CT及增强MRI检查结果提示右半肝巨块型肝癌伴出血囊变，周围子灶，肿瘤挤压闭塞门静脉右支及肝右静脉（图1A1D）。肺部CT检查结果提示双肺多发小结节，部分转移瘤可疑（图1E, 1H）。诊断：巨大肝癌，肺转移可疑，分期为中国肝癌的分期方案Ⅲ期（Ⅲb期可能性大），2020中国临床肿瘤学会分期Ⅲ期（Ⅲb期可能性大）；巴塞罗那临床肝癌分期C期。

门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征,但无肝硬化,或无肝硬化相关危险因素,且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅,需要活检病理诊断的一种疾病.该疾病在东西方的发病率存在很大差异;已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关,但确切的病因仍然未知.该疾病有三种典型组织病理学改变,分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化.PSVD早期临床表现没有特异性,晚期与肝硬化相似,影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象,但肝脏硬度正常或稍增加,诊断需要肝活检;治疗上参照肝硬化的标准;该疾病预后明显优于肝硬化.该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等,以期提高临床医生对该病的认识.