目的:探讨芍药甘草汤加味治疗氨磺必利所致高催乳素血症的临床效果及安全性。方法:选取嘉兴市康慈医院2018年6月至2019年10月收治的氨磺必利所致高催乳素血症患者90例为研究对象，采用随机数字表法分为安慰剂对照组、对照组、观察组各30例，安慰剂对照组予类似口味、颜色的汤剂口服（不含药物成分），对照组予芍药甘草汤治疗，观察组予芍药甘草汤加味治疗，三组疗程均为8周。比较三组临床疗效、治疗前后血清催乳素（PRL）变化、治疗前后阳性和阴性症状量表（PANSS）评分、治疗8周副反应量表（TESS）评分、治疗前后糖脂代谢及肝肾功能的变化。结果:安慰剂对照组、对照组、观察组有效率分别为90.0%（27/30）、96.7%（29/30）、100.0%（30/30），三组差异有统计学意义（χ 2=7.027， P<0.05）；治疗8周，观察组血清PRL［（48.2±15.7）μg/L］明显低于对照组［（52.5±13.7）μg/L］和安慰剂对照组［（57.7±16.9）μg/L］（ t=7.134、7.034，均 P<0.05）；治疗后，观察组PANSS评分［（51.02±3.98）分］明显低于对照组［（54.07±4.19）分］和安慰剂对照组［（58.13±4.24）分］（ t=5.813、6.317，均 P<0.05）；治疗8周，观察组TESS评分［（5.2±1.3）分］明显高于对照组［（4.9±1.4）分］和安慰剂对照组［（4.4±1.2）分］（ t=7.011、7.231，均 P<0.05）；治疗后，观察组血糖、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、总胆固醇、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶水平均明显低于安慰剂对照组、对照组，高密度脂蛋白胆固醇明显高于安慰剂对照组、对照组（均 P<0.05）。 结论:芍药甘草汤加味治疗氨磺必利引起的高催乳素血症有较好的临床效果，可降低PRL水平，且具有较好的安全性。

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

TEMPI综合征的概念由2011年首次提出 [1]，典型的临床表现包括：①毛细血管扩张（telangiectasias, T）；②促红细胞生成素（EPO）升高，HGB升高（elevated erythropoietin and erythrocytosis, E）；③单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy, M）；④肾周积液（perinephric fluid, P）；⑤肺内分流（intrapulmonary shunting, I）。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症，在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类（第5版）》中，仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征" [2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道 [3]，且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症（PV）或意义未明单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料，并进行相关文献复习。

本文报道1例罕见的单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病合并系统性硬化症。患者为老年男性，临床表现为蛋白尿、水肿、肾功能不全，血、尿免疫固定电泳发现单克隆IgG-κ轻链，骨髓细胞学及活检均未见异常，肾活检光镜示系膜细胞及系膜基质增生，免疫荧光示补体C3（4+），IgA（-），IgG（-），IgM（-），电镜示多节段电子致密物沉积，持续存在抗Scl-70抗体强阳性，且整个病程逐渐进展为系统性硬化症。本文通过文献复习，阐述两者之间的可能相关联系，以提高临床医生对两种疾病的认识。

目的:探讨酪氨酸激酶抑制剂（TKI）相关肺损伤的临床特征。方法:检索医院信息系统，收集2014年8月至2019年5月在广州医科大学附属第一医院接受TKI治疗并发生肺损伤患者的电子病历进行回顾性分析。从病历中提取的数据包括患者性别、年龄、原发疾病、临床表现、TKI用药情况、出现肺损伤时间、实验室和影像学检查结果、治疗和转归等。结果:纳入本研究的患者共20例，男性10例，女性10例；年龄32~75岁，中位年龄60岁；原发疾病为肺腺癌者16例、慢性粒细胞白血病3例、小肠间质细胞瘤1例；6例有吸烟史；临床表现为咳嗽者19例，活动后气促17例，咳痰12例，胸痛和发热各5例，乏力1例；13例出现低氧血症。应用表皮生长因子受体TKI者17例，应用伊马替尼者3例；出现肺损伤的时间为用药后2 d~2年，中位时间1个月。实验室检查示15例患者C反应蛋白水平升高，11例涎液化糖链抗原水平升高，11例降钙素原水平升高，10例红细胞沉降率升高，6例乳酸脱氢酶水平升高；13例氧分压降低，11例血氧饱和度降低，7例二氧化碳分压降低，5例二氧化碳分压升高；20例患者均行胸部CT检查，18例出现斑片状磨玻璃影，8例出现胸腔积液，6例出现结节，3例出现小叶间隔增厚，2例出现网格状模糊影，1例出现气胸。发生肺损伤后患者均停用TKI，18例接受糖皮质激素和对症治疗，4例治愈，9例好转，4例疗效不佳，1例死亡；2例仅予抗感染及对症处理后好转。结论:TKI相关肺损伤的临床表现呈非特异性，用药至出现不良反应的时间长短不等，停药、予糖皮质激素和对症处理后多数患者预后较好，但应警惕不良后果的发生。

目的:了解环磷酰胺（CTX）相关重度低钠血症的临床特点。方法:报道中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的1例乳腺癌患者应用CTX后出现重度低钠血症的诊治经过，并对该例以及检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据库（截至2021年1月26日）收集到的相关病例主要临床资料[性别、年龄、CTX用药指征、CTX用法用量、应用CTX至发生低钠血症时间（潜伏期）以及重度低钠血症临床表现、治疗及转归等]进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共34例，男性4例，女性30例；年龄27~87岁，中位年龄56岁；原发疾病为恶性肿瘤者22例（乳腺癌17例），系统性红斑狼疮6例，肾小球肾炎3例，硬皮病2例，单克隆丙种球蛋白病1例。34例患者中，31例静脉应用CTX者中有22、8、1例患者分别在第1、2、7剂次用药后发生重度低钠血症，其中27例有潜伏期记录，为用药后3~96 h（中位时间24 h），25例潜伏期≤48 h；3例口服用药者潜伏期分别为1、21和30 d。34例患者血钠最低值为102~124 mmol/L，<120 mmol/L者30例（88.2%）；主要临床表现为意识障碍（20例）、恶心、呕吐（17例）和癫痫样发作（15例）；22例（64.7%）给予CTX前后短时间内进行了水化补液，1例未行水化补液，11例无相关描述。出现重度低钠血症后，34例患者均停止CTX治疗，经补钠、限水等处理，血钠在停药后8 h~24 d（中位时间48 h）恢复正常，5 d内恢复正常者27例（79.4%），其中1例血钠恢复正常后仍处于昏迷状态，1周后诊断为桥脑中央髓鞘溶解症。结论:CTX相关重度低钠血症多发生于静脉用药后48 h内，口服用药者潜伏期延长；易发生于用药前后短时间内大量水化补液者。停用CTX并补钠、限水，多数患者预后较好。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性，临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变，血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积；电镜下肾小球基底膜节段性增厚，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积，未见特殊有形结构，诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后，肾病综合征部分缓解，肾功能恢复正常，贫血明显改善，随访24个月，无严重不良反应发生。

目的:评价贝利尤单抗（belimumab）联合标准方案治疗活动性狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）的疗效及安全性。方法:本研究为单中心、前后对照的回顾性研究，通过收集2020年6月1日至2022年6月30日于中山大学附属第一医院肾内科应用贝利尤单抗联合标准方案治疗活动性LN的患者资料，分析贝利尤单抗治疗后的肾脏缓解率与不良反应。结果:共纳入17例患者，女性14例（82.35%），首次用药的年龄为（26.06±2.64）岁，使用贝利尤单抗前患病中位时间为24.00（8.50，48.50）个月，使用贝利尤单抗前复发次数为（1.24±1.03）次。17例患者均行肾活检，主要本病理类型是Ⅳ型11例（11/17），Ⅲ+Ⅴ型2例（2/17），Ⅳ+Ⅴ型3例（3/17），Ⅴ型1例（1/17）。使用贝利尤单抗前1年内糖皮质激素使用量为（22.95±8.30）mg/d。12例LN患者完成24周的贝利尤单抗治疗，24 h尿蛋白呈下降趋势，24周时与基线相比差异有统计学意义［0.49（0.15，2.19）g比2.83（1.14，4.11）g， Z=-2.100， P=0.036］；24周时血清白蛋白与基线相比升高了29.36%，24周时与基线相比差异有统计学意义［（34.50±3.34）g/L比（26.67±5.75）g/L， t=-3.840， P=0.030］；系统性红斑狼疮疾病活动度评分持续下降，24周时与基线相比差异有统计学意义（5.00±3.02比12.00±2.82， t=6.163， P<0.001）；淋巴细胞计数升高，24周时与基线相比差异有统计学意义［0.72（0.28，2.39）×10 9/L比0.30（0.19，0.34）×10 9/L， Z=-2.073， P=0.038］；24周时糖皮质激素用量减少，与治疗前1年的糖皮质激素用量相比差异有统计学意义［（11.25±6.35）mg/d比（22.60±9.75）mg/d， t=4.225， P=0.003］。贝利尤单抗治疗观察（38.13±22.93）周后，患者完全缓解率为64.71%（11/17），部分缓解率为17.65%（3/17），总有效率达82.35%（14/17）。1例出现复发。17例患者均未发生输液相关反应。共5例患者发生不良事件，包括肺部感染2例，脓毒血症、上呼吸道感染、巨细胞病毒感染各1例，经治疗后均好转，未影响后续治疗。 结论:贝利尤单抗联合标准方案治疗可提高LN的缓解率，降低复发率和糖皮质激素用量，不良事件总体可控，预后良好。

患者中年女性，以腹水为首发临床表现，入院后行肝活检、门静脉压力测定、骨髓穿刺、免疫固定电泳等系列检查，排除肝源性、肾源性、心源性、肿瘤性、风湿等疾病所致腹水， 最终结合患者既往表现及生化检查等指标，诊断为POEMS综合征。