患者女性,57 岁,右面颊孤立存在 1.3 cm×1.0 cm大小红斑,边缘不清,红斑基础上散在粟粒大小丘疹,质地柔软,无明显浸润感.组织病理示:真皮中上层大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞弥漫浸润,组织细胞体积大,部分胞质内见吞噬的淋巴细胞.免疫组化示:S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-).诊断:皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD).

Rosai-Dorfman病是一种罕见的组织细胞病，也称为窦性组织细胞增生症，伴有大量淋巴结肿大。典型表现为双侧颈部无痛淋巴结病，也可能发生淋巴结外性器官受累，包括皮肤、上呼吸道和骨骼。约8%的患者可发生骨受累。放射学检查对该病缺乏特异性，单纯依靠放射学检查很难确诊，病变的活检和病理检查是确诊的唯一途径。笔者报道了1例右腿间歇性疼痛的36岁Rosai-Dorfman病患者的 18F-FDG PET/CT表现。该研究结果提示 18F-FDG PET/CT融合显像在鉴别诊断、确定疾病的范围和指导活检取材方面有重要价值。

目的 探讨罗道病(rosai-dorfman disease,RDD)病因、临床表现及诊断依据,并总结其治疗经验.方法 回顾性分析 1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近 10 年来确诊为RDD患者的住院资料.结果 通过检索青岛大学附属医院病历系统,排除 3 条病理结果为非RDD的患者,共筛选出6 例病理结果为RDD的患者,加上本例患者共7 例.男女比例为4∶3,16～65 岁,累及皮肤2 例(2/7),颅内1 例(1/7),气管1 例(1/7),颈部淋巴结2 例(2/7),鼻腔鼻窦、腮腺、眼眶、腋下及颈淋巴结 1 例(1/7),其免疫组化结果(除累及气管患者无本院结果):S100(+)100%、CD68(+)83.3%、CD163(+)80%、CD1a(-)100%(仅 3 例患者行CD1a检测),且上述患者均行手术治疗,术后临床症状缓解.结论 经典RDD常表现为双侧颈淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、疲乏和体质量减轻,结外RDD及混合型RDD临床上并不多见,但其容易影响重要器官的功能,造成严重后果,且其诊断较为困难,需要与其他疾病进行鉴别诊断.目前RDD尚无统一治疗标准,对于出现临床症状的患者,手术治疗可迅速缓解临床症状.RDD虽为良性病变,但结外RDD可因其发生部位产生严重后果,因此临床上应加以重视.

患者女,48岁.7个月前无意中发现左臀部肿块,约荔枝大小,触之不痛.体格检查:左侧臀部皮下触及肿块4 cm×4 cm,质偏硬,边界不清,欠活动,皮肤红肿,皮温升高.既往无明确外伤病史.实验室检查:血常规、尿常规、肝功能正常.CEA、CA1 2 5、CA1 5 3均在正常参考值范围.

患者女,28岁.右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛.皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm×5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛.皮损组织病理检查:真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野＞50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45％.诊断:伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病.

目的 探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床表现、皮损形态特征和组织病理学特点.方法 收集20例CRDD患者的基本情况及临床资料,分析其皮损特征并进行分型,同时对皮损进行组织病理学检查和免疫组化染色.结果 20例CRDD患者中,多发皮损11例,单发皮损9例;按累及的解剖部位分单处16例,多处4例,共计24处.皮损表现为丘疹结节型10处(41.67％)、浸润斑块型12处(50.00％)和肿瘤样型2处(8.33％).20例中6例皮损表现为混合型(丘疹结节型/浸润斑块型5例,浸润斑块型朋中瘤样型1例).24处组织标本病理表现大致相同,即真皮和(或)皮下脂肪层可见数量不一、体积较大的组织细胞散在或片状分布,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润,组织细胞胞质内吞噬有数量不一的淋巴细胞、中性粒细胞等.免疫表型均为组织细胞S100阳性、CD68阳性、CD1a阴性.17处皮损病变累及真皮全层,其中13处病变侵入脂肪层;6处病变仅累及真皮浅中层;1处病变仅累及真皮深层及脂肪层.不同形态类型皮损之间的病变累及范围和炎症浸润模式均无明显差异.结论 CRDD临床皮损以丘疹结节型和浸润斑块型为主,肿瘤样型少见.不同形态皮损组织病理均可见数量不等具有伸入运动的组织细胞.S100蛋白、CD68等免疫组化染色有助于CRDD的诊断与鉴别诊断.

患者女性,59岁.因右侧大腿肿块10个月入院.患者十个月前无意中发现右侧大腿有一肿块,初始约红枣大小,后肿块逐渐增大,现约鸭蛋大小,平时行走无特殊不适.专科检查:右侧大腿内侧可触及一大小5cm×3cm×1cm实性肿块,无明显压痛,质硬、较固定,边界不清,周围皮肤有黑色素沉着,皮肤无破溃出血,无皮温增高,末梢血运尚可.MRI示右大腿内侧皮下脂肪层内见大片状异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈高信号,信号欠均匀,其内见结节样等T1等T2信号,直径约2 cm,境界不清.行右侧大腿肿块切除术,术中见肿块约12 cm×4cm ×5 cm大小,黄色,质地硬,与皮肤粘连,呈浸润性生长,深部涉及深筋膜,予以完整切除肿块.

临床资料 患者,女, 61 岁,汉族. 全身多发散在红斑、丘疹、结节、斑块2个月余. 患者2个月前无明显诱因腹部出现红斑、结节,无明显自觉症状,未予重视. 后患者因腹部皮损增大,且四肢、躯干等处出现多发类似皮损,遂就诊于本科. 患者自发病以来一般情况良好,无发热、乏力及关节痛,无淋巴结肿大等全身症状,无明显消瘦. 否认局部外伤史,有台湾旅游史,于当地服用虫草制剂,家族中无类似疾病史.体检:一般情况好,各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未扪及肿大. 皮肤科情况:腹部脐上正中见约10 cm × 6 cm红色斑块,约2 cm × 1 cm黄红色结节及散在丘疹. 肩部、背部、臀部分别见直径约5 mm、5 mm、1 cm半球状黄红色或暗红色结节.

1 病历摘要患者男,56岁.因双耳郭、胸部及背部结节、斑块伴瘙痒6个月余,于2016年11月29日来中国中医科学院西苑医院皮肤科就诊.患者6个月前无明显诱因双侧耳郭、右侧胸部及背部陆续出现暗黄红色结节及斑块,进行性加重,轻度瘙痒.先后于多家医院皮肤科就诊,诊断为“毛囊炎”、“瘢痕疙瘩”等,予红霉素软膏、莫匹罗星软膏及积雪苷软膏等治疗,皮损未见好转,为求进一步诊治来中国中医科学院西苑医院皮肤科就诊.发病以来,患者无发热、乏力及体重减轻.既往体健,无高血压、糖尿病等慢性病及家族遗传病病史.

患者男,47岁.面部黄红色斑块、结节2年.皮损组织病理示:真皮内大量的组织细胞浸润,其间有较多的淋巴细胞及浆细胞,组织细胞质见伸入运动.组织细胞染色 S-100( + )、CD68( + )及 CDla(-).诊断:皮肤 Rosai-Dorfman 病.给予沙利度胺口服及皮损内激素注射治疗2年,效果可.