目的:探讨血管切除技术时代，全胰十二指肠切除术的手术安全要点及术后快速康复情况。方法:回顾性分析2014年11月至2022年9月在首都医科大学附属北京朝阳医院行全胰十二指肠切除术的52例胰腺癌患者的临床病理资料，其中男性34例，女性18例，年龄(62±9)岁。分析患者的术中情况、术后并发症发生率、术后血糖控制情况及术后生存情况。结果:52例患者均顺利完成手术，其中48例为动脉入路联合门静脉、肠系膜上静脉切除重建的全胰十二指肠切除术，术中门静脉阻断时间为(20±5)min。术后并发症发生率为28.8%(15/52)，其中胃排空异常2例，腹泻2例，乳糜瘘2例，腹腔感染4例，胃肠瘘1例，消化道出血3例，肺部感染1例。术后早期采用皮下注射短效胰岛素方式控制血糖，恢复饮食后采用短效联合长效胰岛素皮下注射，未出现难以控制的高血糖。52例随访患者中位生存期为13个月，最长随访时间为38个月，42例死亡患者中37例死于肿瘤复发，4例死于心脑血管意外，1例死于肺部感染。结论:对侵犯血管的胰腺癌患者行动脉优先入路的全胰十二指肠切除术能提高R 0切除率，其术后并发症发生率及死亡率并无明显增加，术后血糖控制满意，生活质量得到保证。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

乳糜泻是遗传易感人群摄入含麸质蛋白的谷类及其制品诱发的自身免疫病。近年研究发现，麸质蛋白触发的异常肠道黏膜免疫反应在免疫球蛋白A肾病(IgAN)发病机制中扮演着重要角色，但乳糜泻与IgAN的相关性和相互作用尚未阐明。本文从麸质蛋白、肠道黏膜免疫两方面对乳糜泻与IgAN的关系进行综述。

患儿　男，3岁9月龄，以“排稀便10个月、间断抽搐4个月”就诊，经乳糜泻抗体、人类白细胞抗原（HLA）-DQ基因检测、十二指肠病理活检明确诊断为乳糜泻，予去麦麸类饮食以及对症营养治疗后好转。随访过程中出现多饮多尿，查血糖明显升高，尿糖、尿酮体阳性，诊断为乳糜泻合并1型糖尿病，给予对症补充胰岛素治疗。随访6年患儿血糖控制平稳，生长发育正常。

目的:分析成人乳糜泻患者的血清25-羟维生素D[25(OH)D]、十二指肠降部组织维生素D受体(VDR)的表达情况，以及25(OH)D、VDR与乳糜泻相关临床特征和指标的相关性。方法:纳入2020年9月1日至2022年5月1日在新疆维吾尔自治区人民医院消化科诊断为乳糜泻的37例患者(乳糜泻组)，同期按性别、年龄、民族1∶1匹配选择37例因出现疑似乳糜泻症状而就诊并经筛查排除乳糜泻诊断的患者(非乳糜泻组)。收集所有患者的一般资料与临床特征，包括有无腹泻、骨密度、Marsh分级等。检测所有患者的血清25(OH)D水平，采用免疫组织化学染色法评估十二指肠降部组织VDR表达情况(分为高表达、低表达)。统计学方法采用独立样本 t检验、卡方检验和Spearman相关分析。 结果:乳糜泻组血清25(OH)D水平和VDR高表达患者占比均低于非乳糜泻组[(12.40±8.93) μg/L比(16.78±7.09) μg/L、45.9%(17/37)比75.7%(28/37)]，腹泻患者占比高于非乳糜泻组[45.9%(17/37)比21.6%(8/37)]，差异均有统计学意义( t＝－2.52, χ2＝6.86、4.89；均 P<0.05)。乳糜泻组、非乳糜泻组血清25(OH)D水平均与本组十二指肠降部组织VDR表达呈正相关( r＝0.75、0.64，均 P<0.001)，与腹泻症状均无关(均 P>0.05)。乳糜泻组血清25(OH)D水平与其骨密度呈正相关( r＝0.48， P＝0.017)，非乳糜泻组血清25(OH)D水平与其骨密度亦呈正相关( r＝0.93， P<0.001)。乳糜泻组十二指肠降部VDR表达水平与其Marsh分级呈负相关( r＝－0.36， P＝0.031)，非乳糜泻组VDR表达水平与其Marsh分级无关( P>0.05)。 结论:成人乳糜泻患者血清和十二指肠黏膜组织中均存在维生素D代谢失衡，且与患者骨质疏松和组织病理学严重程度有关，建议乳糜泻患者接受调节维生素D代谢治疗。

目的:探讨3D打印技术在儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)精准切除术中的应用价值。方法:选取2017年3月至2019年12月河南省人民医院小儿外科收治的11例腹膜后NB患儿，患儿术前均行全腹部平扫+增强CT扫描，将原始数据导入mimics 20软件进行处理，使用多层编辑、阈值调节、区域增长、3D编辑等命令重建出肿瘤及周围重要血管，输出标准化的3D打印stl格式文件，通过3D打印机打印出肿瘤模型。根据3D重建结果进行精准手术规划，确定最佳手术方案。回顾性分析全部患儿资料，对患儿家长进行问卷调查，并对调查结果进行统计分析。结果:11例患儿均在3D打印技术规划下完成手术，其中9例患儿实现肿瘤精准完整切除，2例患儿行姑息性切除，手术时间为140~750 min，平均210 min，出血量为100~1 500 mL，平均240 mL。术后病理报告示NB 9例，节细胞NB 2例，无围术期死亡病例。术后并发症2例，包括1例严重腹泻合并乳糜漏，予肠外营养、生长抑素等对症治疗后缓解，1例左髂动脉吻合后左下肢负重困难，予康复理疗后好转。术后随访时间为1~30个月，2例出现原手术区域复发，其中1例化疗后接受再次手术、1例继续化疗中，2例姑息性切除患儿予化疗带瘤生存。应用3D模型病情沟通后患儿家长对疾病、手术方式、术后并发症等知晓率明显高于CT交代病情。结论:3D打印技术能准确评估儿童腹膜后NB与周围重要血管的结构关系，有助于提高患儿家长对手术方式的认知程度，有利于筛选最佳手术方案，实现肿瘤精准切除。

免疫介导的疾病可能有重叠的发病机制，炎症性肠病(IBD)可合并多种自身免疫性疾病，包括消化系统免疫性疾病(如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎及其重叠综合征、其他肝胆疾病、乳糜泻及自身免疫性胰腺炎)、器官非特异性风湿免疫病(脊柱关节炎、类风湿关节炎及系统性红斑狼疮)、自身免疫性内分泌疾病(1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病)、免疫性皮肤病(银屑病、坏疽性脓皮病)等。IBD与其他自身免疫性疾病共患影响疾病病程和治疗方案的选择。本文综述了IBD合并其他自身免疫性疾病的研究现状。

目的:分析成人乳糜泻（CD）的临床与内镜特征，为更有效地诊治CD提供科学依据。方法:横断面研究。收集2016年3月至2021年12月在新疆维吾尔自治区人民医院消化科收治的96例CD患者的临床和内镜资料进行回顾性分析。计量资料组间比较采用 t检验或非参数检验，计数资料组间比较采用χ 2检验。 结果:共确诊96例CD患者，男性33例、女性63例，男女比例为1∶1.9，年龄18~81（47±14）岁，31~60岁年龄段发病为主，中位病程为2.0 （0.2， 40.0）年。经典型CD患者41例（42.7%），非经典型CD患者55例（57.3%）。经典型CD患者均表现为慢性腹泻，常伴有慢性腹痛（46.3%，19/41）、腹胀（17.1%， 7/41）、贫血（65.9%， 27/41）和慢性疲劳（48.8%， 20/41）。非经典型CD主要表现为慢性腹痛（58.2%， 32/55）、腹胀（32.7%， 18/55），常伴有贫血（40.0%， 22/55）和骨量减少/骨质疏松（38.2%， 21/55）。与非经典型CD相比，经典型CD更容易出现贫血，差异有统计学意义（ P=0.012）。CD患者合并症的发生频率为36.5%（35/96），主要合并症为甲状腺疾病（19.8%，19/96）、结缔组织病（6.2%，6/96）和肾脏疾病（6.2%，6/96）。CD合并疾病在经典型CD与非经典型CD两组间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。CD患者有内镜下表现的频率为84.4%（81/96）。十二指肠球部内镜下主要表现为结节样改变（72.9%，70/96），沟槽样改变（10.4%，10/96）和局灶性绒毛萎缩（9.4%，9/96）；降部内镜下主要表现为十二指肠皱襞减少、变平或消失（43.8%，42/96），扇贝样改变（38.5%，37/96）和结节样改变（34.4%，33/96）。 结论:成人CD患者女性居多，31~60岁年龄段发病为主。临床表现以非经典型CD临床表现为主，部分患者常合并其他自身免疫性疾病，对于有特征性内镜表现的患者应警惕CD的可能。临床医师应加强对CD的认识，减少漏诊。

患者，女，40岁，2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2（WPSS评分3分）"，分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020，微小残留病（MRD）0.77%，WT1基因定量18.658%，NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案：阿糖胞苷4 g·m -2·d -1，移植前10 d（-10 d）、-9 d，地西他滨20 mg·m -2·d -1，-10 d~-6 d，白消安3.2 mg·kg -1·d -1，-8 d~-6 d，环磷酰胺1.8 g·m -2·d -1，-5 d、-4 d，兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg -1·d -1，-5 d~-2 d，司莫司汀250 mg/m 2，-3 d，移植物抗宿主病（GVHD）预防方案：西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植（女供母，HLA 6/12，AB+供A+），回输供者外周血干细胞单个核细胞（MNC）9.63×10 8/kg，CD34 +细胞3.84×10 6/kg。移植后11 d（+11 d）粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血，给予禁食水、抑酸治疗。患者高热，血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性，给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d，患者出现皮疹。+9 d，患者发生上腹部烧灼感伴腹泻，考虑急性GVHD，加用甲泼尼龙2 mg·kg -1·d -1，体温降至正常。+13 d，患者血脂明显升高（甘油三酯38.18 mmol/L，总胆固醇8.65 mmol/L）。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适，+14 d，患者出现乳糜血（甘油三酯41.70 mmol/L，总胆固醇7.49 mmol/L），停西罗莫司（此时西罗莫司浓度17.7 μg/L），改为环孢素A治疗GVHD，甘油三酯降至3.80 mmol/L，总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d，患者出现嗜睡，恶心、呕吐好转，血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性，环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d，患者昏睡，定向力、计算力障碍、四肢肌力下降，腰穿脑脊液压力100 mmH 2O，氯114.3 mmol/L，葡萄糖8.30 mmol/L，蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性，脑脊液神经免疫病检测：血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性，脑脊液病原体二代测序（NGS）阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像（MRI）：双侧颞叶深部（海马区）及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差，伴有恶心、呕吐、腹泻，考虑不除外Wernicke脑病，给予维生素B 1 200 mg每8 h 1次治疗，+27 d患者神志转清，肢体肌力明显好转。患者维生素B 1<1.0 μg/L，明确诊断为Wernicke脑病，继续补充维生素B 1治疗。复查头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶，较前部分病变信号明显减低，范围减小。+30 d，复查骨髓完全缓解（CR），MRD阴性，NPM1基因突变阴性，短串联重复序列-聚合酶链反应（STR-PCR）完全供者型。+36 d，间断谵妄，给予奥氮平对症治疗后好转，+50 d，患者谵妄好转，停用奥氮平。随访至移植后8个月，患者无明显神经、精神症状及体征，环孢素A血浓度50 μg/L，原发病处于完全缓解状态，MRD阴性，STR-PCR完全供者型。头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低，范围明显缩小。

疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病，多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人。研究表明，疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体，表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原。疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外，还可能与肠道菌群微生态失衡有关。无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主要治疗手段。本文从流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对疱疹样皮炎进行总结。