-
达雷妥尤单抗联合环磷酰胺治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎1例
编辑人员丨2天前
该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性，临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变，血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积；电镜下肾小球基底膜节段性增厚，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积，未见特殊有形结构，诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后，肾病综合征部分缓解，肾功能恢复正常，贫血明显改善，随访24个月，无严重不良反应发生。
...不再出现此类内容
编辑人员丨2天前
-
临床进展相对缓慢的纤维性肾小球肾炎1例
编辑人员丨2天前
患者女性，36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿，既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病，予足量泼尼松（50 mg/d）联合免疫抑制剂（环磷酰胺累积剂量8.2 g）治疗，未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g，血白蛋白32 g/L，血肌酐75 μmol/L，总胆固醇6.55 mmol/L，IgG 3.56 g/L，抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示，轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化，电镜示纤维样肾小球病，免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9（DNAJB9）染色阳性，但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎，继续小剂量环孢素A治疗（25 mg，每日2次），此后患者门诊规律随诊，尿蛋白逐渐减低，尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr，血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病，对治疗效果不佳的难治病例，应及时思考诊断与治疗的合理性，适当重复肾脏病理检查，为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。
...不再出现此类内容
编辑人员丨2天前
