目的:探讨管状囊性肾细胞癌（tubulocystic renal cell carcinoma，TCRCC）的临床病理学特征。方法:回顾性分析新乡医学院第一附属医院2例、会诊1例TCRCC临床病理学资料并进行随访及文献复习。结果:例1、2为女性，例3为男性，年龄分别为73、52、47岁。大体检查肿瘤与正常组织边界清楚；镜下肿瘤呈大小不等的囊腔和小到中等的小管样结构，被覆单层肿瘤细胞，细胞界限不清，呈扁平、立方、柱状或鞋钉样，细胞显著增大，胞质嗜酸，核仁明显，核分裂象不易见，小管或囊腔之间为薄层纤维性间质，其中例1间质可见钙盐沉积伴骨化生同时合并透明细胞肾细胞癌［国际泌尿病理协会（ISUP）1级］。免疫表型：3例TCRCC肿瘤细胞细胞角蛋白（CK）19、PAX8、P504s、波形蛋白和FH均阳性，CK7、TFE3均阴性，肾细胞癌标志物（RCC）、CD10、PAX2和34βE12部分病例表达。分子遗传学特征：例1显示第9号染色体丢失，例2显示第9号和17号染色体获得，例3显示第7号染色体获得。随访时间8~24个月，均无病生存。结论:TCRCC是一种少见的肾细胞癌亚型，病理诊断和鉴别诊断主要依赖于形态学特征，以免疫表型为辅助，分子遗传学检测结果未发现一致性改变，具有惰性的生物学行为，很少复发或转移，可以通过部分或根治性肾切除术治疗。

子宫中肾样腺癌是一类新近报道的子宫恶性肿瘤，伴有卵黄囊瘤成分的病例较少报道。本文报道1例59岁女性患者，因“绝经后阴道流血7个月”就诊，盆腔磁共振成像（MRI）提示恶性肿瘤，子宫内膜癌可能，2022年9月23日行宫腔诊刮术。镜下肿瘤细胞由2种成分构成，一部分肿瘤呈腺管状、乳头状及实体状生长，腺腔内见嗜伊红分泌物，免疫组织化学细胞角蛋白（CK）7、GATA3、甲状腺转录因子1（TTF1）、CD10阳性；另一部分肿瘤呈网状、微囊状，间质呈黏液样，免疫组织化学CK7、甲胎蛋白、Glypican-3、SALL4阳性，突变扩增阻滞系统PCR（ARMS-PCR）检测显示KRAS基因第2号外显子G12D点突变，诊断为子宫中肾样腺癌合并卵黄囊瘤成分。2022年10月8日行根治性手术，术后病理见腹主动脉旁淋巴结、左右盆腔淋巴结和膀胱腹膜反折处肿瘤转移。子宫内膜癌分子分型结果为非特异性分子谱。术后行BEP（地塞米松5 mg+博来霉素15 mg+依托泊苷100 mg+顺铂56 mg）方案化疗。该肿瘤生物学行为高度恶性，治疗以手术+化疗为主。

目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌（MTSCC-K）患者的临床表现、病理特点及诊治方法。方法:回顾性分析江西省上饶市人民医院病理确诊的1例MTSCC-K患者的临床表现、病理特点及诊治方法，并复习相关文献。结果:该例MTSCC-K患者无特殊临床表现，诊断主要依靠增强CT扫描，其影像学表现为与周围肾组织分界清楚的囊性或实性及囊实性肿物，增强时稍有延迟改变。该患者接受后腹腔镜下肾部分切除术治疗，术后患者恢复好。术后病理示肿瘤部分区细胞呈管状、乳头状排列，部分区细胞呈梭形，轻度异形，间质疏松，可见泡沫样组织细胞聚集。结论:MTSCC-K临床较为罕见，缺乏特殊临床表现，诊断较为困难，主要依靠CT增强扫描和病理组织学检查，目前首选手术治疗，但术后仍需进行密切随访。

伴有极向反转的乳头状肾肿瘤是新命名且罕见的肾脏肿瘤，目前的研究证明其可能是一种良性或惰性的乳头状肾肿瘤。该患者男性，54岁，体检CT发现右肾下极囊实性占位，无特殊临床症状。镜下肿瘤界限清楚，见纤维性包膜，由具有纤维血管轴心的乳头状或管状乳头状结构组成，细胞温和，形态一致，胞质嗜酸性，细胞核特征性的位于胞质顶部。瘤细胞表达GATA3、广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）7、MUC1、CD10、P504s、PAX8及E-Cadherin，且波形蛋白、肾细胞癌标志物（RCC）、CD117及CK20阴性，Ki-67阳性指数约2%，符合伴有极向反转的乳头状肾肿瘤诊断。其不同于乳头状肾细胞癌Ⅰ型和Ⅱ型，且由于良好的预后需要单独分类。

目的:探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）易位性肾细胞癌的临床病理学、分子遗传学、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析解放军东部战区总医院2011年1月至2020年12月收集的2例ALK易位性肾细胞癌的组织形态学特征、免疫组织化学表达以及相关预后信息，采用荧光原位杂交（FISH）技术、逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）、高通量靶向测序等多项分子检测分析其分子病理特征。结果:男女各1例，年龄分别为59岁和57岁。形态学上，例1类似于肾集合管癌或髓质癌，呈小管状、微囊网状结构，具有显著的黏液背景及淋巴细胞浸润；例2则类似于Xp11.2易位性肾细胞癌或Ⅱ型乳头状肾细胞癌，呈管状乳头状、局部实性结构，肿瘤细胞胞质呈絮状，间质内见多量泡沫样组织细胞，未见黏液背景及淋巴细胞浸润。免疫表型方面，2例均强阳性表达ALK蛋白，此外细胞角蛋白7、E-cadherin、波形蛋白、PAX8和CD10呈现不同程度的表达，其余标志物均为阴性。多种分子检测技术均明确显示ALK基因易位，例1为罕见的VCL-ALK融合基因，融合位点为VCL基因的第16号外显子和ALK基因的第20号外显子；例2为EML4-ALK融合基因，融合位点为EML4基因的第2号外显子和ALK基因的第20号外显子。结论:ALK易位性肾细胞癌较为罕见，形态多样，容易漏诊和误诊。特征性的ALK蛋白表达和分子检测ALK基因重排有助于该类型肾癌的确诊。

目的:探讨嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)的临床病理特征和预后。方法:收集2017—2019年龙岩市第二医院、福建医科大学附属第二医院和漳州市医院诊治的4例ESC RCC患者的临床病理资料，采用免疫组化方法检测不同抗体的表达情况，探讨其诊断及鉴别诊断。结果:4例ESC RCC患者，男2例，女2例，年龄31~51岁，平均年龄40岁。肿瘤由实性区与大小不等的巨囊和微囊混合组成，囊腔衬覆具有丰富嗜酸性胞质的鞋钉样细胞；实性区呈弥漫片状、密集的腺泡状或巢状排列，局灶呈岛状、管状，混有少量的组织细胞和淋巴细胞。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性，其内可见明显的细或粗颗粒，部分胞质内可见嗜酸性小球，部分区域可见胞质内空泡。免疫组化结果示，肿瘤细胞表达CK20(3/3，2例散在阳性，1例斑驳状强阳性)、Vimentin(4/4)，CD10散在细胞阳性(4/4)，Actin、HMB45、Melan-A、CD117和CK7均为阴性，Ki-67增殖指数约为1%。获得随访的2例患者无病生存时间分别为18和24个月。结论:ESC RCC具有独特的组织形态学表现，CK20(+)、CK7(-)有助于其诊断；ESC RCC具有共同的分子核型改变，支持其为独特的肿瘤实体。患者总体预后良好。

原发于下尿路的透明细胞腺癌相对少见，多为女性患者，而前列腺原发的透明细胞腺癌极为罕见。本例患者肿瘤组织形态由靴钉样细胞形成囊管状及实性结构，胞质透明至嗜酸。免疫表型：PAX8、细胞角蛋白（CK）7、Napsin A、CA125阳性，前列腺特异性抗原（PSA）阴性，与文献基本一致。大部分病例伴有右肾发育不全，表明此肿瘤可能起源于先天性残余肾、前列腺小囊或者前列腺尿道部。

目的:探讨具有透明细胞乳头状肾细胞癌形态特征的透明细胞性肾细胞癌（clear cell papillary renal cell carcinoma-like clear cell renal carcinoma，CCPRCC-like CCRCC）的临床和病理特征，旨在提高对该类肿瘤的认识。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院诊断的3例CCPRCC-like CCRCC的临床资料、组织学形态及免疫表型，随访患者预后并复习相关文献。结果:男性2例，女性1例，平均年龄43岁。肿块最大径9 cm。镜下观察3例病例均包含透明细胞乳头状肾细胞癌样（CCPRCC-like）及透明细胞性肾细胞癌样（CCRCC-like）两种区域，前者在整个瘤体所占比例为20%~90%。CCPRCC-like区域含有囊、乳头、腺管状结构。细胞核远离基底膜，细胞核WHO/国际泌尿病理协会（ISUP）分级1级。在CCPRCC-like区域，细胞角蛋白（CK）7表达范围10%~80%，中等及以上强度表达。CD10表达均为100%，主要为顶端胞膜表达。在CCRCC-like区域，1例CK7阴性，其余2例为60%和5%，均呈中等强度表达。CD10表达范围均为100%，有顶端胞膜、核旁高尔基及完整胞膜3种表达方式。碳酸酐酶Ⅸ在两种区域中均为胞膜表达，范围均为100%。所有病例均显示存在染色体3p缺失。结论:CCPRCC-like CCRCC在形态上与透明细胞乳头状肾细胞癌存在相似性，但存在染色体3p缺失，其本质是透明细胞性肾细胞癌，诊断时需要注意避免误诊。

目的:探讨延胡索酸水合酶（FH）缺陷型肾细胞癌的细胞程序性死亡配体1（PD-L1）的表达情况、临床病理特征、免疫组织化学表达及分子特征，探寻免疫治疗在FH缺陷型肾细胞癌中的应用前景。方法:对福建医科大学附属第一医院2020年1月至2022年10月收集的6例FH缺陷型肾细胞癌的PD-L1表达情况、临床资料、组织学形态、免疫表型、二代测序基因检测进行总结并随访预后。结果:患者均为男性，年龄37~72岁，平均年龄45.7岁。4例高级别FH缺陷型肾细胞癌病例均可见2种或2种以上的结构混杂存在，以乳头状结构最常见，还可见到腺管状、腺泡状、筛状、巢团状、囊性变、实性结构混杂存在，癌细胞WHO/国际泌尿病理协会（ISUP）核分级为3~4级。2例低级别FH缺陷型肾细胞癌病例表现为巢团状、腺管状排列，嗜酸性、絮状胞质及小的胞质内空泡。6例2-琥珀酸半胱氨酸（2SC）均为强阳性，5例FH表达丢失、GATA3阳性，4例高级别病例肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞平均值分别是180.3/mm 2、130.5/mm 2，PD-L1联合阳性评分（CPS）分别是20、50、5、30，Ki-67阳性指数分别为20%、20%、10%、30%；2例低级别病例肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞平均值分别是123.0/mm 2、100.5/mm 2，PD-L1 CPS评分均为1，Ki-67阳性指数均为3%。高通量测序3例检测到FH基因体系突变，2例检测到FH基因胚系突变，1例未测出FH基因突变。 结论:FH缺陷型肾细胞癌以高级别形态常见，低级别形态少见。FH和2SC是诊断FH缺陷型肾细胞癌特征性的免疫组织化学标志物，GATA3阳性对诊断具有提示作用。高级别FH缺陷型肾细胞癌肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞增加，PD-L1高表达，抗PD-L1免疫治疗将可作为患者的治疗选择。

目的 探讨管状囊性肾细胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma,TCRCC)的临床病理特征、免疫表型、治疗和预后.方法 回顾性分析3例TCRCC的临床资料、组织学特点、免疫表型、随访和预后情况,并复习相关文献.结果 3例TCRCC中,2例男性,1例女性,平均发病年龄58.3岁.肿瘤均位于左肾,无明显临床症状.2例肿瘤分期为pT1,1例为pT3.CT或MRI均表现为多房囊性病变.镜下肿瘤完全由大小不等的小管或囊腔组成,囊壁菲薄,仅少量纤维间质分隔.肿瘤细胞呈单层排列,可扁平、立方状、柱状或鞋钉样,胞质丰富嗜酸性,细胞核大,核仁明显(WHO/ISUP核分级:3级),核分裂象少见.肿瘤细胞FH(3/3)均无表达缺失,PAX8(3/3)和 P504s(3/3)强阳性,CD10(2/3)、CK7(2/3)、CK19(1/2)和EMA(1/3)部分阳性.2例患者行左肾根治性切除术,1例行肾部分切除术,患者术后随访均未出现复发及转移.结论 TCRCC罕见,大部分预后良好,其诊断标准严格,需与其他具有管状囊性结构的肾肿瘤鉴别,确诊需组织学结合免疫组化,必要时可行分子遗传学检测明确.