中年男性，无明显诱因全身出现散在红斑，伴瘙痒。根据患者皮肤表现，结合病理诊断和直接免疫荧光检查，以及血清不同自身抗体谱检测，临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下，通过自身抗体明确了患者的诊断为疱疹样皮炎。通过针对性治疗，患者症状和实验室指标明显好转。

自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎，不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异，临床表现有相似之处也有明显不同，诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，依据近年国内外临床研究数据和指南共识，制订本共识。

患者男，56岁，因间断全身红斑、糜烂伴疼痛3年余，加重3周就诊。患者3年前无明显诱因出现头皮红斑、糜烂、结痂，伴有轻度瘙痒及疼痛，后逐渐泛发全身，就诊外院，行皮肤活检，病理示基底层上方棘层细胞松解，表皮内裂隙，基底细胞呈墓碑样排列（图1），诊断寻常型天疱疮。予泼尼松60 mg/d口服，皮疹未控制，后予地塞米松10 mg/d静脉滴注、丙种球蛋白10 g/d静脉滴注、泼尼松30 mg/d口服治疗，皮损逐渐控制。出院后泼尼松改至70 mg/d，10 d后减至65 mg/d，头皮、颈部再次出现红斑、糜烂，遂就诊本院。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：头、颈、躯干多发红斑、糜烂，口腔散在浅糜烂面。实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体200.99 U/ml（阴性<14 U/ml，不确定14 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体70.07 U/ml（阴性<7 U/ml，不确定7 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），诊断：寻常型天疱疮。予甲泼尼龙64 mg/d口服；环磷酰胺首次400 mg，此后每2周600 mg，静脉滴注3次，皮损明显好转。出院后调整为口服泼尼松龙60 mg/d。患者于我院门诊规律复诊，糖皮质激素逐渐减量（3个月后减至50 mg/d，后每半月减2.5 mg/d，减至40 mg/d后每月减2.5 mg/d，减至35 mg/d后每1.5个月减2.5 mg/d，减至30 mg/d后每2个月减2.5 mg/d），并间断给予甲氨蝶呤10 mg/周，2次泼尼松龙减量至25 mg/d皮损复发。3周前患者全身出现多发红斑、糜烂，遂再次就诊。既往史：高血压、2型糖尿病、陈旧性肺结核、腰椎结核术后、重度骨质疏松症，否认特应性皮炎病史。皮肤科检查：全身多发红斑，大部分皮疹糜烂、结痂，眼睑可见较多脓性分泌物，口腔黏膜未见糜烂。再次实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml）。收住入院，予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及醋酸泼尼松30 mg/d治疗。2周后患者仍有新发水疱伴糜烂及渗出，醋酸泼尼松加至60 mg/d，再次予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d，全身红斑颜色变暗，糜烂面较入院时明显干涸、结痂。在皮损好转过程中（第2次利妥昔单抗输注14 d），患者头皮、面部、颈部在原有红斑、糜烂基础上突然出现疼痛性丘疱疹，部分融合成片，表面可见脐凹样水疱及破溃后糜烂面、结痂（图2），皮损于24 h内出现，伴有一过性体温升高，最高达37.4 ℃。取疱液行单纯疱疹病毒（HSV）PCR检查：HSV-1阳性，HSV-2阴性；刮取水疱基底部行Tzanck涂片，可见多核巨细胞（图3）；2型HSV IgG抗体检测2次，出水疱时样本临界值指数（cut off index，COI）为3.36（<1.0），出水疱6 d即治疗5 d后COI为2.25；1、2型HSV IgM抗体样品吸光度值/临界值<0.50（<1.1）。

患者女，71岁，因左侧乳房红斑、斑块3个月就诊。3个月前患者左侧乳房无明显诱因下出现红斑，其上逐渐出现米粒大小红色丘疹，无痒痛等自觉症状，后皮疹逐渐增多、增大。自行外用"皮炎平"，原有丘疹可变平，但仍有新发丘疹，并且逐渐融合成斑块。既往高血压病史20余年。无家族遗传病及肿瘤病史，无外伤史。入院体检：生命体征正常，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，神志清，心肺无异常。双侧腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结。皮肤科检查：左侧乳房近胸部中线侧可见不规则浸润性暗红斑，边界尚清，其上可见不规则隆起性红色斑块，表面凹凸不平，呈结节状，质轫，表面无脱屑、破溃、结痂（图1）。辅助检查：血常规、乳腺彩超、血生化检查未见明显异常。腹部彩超：除双肾泥沙样结石外，其余均无异常；全身正电子发射计算机断层显像示：双侧颈胸部、腋窝、腹股沟及腹盆腔散在轻度增大淋巴结；盆腔内部分肠管基于背景信号抑制弥散加权成像呈高信号，请血液科会诊暂排除淋巴结转移，建议行骨髓穿刺，但患者家属拒绝。皮损活检：灰白组织1块，大小为2.6 cm × 1.5 cm × 1.0 cm，皮肤面积2.6 cm × 1.5 cm。组织病理检查：表皮未受累，表皮及真皮见无浸润带，肿瘤位于真皮及皮下组织，呈弥漫浸润模式，肿瘤组织内大量异形淋巴样细胞，可见多核分裂象，细胞异形明显（图2），考虑淋巴瘤可能性大，进一步行免疫组化检查。免疫组化结果：人B细胞抗原CD20、B细胞淋巴瘤/白血病2基因（Bcl-2）、淋巴细胞特异性转录因子MUM-1、B细胞抗原受体复合体相关蛋白a链CD79a均阳性，增殖细胞核抗原Ki-67阳性细胞约占80%，原癌基因阳性细胞占20% ~ 30%，Bcl-6、急性淋巴母细胞白血病共同抗原CD10、细胞角蛋白、黑素细胞分化标记物、外套层细胞淋巴瘤标记、神经黏附分子、黑素瘤特异性抗体、粒-单核细胞标记、棘皮动物微管相关蛋白样4-间变性淋巴瘤激酶、B细胞激活抗原、细胞周期蛋白D1、人抗疱疹病毒抗体均阴性。

目的:调查角膜移植术后植片失功患者再次行角膜移植手术时的病毒学检测结果，以及多种病毒检测手段的诊断效能。方法:采用病例对照研究，连续纳入2018年3—12月于北京大学第三医院眼科就诊的植片失功患者14例作为植片失功组，同时连续纳入大泡性角膜病变(BK)患者15例作为BK组，所有患者均为单眼发病且具有角膜移植手术指征。手术当日取静脉血获得血清样本，角膜移植术中获得房水及角膜组织标本。采用PCR法检测房水、角膜标本中病毒DNA，酶联免疫吸附试验检测血清及房水中病毒抗体含量，并计算Goldmann-Witmer系数(GWC)。检测病毒种类包括单纯疱疹病毒(HSV)、带状疱疹病毒(VZV)和巨细胞病毒(CMV)。植片失功组是否存在高眼压表现、既往多次角膜移植手术史及病毒性角膜炎病史与任一病毒检测结果阳性间的关系采用kappa一致性检验分析。结果:植片失功组本次角膜移植术中病毒检测共9眼(9/14)至少一项病毒检测结果阳性，其中CMV阳性6眼(6/14)，VZV阳性3眼(3/14)；房水PCR阳性5眼(5/14)，角膜组织PCR阳性5眼(5/14)，房水病毒抗体GWC升高3眼(3/10)，病毒DNA与抗体检测的一致性较差。BK组检测发现2眼(2/15)房水CMV GWC系数升高。植片失功组病毒检测阳性率为64.2%(9/14)，明显高于BK组的13.3%(2/15)，差异有统计学意义( P＝0.014)。植片失功组中7眼(7/14)有高眼压表现、3眼(3/14)有多次角膜移植手术史、6眼(6/14)既往有病毒性角膜炎病史，但以上因素均与术中病毒检测结果一致性差(kappa＝0.143、－0.155、－0.286)。 结论:病毒感染为植片失功的常见病因，再次行角膜移植术中联合多种病毒检测手段有助于明确病因及病毒感染状态，指导后续治疗。

疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病，多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人。研究表明，疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体，表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原。疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外，还可能与肠道菌群微生态失衡有关。无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主要治疗手段。本文从流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对疱疹样皮炎进行总结。

巨细胞病毒是一种疱疹病毒科的双链DNA病毒，初次感染在各年龄阶段均可发生，其感染眼部后表现多样，以巨细胞病毒性角膜内皮炎、巨细胞病毒性前葡萄膜炎及巨细胞病毒性视网膜炎最为常见，可对视力造成严重损害。掌握这些疾病的临床特征、尽早明确诊断有助于及早干预、改善患者视力预后。本文就巨细胞病毒性角膜内皮炎、巨细胞病毒性前葡萄膜炎及巨细胞病毒性视网膜炎的发病人群及好发因素、眼部特征性临床表现、眼科常用辅助检查特征、分子生物学方法辅助诊断及多种治疗手段的研究进展进行综述，以期为临床工作提供参考。

目的:总结分析疥疮的临床特征。方法:本研究为回顾性横断面研究。收集2018年1月1日至2019年12月31日在济宁医学院附属医院皮肤科门诊诊治的疥疮患者的临床资料，比较其一般情况，分析其就诊时间、居住地分布、皮损出现部位、类型及既往就诊情况。结果:共诊治747例疥疮患者。男性多于女性［73.09%（546/747）比26.91%（201/747）］；13~24岁年龄组占比最高（55.96%，418/747），高于其他年龄组。学生占比最高（50.33%，376/747），高于其他职业。集体宿舍人群占比高于家庭住宿［61.45%（459/747）比38.55%（288/747）］。疥疮就诊患者数量自10月开始升高，12月最多，1、2月维持在相对较高的水平，3月至9月较低。68.81%（514/747）的就诊患者居住地为村镇。患者自出现症状到就诊时间为30（15，90）d，瘙痒为主要自觉症状，皮损部位以腹部（63.19%，472/747）、指缝腕部（53.41%，399/747）、外阴（37.22%，278/747）、四肢（30.25%，226/747）多见。皮损表现多样，以红斑丘疹（71.62%，535/747）、结节（47.12%，352/747）、丘疱疹（24.50%，183/747）多见，也可见到类风团（6.02%，45/747）、继发感染（3.61%，27/747），疥虫隧道（3.08%，23/747）、小脓疱（2.14%，16/747）；结节性皮损中男性阴囊结节为主，阴囊结节263例，占男性患者48.17%（263/546）。471例患者（63.05%）初次就诊非皮肤科门诊，276例患者（36.95%）初次就诊于皮肤科门诊，均有不同程度误诊，误诊率分别为55.41%（261/471）、27.54%（76/276），误诊为湿疹127例（17.00%），过敏性皮炎54例（7.23%），结节性痒疹41例（5.49%），丘疹性荨麻疹35例（4.69%）。结论:疥疮发病具有明显人群、地区、季节差异，皮损表现多样并累及多部位，容易被误诊。

目的:总结我国疱疹样皮炎患者的疾病特征。方法:检索中国知网、万方和PubMed数据库中自建库至2018年12月公开发表的中国人疱疹样皮炎相关文献，根据纳入及排除标准对临床表现、普通病理、免疫病理特点进行筛选，分析符合诊断标准患者的疾病特征。结果:纳入55例疱疹样皮炎患者，发病年龄（44.9 ± 18.5）岁，男女比例约2.5∶1，平均诊断延迟4.1年。皮损主要表现为红斑基础上的紧张性水疱，分布在臀区、肘部、背部、膝部等部位。39例描述组织病理表现，37例可见表皮下疱，17例存在中性粒细胞浸润。33例描述皮损周围组织直接免疫荧光表现，31例可见IgA颗粒状沉积，23例沉积部位为真皮乳头。39例描述了治疗情况，其中25例使用氨苯砜或氨苯砜联合无谷胶饮食治疗，治疗效果明显，皮损多在1个月内消退。结论:中国疱疹样皮炎主要表现为红斑基础上的紧张性水疱，直接免疫荧光主要表现为IgA颗粒状沉积，病因可能具有遗传学特点，氨苯砜治疗效果良好。

谷蛋白又称麦胶蛋白,是由麦粉类食物中麦胶(俗称面筋)分解生成. 谷蛋白过敏为机体摄入谷蛋白后产生的过度免疫反应状态,相关疾病包括乳糜泻( CD )和疱疹样皮炎等,累及神经系统以谷蛋白共济失调( GA)最为常见,其他神经系统表现为运动感觉轴索性周围神经病、谷蛋白脑病、癫痫和舞蹈症等. 据相关文献[1]报道,GA是散发性共济失调中常见类型之一. 1966年Cooke等[2]首次报道了CD患者可并发小脑共济失调等神经系统异常,直到30年后由Hadjivassiliou等[3]发现谷蛋白相关共济失调可不伴有CD而单独出现. 目前临床上对于GA发病机制和治疗等方面的认识尚不充分. 现将GA的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的特征做以下综述.