患者女，18岁。8年前因“高级别实性未成熟畸胎瘤”行手术治疗及术后化疗，术后数月即出现肿瘤复发，再次手术切除，为“实性未成熟畸胎瘤（1级）”；术后5年出现腹腔占位，此后3年间数次化疗无效，肿瘤持续增大并出现压迫症状，为治疗行第三次手术，诊断为“生长性畸胎瘤综合征，伴腹膜胶质瘤病”。术后随访30个月，患者无复发。此类疾病组织学形态呈良性，但具有类似恶性肿瘤持续生长或广泛种植的生物学行为，放化疗无效，彻底的手术切除能够给患者带来良好的预后。因此，临床医师应加深认识，正确诊断，积极手术，避免不必要的放化疗。

患儿 　女，12岁，因"运动后出现左下腹痛4 d"入院。腹部CT平扫显示：腹盆腔巨大软组织肿块影，密度不均，内见坏死、钙化，右侧附件显示不清；腹盆腔积液(图1A)。肿瘤标志物：甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)11 499 ng/mL，糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)295.3 U/mL，CA199为79.88 U/mL。行保留生育功能卵巢恶性肿瘤手术，术后病理诊断为右侧卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤，含未成熟畸胎瘤(Ⅲ级)、卵黄囊瘤成分(图1B)。患儿术后定期行卡铂、依托泊苷联合博来霉素化疗。第5次入院化疗时复查血常规、人绒毛膜促性腺素β亚单位(human chorionic gonadotrophin-β，β-HCG)及AFP均正常。腹部CT：肝周稍低密度肿块，内见少许钙化及脂肪，增强后轻度强化(图2A、2B)。盆腔MRI：盆腔两侧见多发大小不等囊样影，呈T1WI低、T2WI压脂高信号，部分弥散稍受限，增强后未见强化(图3A~3C)。

生长性畸胎瘤综合征(growing teratoma syndrome,GTS)是一种发生在未成熟畸胎瘤(immature teratoma,IMT)或混合性恶性生殖细胞肿瘤患者中的罕见疾病.其特征是在手术治疗后的辅助化疗期间或化疗结束后的肿瘤标志物正常的情况下,手术残存病灶增大或出现其他部位肿块,术后病理学检查仅存在成熟畸胎瘤组织,无恶性生殖细胞.完全性手术切除是GTS治疗的首选方案,而免疫调节、化疗及射频消融术可阻止疾病进展.GTS诊断明确,但发病率低,容易误诊为恶性肿瘤复发.现报告1例卵巢IMT后GTS病例,复习相关文献,以期提高对该病的认识,丰富临床经验,减少误诊和漏诊.

卵巢生长性畸胎瘤综合征(OGTS)是一类罕发且生物学行为特殊的临床综合征,继发于女性恶性生殖细胞肿瘤.OGTS发病机制尚不明确,血清学标志物处于正常或接近正常水平,CT(增强)检查能明确病灶部位、大小及与周围组织的毗邻关系,病理特征表现为病灶均为成熟畸胎瘤成分.OGTS病灶通常局限于盆腔、腹腔及腹膜后,多表现为迟发性起病,病程长,并且能多次复发.该病对放疗和化疗均不敏感,手术是主要治疗方法.推荐由多学科团队评估病情以及肿瘤转移情况,计划并实施手术,彻底切除盆腹腔转移瘤.该病预后较好,建议长期随访,警惕恶性变可能;有生育需求者在综合评估及患者充分知晓病情后可行保育手术.

卵巢生长性畸胎瘤综合征(growing teratoma syndrome,GTS)作为一种罕见并发症,其特点是在化疗期间或化疗结束后,肿瘤标志物正常,但肿瘤的大小或数目增加或两者同时增加,手术标本病理检查提示仅存在成熟畸胎瘤成分.诊断明确,但由于发病率低,临床医生对其认识不足,易被误解为疾病进展.虽然该病的确切病因和发病机制仍未明确,但临床特征已明确,作为一种耐化疗和放疗的疾病,外科手术是最好的治疗方式.报道1例卵巢GTS,并复习相关文献,为临床诊断及治疗提供参考.

目的 探讨腹膜胶质瘤病(GP)的发生、临床病理特征、起源及预后.方法 对5例GP进行相关临床资料、组织形态学及免疫组化分析,并复习国内外相关文献.结果 患者年龄18～ 34岁.卵巢未成熟畸胎瘤(Immature teratoma of ovary)WHO Ⅰ级1例、WHOⅡ级4例.2例GP发生于卵巢未成熟畸胎瘤术后化疗后;1例于卵巢未成熟畸胎瘤术后16天确诊;2例与卵巢未成熟畸胎瘤手术时同时发现.GP于显微镜下表现为多个成熟性神经胶质结节存在于腹膜内及盆腹腔脏器表面,1例同时伴发腹膜成熟性畸胎瘤.免疫组化标记GFAP、S100及SOX2阳性,OCT3/4及SALL4阴性表达.术后5例均采取辅助化疗,随访12～106个月,3例健康生存,2例失访.结论 GP是一种罕见疾病,可以纤维化、长期存在、复发、恶变或作为其他肿瘤一部分,需长期随访.组织起源需要进一步遗传及分子生物学研究.

卵巢甲状腺肿类癌是一种生殖细胞肿瘤,其特征是甲状腺组织和类癌的混合性生长.卵巢甲状腺肿类癌非常罕见,其发生率占所有卵巢肿瘤的 0.3％～1％,占成熟性畸胎瘤的3％[1].由于疾病发生的隐匿性且文献报道少数案例存在转移风险,大多数甲状腺肿类癌患者无类癌综合征,如潮红和腹泻;或仅有局部肿块,偶然间被发现,较易漏诊.因此,为提高临床病理对此类肿瘤的认知,本研究报道4 例卵巢甲状腺肿类癌并复习文献,探讨其临床病理组织学特点、诊断与鉴别诊断、疾病治疗及预后.

卵巢未成熟畸胎瘤是一种好发于育龄妇女的卵巢生殖细胞肿瘤,极易复发及转移,但复发后再次手术可发生恶性程度逆转现象.其来源被认为与减数分裂错误以及表观遗传失调等有关.卵巢未成熟畸胎瘤的症状和体征缺乏特异性.除了传统检查检验手段外,神经元特异性烯醇化酶检验、18F-氟脱氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)PET/CT等检查方法被认可.由于其在临床相对少见,因此对于成人及儿童患卵巢未成熟畸胎瘤的最佳治疗方案和管理指南目前尚未达成共识,目前主流的治疗方法以手术为主,非必要不进行化疗,并尽量保留患者的生育能力.由于其较易复发,故术后随访极为重要,频率应与其他恶性肿瘤相同.生长性畸胎瘤综合征是卵巢未成熟畸胎瘤的并发症,在临床上较为罕见,手术是其主要治疗手段,同时对其靶向药物治疗的研究也有所进展.综述近年来卵巢未成熟畸胎瘤的来源、诊断、治疗及其并发症的研究进展,以期为临床诊治提供参考.

胎儿疾病影响胎儿宫内生长发育、新生儿存活率及其近、远期预后等。对胎儿疾病围产期处理的关键，在于精确诊断、多学科团队(MDT)参与评估、个体化治疗及管理策略制定。胎儿疾病宫内治疗方式、时机选择或指征把握，直接影响治疗后胎儿的近、远期结局。由于某些胎儿疾病，可能导致宫内胎儿病情迅速恶化，或产后缺乏有效治疗手段，因此对产前筛查和诊断发现的胎儿疾病实施宫内治疗，阻止疾病进展，降低胎儿宫内死亡率，并为产后新生儿干预创造机会具有重要作用。目前，胎儿医学在双胎输血综合征(TTTS)、双胎反向动脉灌注序列(TRAPS)、多胎妊娠选择性减胎术、胎儿下尿路梗阻(LUTO)、胎儿先天性膈疝(CDH)、胎儿胸腔积液、胎儿骶尾部畸胎瘤(SCT)及胎儿心律失常(FA)等的宫内治疗方面已积累一定临床经验。笔者拟就胎儿疾病评估、治疗及风险的最新研究现状进行阐述，旨在为胎儿疾病的宫内治疗提供参考。