目的:分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法:回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果:34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)， P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)， P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

目的:总结北京地区44家医院诊治的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病种分布。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京市卫生健康委信息中心登记的北京市44家医院神经外科诊治并经病理学确诊的儿童(年龄<18岁)CNS原发性肿瘤患者的资料，共4 951例。统计分析患儿的年龄、性别，2016年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分级、肿瘤的解剖学部位及病理学类型等分布情况。结果:4 951例患儿，中位年龄为8( Q1， Q3：4，12)岁；男性占58.43%(2 893例)；颅内肿瘤占91.21%(4 516例)，脊髓肿瘤占8.80%(435例)；低级别肿瘤(WHO Ⅰ、Ⅱ级)占69.38%(3 435例)。相较于脊髓肿瘤，颅内肿瘤患儿的年龄偏小、男性占比高、低级别肿瘤占比低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。颅内肿瘤患儿中，小脑幕上肿瘤占56.53%(2 553例)、幕下肿瘤占43.47%(1 963例)。与小脑幕下肿瘤相比，小脑幕上肿瘤患儿的年龄偏大、低级别肿瘤占比高(均 P<0.01)。年龄分层后显示，不同年龄段患儿均为男性多于女性，但差异无统计学意义( P>0.05)；均呈低级别占比高于高级别、颅内肿瘤位于小脑幕上高于小脑幕下的趋势(均 P<0.01)。4 951例患儿中，病理学一级分类共17种，其中占比最多的前5种分别为弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤(17.55%，869例)、胚胎性肿瘤(15.75%，780例)、鞍区肿瘤(12.77%，632例)、神经元及混合神经元神经胶质肿瘤(12.52%，620例)、其他星形细胞肿瘤(9.84%，487例)，最少的是其他胶质瘤(0.02%，1例)。4 516例颅内肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为髓母细胞瘤(14.11%，637例)、颅咽管瘤(13.99%，632例)、毛细胞型星形细胞瘤(9.96%，450例)、弥漫性星形细胞瘤(9.74%，440例)和间变性室管膜瘤(3.90%，176例)；均为3~<9岁年龄段占比最高[44.09%(194/440)~56.82%(100/176)]、15~<18岁占比最低[3.41%(6/176)~10.00%(44/440)]，男性均高于女性(1.11~1.98倍)。435例脊髓肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为脂肪瘤(25.75%，112例)、神经束膜瘤(17.47%，76例)、畸胎瘤(12.87%，56例)、CNS神经母细胞瘤(7.59%，33例)和室管膜瘤(5.52%，24例)。在2015—2019年间，就诊的CNS肿瘤的儿童数量总体呈上升趋势。 结论:儿童CNS总体具有男性高于女性、低级别肿瘤高于高级别肿瘤的特征；颅内肿瘤与脊髓肿瘤的常见病种不同，年龄、性别、病理学级别分布情况总体类似。

目的:探讨成人神经节细胞胶质瘤的影像表现、病理特征及手术效果。方法:选择新疆医科大学第一附属医院神经外科自2010年8月至2021年12月手术治疗的7例成人神经节细胞胶质瘤患者进行研究，回顾性分析其临床资料，并总结神经节细胞胶质瘤的CT、MRI表现及组织病理学特征以及手术效果。结果:7例患者中，肿瘤为实性肿块型1例、囊实性肿块型4例、弥漫浸润型2例；实性部分在CT上呈稍低或等密度影，在MRI上多为T1稍低信号、T2稍高信号、T2 FLAIR高或稍高信号、DWI等或稍低信号。免疫组化染色显示肿瘤标本中胶质细胞成分胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子、S-100蛋白表达阳性，神经节细胞成分神经元核抗原、突触素表达阳性。肿瘤全切5例、次全切1例、部分切除1例，非全切者均为弥漫浸润型。患者术后Karnofsky功能状态评分中位数为80分，随访7个月~11年均无死亡病例。结论:成人神经节细胞胶质瘤在影像上多呈边界清楚的囊实性病灶，混合肿瘤性神经节细胞和胶质细胞的组织病理学特点为其主要诊断依据，手术效果通常较好，但弥漫浸润型全切难度较大。

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中枢神经系统少见的肿瘤,属于神经元和混合性神经元-胶质瘤, WHOⅡ级,约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,好发年龄为20~40岁[1-3],儿童CNC非常罕见.CNC临床症状无特异性,主要症状包括幕上梗阻性脑积水,颅内压增高,头痛、头晕、恶心、视神经乳头水肿.激素异常十分罕见,现分析我科收治的1例中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常病例,报告如下.

目的 探讨难治性癫痫相关肿瘤的临床病理学特征及BRAF V600E突变特点.方法收集2008年3月至2017年8月之间,首都医科大学三博脑科医院功能神经科诊断明确的癫痫相关肿瘤病例250例,对患者的临床、病理资料进行回顾性总结,并对部分病例BRAF V600E突变进行检测和分析.结果250例手术患者中男132例,女118例,男女比约1.1:1.0.发病年龄2～67岁,平均年龄22岁.影像学均显示为占位性病变,颞叶累及最为多见(44.4％,111/250).肿瘤类型包括5类,其中节细胞胶质瘤(GG)占58.4％(146/250),胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤(DNT)占24.0％(60/250),多形性黄色星形细胞瘤(PXA)占12.8％(32/250),血管中心性胶质瘤(AG)占4.0％(10/250),乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)占0.8％(2/250).其中9例GG混合PXA或DNT样形态结构,35例合并局灶性皮质发育不良(FCD).对74例GG及28例PXA进行BRAF V600E基因测序检测,GG中突变率为58.1％(43/74),PXA中为46.4％(13/28).GG、DNT、AG及PGNT多为WHO分级Ⅰ级.其中GG病例中有34例存在不同程度的WHOⅡ/Ⅲ级肿瘤增殖活跃区.PXA多数为WHOⅡ级,9例病例存在不同程度WHOⅢ级的间变性肿瘤细胞区.结论难治性癫痫相关的脑肿瘤以低级别混合性神经元-胶质肿瘤为主,其中GG最多见;该类肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位,以颞叶多发;每种肿瘤都有其独特的组织形态学结构,但少数肿瘤形态学较为复杂,可以存在2或3种成分的混杂.BRAF V600E在GG及PXA中存在很高比例的突变率,对肿瘤的诊断及治疗有着重要的指导意义.

目的 分析妊娠合并颅内占位患者的临床特点,总结麻醉管理经验. 方法 回顾性分析妊娠合并颅内占位患者34例临床资料、治疗、麻醉管理及治疗转归. 结果 妊娠合并颅内占位患者共34例,其中垂体瘤3例,神经鞘瘤2例,血管母细胞瘤5例,海绵状血管瘤5例,动脉瘤1例,皮样囊肿1例,脑膜瘤2例,混合性胶质神经元肿瘤1例,胶质瘤12例,髓母细胞.瘤1例,绒癌1例.孕早期7例,孕中期13例,孕晚期14例.其中急诊入院28例.神经外科处理:先行神经外科手术治疗9例,同期神经外科治疗及剖宫产手术3例,先行剖宫产手术后期神经外科手术治疗12例,保守治疗7例,剖宫产后放弃治疗3例.神经外科手术方式中占位切除19例,血肿清除或去骨片减压3例,介入栓塞1例,脑室腹腔分流1例.产科处理包括:立即终止妊娠27例(同期神经外科手术3例),期待妊娠7例.孕中晚期26例患者行剖宫产,硬膜外麻醉16例,全身麻醉10例;人院时患者警觉/镇静评分(Observer's Assessment of Alertness/Sedation,OAA/S)全身麻醉组明显低于椎管内麻醉组(P＜0.05),胎儿娩出后椎管内麻醉组MAP明显降低(P＜0.05).产妇死亡4例,胎儿死亡2例. 结论 妊娠合并颅内占位性病变危及母胎安全.产科及神经外科手术的时序及麻醉选择至关重要,需多科室协作权衡利弊,结合患者病情、颅内压以及胎龄等因素进行综合判断.

目的 探讨颅内神经元及混合性神经胶质肿瘤的影像学表现,以提高认识.方法 回顾性分析33例经手术病理证实的神经元及混合性神经胶质肿瘤的临床及影像学资料.结果 5例中枢利经细胞瘤,4例位于侧脑室内,均呈囊实性,增强扫描实性部分轻中度强化;5例胚胎发育不良性神经上皮瘤,幕上常见,以皮层受累为主,T1WI低信号,T2WI高信号,边缘清楚,水肿少见,增强扫描大多不强化;20例节细胞胶质瘤,颞叶好发,多呈囊实性混杂信号,肿瘤实性部分轻中度强化,2例可见钙化;3例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤/节细胞胶质瘤,位置较表浅,亦表现为囊实性,轻度瘤周水肿,增强扫描囊壁及实性部分明显强化.结论 不同类型的神经元和混合性神经胶质肿瘤具有一定特征性的影像学表现,结合临床病史综合分析能提高术前诊断的准确性.

节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)是颅内相对少见的肿瘤,仅占中枢神经系统肿瘤的 1%以下[1],2016 年 WHO 中枢系统肿瘤分类中归类于神经元和混合性神经元-胶质肿瘤.WHOⅠ级和Ⅱ级的良性 GG 较多见,约占所有 GG 的 90%~98%,而WHO Ⅲ级间变GG比较少见[2-3],其典型MR表现是囊变伴附壁结节,结节明显强化,常常合并钙化,而实性 GG 比较少见,对其 MR表现认识也不够充分,实际工作中常常误诊.本文回顾性的分析经病理证实的9 例实性GG的MR表现及病理资料,加深对其 MR表现的认识,提高其术前诊断率.

神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)是一种颅内少见的惰性肿瘤,由胶质细胞和神经元细胞组成.1926年Perkins首次提出GG的概念,1930年Courville阐明了GG的组织成分,多发于30岁以下儿童和青年人.GG良性程度高,预后较好,世界卫生组织(WHO)2016年将其分类为神经元和神经元-胶质混合瘤[1],分级为Ⅰ级,若胶质细胞成分发生组织学退化可恶变为间变性神经节细胞瘤,分级上升为Ⅲ级.GG可发生于脑白质、脊髓及视神经等部位,常侵犯颞叶,其次为顶叶[2],因此临床症状多为顽固性难治性癫痫,为较好控制癫痫发作,肿瘤及癫痫灶全切是目前最好的手术方式.

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的多模态MRI成像特征,为临床和影像诊断工作提供经验.方法 回顾性分析我院收治的1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者资料,包括临床体征、影像检查及病理报告、治疗措施等,并复习相关文献报道,讨论其多模态MRI成像特征.结果 MRI平扫见"虎纹"征,DWI信号略增高,DTI示病变区FA值较对侧减低,周围白质纤维束受压移位,ESWAN见病变区有增多小静脉血管,3D ASL(PLD=2.0s)病变区灌注增高,增强扫描病变无强化、其内见多发细小血管影,MRS见病变内NAA略减低,Cho/Cr无增高.随后患者行左侧小脑半球肿瘤部分切除术,病理结果为小脑发育不良性神经节细胞瘤(WHOI级).结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤属于神经元和混合性神经元-胶质瘤,是一种罕见的小脑良性肿瘤,多模态MRI成像对该病的术前诊断和深入的影像-病理特征研究有重要意义.