目的:观察A型肉毒毒素(BTX-A)注射联合下肢康复训练治疗帕金森病(PD)患者纹状体足畸形(SFD)的疗效。方法:采用随机数字表法将68例PD继发SFD患者分为观察组及对照组，每组34例。2组患者均给予常规药物治疗(如多芭类、多巴胺受体激动剂等)，对照组患者在此基础上给予下肢康复训练(包括关节被动活动度训练、肌力训练、步行训练等)，观察组患者则同时辅以BTX-A注射及下肢康复训练。于治疗前、治疗后7 d、14 d及30 d时分别采用视觉模拟评分法(VAS)、PD综合评分量表-下肢运动功能部分(UPDRS-LLM)、Berg平衡量表(BBS)及改良Barthel指数(MBI)量表对2组患者进行疗效评定。结果:治疗后14 d、30 d时对照组SFD评分、疼痛VAS评分、UPDRS-LLM评分、BBS评分及MBI评分均较治疗前明显改善( P<0.05)；治疗后7 d、14 d、30 d时观察组SFD评分、疼痛VAS评分、UPDRS-LLM评分、BBS评分及MBI评分均较治疗前及同期对照组明显改善( P<0.05)。 结论:BTX-A注射联合下肢康复训练能更快改善PD继发SFD患者足趾畸形程度，减轻局部痉挛肌肉张力，缓解痉挛性疼痛，进而提高下肢运动功能、平衡能力及日常生活活动(ADL)能力，且其疗效较单独下肢康复训练更有优势。

患者男，60岁，因“发现右手掌掌腱膜挛缩畸形6个月”于2022年5月15日就诊于南京江北医院手足显微外科。查体：右环指掌指关节及近指间关节屈曲畸形，右环指近指间关节掌侧面至近掌横纹的近端纵轴处可见条状挛缩带，长度约8 cm，呈弓弦状紧张，触之无结节性增生（图1A）；右环指掌指关节掌侧面及远掌横纹处的皮肤呈沟状皱褶，掌指关节处皱褶明显，皱褶与缩状带交接处压痛明显；右环指不能完全伸直，屈曲尚可，手指血运及感觉正常。

患儿 　女，3岁，36 +3周顺产，出生后因"反应低下"入住NICU。患儿出生后表现为严重的喂养困难，查体：身长47 cm(第50百分位)，体重1900 g(第3百分位)。肌张力低下、皮肤花纹、腕下垂、足内翻，特殊面容包括长头、前额突出、高发际线、宽眼距、低耳位、招风耳(幼儿期明显)、长人中、高腭弓、小下颌。颅脑磁共振检查发现鼻中隔偏曲(图1)。新生儿期黄疸消退延迟。新生儿溶血病检查除外新生儿ABO溶血，甲状腺功能三项FT4 20.52 pmol/L(11.5~22.7 pmol/L)，FT3 3.53 pmol/L(3.5~6.5 pmol/L)，TSH 16.699 mIU/L(0.27~4.2 mIU/L)，口服左甲状腺素钠替代治疗。治疗后患儿可脱离箱内吸氧，但仍存在吸吮力弱等情况，家属随后携患儿出院。患儿出生时父亲31岁，母亲32岁。患儿有一哥哥，体健。母亲既往有两次药物流产史，此次妊娠产前检查未见明显异常。结合患儿喂养困难、生长缓慢、黄疸消退延迟、皮肤花纹、特殊面容、多发畸形等特点，在征得其父母知情同意后，抽取患儿及父母外周血样送广州金域医学检验中心进行染色体核型分析，患儿核型为46，XX，add(13)(p10)，母亲核型为46，XX，t(10；13)(q10；q10)，父亲核型未见异常。为明确患儿13p未知片段的来源，抽取患儿的外周血样送北京大学第一医院实验中心进行微阵列比较基因组杂交分析，结果发现10p15.3-p11.22区重复约33.79 Mb(图2)，判断为致病性，另发现Xq28区0.44 Mb缺失(仅男性致病)。故诊断患儿为10p三体综合征。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(QYFYWZLL26145)。

女，12岁，因"持续发热伴阵咳1周"于2017年6月25日入院。入院前当地医院检查：白细胞16. 9×10 9/L，中性粒细胞71.1%，超敏C反应蛋白233. 2 mg/L，胸部X线检查提示左下肺感染性病变，予以抗感染治疗后未见好转。遂来武汉儿童医院就诊，门诊以"肺炎"收入院。追问病史：入院前1 d患儿出现呕吐3次，平时身体欠佳，近2年反复发热，偶有腹痛。患儿出生6个月后每年多次因不同部位肺炎入院治疗，期间反复出现扁桃体化脓性感染。入院体格检查可见身高为134 cm（低于同龄人第三百分位），发育欠佳，智力一般，反应稍迟钝。面部可见散发黑色素痣，前额突出，眼距增宽，双内眦赘皮，鼻翼宽大，唇厚，双耳呈低位耳，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大。右手为通贯掌，左侧第五指不能并拢，右侧中指末端指节呈屈曲挛缩状，左足第四趾呈轻度外翻畸形，双侧足底跖纹加深，足底见散发黑色素痣。腹部体格检查见腹部平坦，腹肌软，肝脏触诊肋下平脐，脐周有深压痛，反跳痛阴性，未触及明显腹部包块，移动性阴性，肠鸣音正常3次/min。入院后完善检查，白细胞29. 21×10 9/L（正常值范围为3. 85~10. 00×10 9/L），中性粒细胞24. 96×10 9/L（正常值1.08~5.80×10 9/L），内见中毒颗粒伴核左移，超敏C反应蛋白230 mg/L（正常值0~3 mg/L），总胆红素24. 9 μmol/L（正常值2~19 μmol/L ），直接胆红素11. 0 μmol/L（正常值0~ 6.8 μmol/L ），白蛋白28.5 g/L（正常值39~53 g/L），前白蛋白11. 3 mg/L（正常值170~420 mg/L）。胸部及腹盆CT检查提示左肺下叶肺炎，肝脏增大，肋下6 cm，腹腔内部分肠管肠壁稍增厚。所见胸腰段脊柱T 12至L 3椎体边缘毛糙，L 5椎体边缘缺损，T 12和L 1部分融合，L 2/3椎间隙缩小（图1A）。患儿入院后按肺炎行抗感染治疗，感染指标控制不佳，入院后第五天患儿再次呕吐并诉腹痛，完善腹部增强CT检查提示左中下腹部局部肠管扩张，肠壁黏膜下水肿（图1B、1C），腹部X线检查提示高位不全性肠梗阻。完善头颅CT检查提示枕大池增大，双侧侧脑室体部平行分离，前纵裂较深，多考虑为胼胝体发育不良（图2）。腹部体格检查出现肌紧张、压痛反跳痛明显等弥漫性腹膜炎体征，急诊剖腹探查：术中见小肠、结肠多处坏死（图3A~3C），回盲部至距末端回肠30 cm小肠共有5处肠坏死，最大直径约为0. 5 cm，大网膜包裹好。结肠共有5处肠坏死，大小为3 cm×4 cm，分别位于升结肠（1处），横结肠（2处），降结肠上端（1处），乙状结肠（1处）。横结肠2处坏死及降结肠坏死与空肠近端粘连严重，近端空肠扩张严重，直径约为8 cm，肠管增厚，水肿严重，可见4处少许浆肌层撕裂。行坏死结肠切除+肠粘连松解+肠修补+回肠造口+阑尾切除术+腹腔引流。术后病理检查提示：阑尾淋巴组织增生，阑尾系膜炎及周围炎；肠壁坏死以及慢性炎症，小血管增生，炎性细胞浸润（图4A、4B）。术后予以美罗培南、替考拉宁抗感染治疗，肝功能提示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶以及黄疸指数高：总胆红素70.8 μmol/L，丙氨酸转氨酶1 000 U/L（正常值7~45 U/L），天冬氨酸转氨酶940 U/L（正常值10~40 U/L），予以护肝治疗。同时请多学科会诊，多学科会诊讨论考虑基因染色体疾病可能，完善染色体核型检查。术后第三天伤口感染，全层裂开（图5A），伴发热，最高体温达39. 5℃，结合伤口分泌物药敏试验结果，更换抗生素为丁胺卡那、利奈唑胺，加用糖皮质激素甲泼尼龙40 mg抗炎，感染控制后出院。后续外周血染色体核型结果提示：45X/47,XX,+8 (14%/86%），为8号染色体三体合并特纳综合征嵌合体核型。8个月后患儿情况好转，家长要求关闭回肠造瘘口，于本院行回肠造口闭合术，感染指标控制后出院。1年后患儿因伤口感染及腹壁瘘多次入院，予以换药清创、抗感染，嘱家属注意护理伤口（图5B）。后患儿腹壁伤口感染逐渐好转，自行在家护理，腹壁伤口形成瘢痕，肠壁瘘口突出腹壁，携瘘口生活（图5C）。

糖尿病纹状体病的临床与影像学分析;CT血管成像联合CT灌注成像参数和血清生物学对卒中复发事件的预测价值;MR 3D-ASL、DWI联合 MGMT在高级别脑胶质瘤术后复发与假性进展鉴别诊断中的价值;产前MRI对胼胝体缺如及颅内伴随异常的评价;高分辨率MRI对椎动脉夹层致后循环缺血性卒中患者的评估;鼻腔鼻窦不同类型小圆细胞肿瘤CT及 MRI表现;能谱CT定量分析对肺黏液性和非黏液性腺癌的价值研究;竖脊肌CT参数与老年慢性阻塞性肺疾病患者肺功能的相关性及对预后的预测价值;影像组学鉴别诊断小细胞肺癌与非小细胞肺癌的Meta分析;人工智能辅助下高分辨率CT对亚实性结节样早期肺腺癌浸润程度的预测价值;急性心肌梗死再灌注后发生微循环阻塞的危险因素研究;乳腺 MRI简化序列与全数字化乳腺X线摄影、乳腺MRI全序列在非钙化表现早期乳腺癌诊断中的价值;MR扩散加权成像序列表观扩散系数值变化预测原发性肝细胞癌射频消融术预后的价值;基于MRI的肝表面结节曲率值对肝硬化患者肝功能评估的价值;超声与CT检查对急性阑尾炎的诊断价值;多层螺旋CT联合血清炎症指标动态列线图术前预测肝细胞癌微血管侵犯的价值;急性钝性或穿通性肠管损伤的CT征象分析;经阴道超声与斜轴T2WI对子宫骶韧带深部内膜异位症的诊断价值;Likert和EPE grade评分对前列腺癌包膜外侵犯的诊断价值;卵巢成熟性畸胎瘤恶变的影像学表现分析;膝关节前交叉韧带扭伤及慢性损伤的MRI定量分析及与关节镜的对照研究;手足骨巨细胞瘤影像学征象分析;对于X线难以鉴别的胸腰椎压缩骨折的人工智能预测模型的构建;三维磁化强度预备梯度回波评估痉挛型脑瘫儿童胼胝体形态学改变;肛门直肠畸形骶椎侧位片与正位片测量骶骨指数的相关性研究;MRI正中矢状面对儿童胼胝体径线的测量研究;C臂CT导引下经皮肝穿刺胆道引流术中特制体表栅栏的应用价值;肺结节同期活检联合微波消融策略的实施;个体化弹簧圈栓塞在肾动脉瘤介入治疗中的临床应用;小剂量测试法结合可变螺距技术在下肢动脉CT血管成像中的应用评价;俯卧位优化体位在甲状腺CT检查中减少带状伪影的初步研究;3.0T甲状腺TSE T2WI Fast Dixon、Dixon和BLADE序列的比较研究;基于Cuda的改进体绘制算法在CT血管图像三维重建的应用价值;影像组学在结直肠癌诊断、疗效评估及预后预测中的研究进展;深度学习评估椎体骨折影像学研究进展;MR T2 mapping技术在心血管疾病中应用的研究进展;静息态功能MRI动态分析方法在癫痫中的研究进展.

患者,女性,39岁,主因"活动后气促4个月余,加重2周"来我院就诊.患者4个多月前妊娠期间出现活动后气促,休息5~10 min可缓解,夜间可平卧入睡,未引起足够重视,半个月前于某医院产检时,诊断为妊娠合并心功能不全,当日急行剖宫产.产后患者仍诉活动后气促,吸氧2 L/min,指尖血氧饱和度96%~99%,停止吸氧后指尖血氧饱和度降至90%~94%.遂行CT肺动脉造影、超声心动图等相关检查,诊断为"肺栓塞",予皮下注射低分子肝素,抗凝治疗约10 d.患者胸闷、气短症状仍无缓解,为求进一步诊治来我院急诊科就诊,以"肺栓塞"收入呼吸科.患者12年前曾因胎位不正行足月剖宫产,产下1名男婴,孕期及围产期顺利,无明显不适.入院查体:体温36.5℃,心率64次/min,呼吸20次/min,血压104/61 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa).双肺呼吸音清,未闻及啰音,心率64次/min,律齐,P2亢进,腹软,无压痛及反跳痛,双下肢不肿.血气分析:未吸氧:pH 7.421、PCO233.6、PO264.5;吸氧2 L/min:pH 7.397、PCO236.8、PO282.1.胸部CT(外院)示:两肺纹理增多.两下肺多发结节病变.双侧胸膜增厚粘连.胸部肺动脉造影(外院)示:右肺中叶、下叶内侧基底段、左肺上叶部分肺动脉远端分支可疑充盈缺损,栓塞不除外.肺功能:弥散功能障碍,残气/肺总量升高,小气道通气障碍.肺通气、灌注显像:双肺血流灌注和通气未见明显异常.常规超声心动图:左心室扩大(51 mm),三尖瓣反流(少量),左心室射血分数72%.右心声学造影:经左上肢贵要静脉注入手振0.9%氯化钠溶液,右心房、右心室顺序显影,造影剂气泡充填较好, 5个心动周期后左心内可见大量造影剂气泡回声,持续时间较长.推注即刻未见明确造影剂气泡通过房间隔卵圆窝部位进入左心房(图1).拟诊肺血管水平右向左分流[拟诊:(1)先天性肺动静脉瘘;(2)生理性肺动静脉通道开放].右心导管检查+双侧肺动脉造影术:各血管分支未见明显狭窄、闭塞和充盈缺损,未见明显肺血管畸形和肺动静脉瘘.测量右心室压力为15/3(3) mmHg,肺动脉干压力为15/4 (7) mmHg(图2).2016年9月28日患者来我院复查,仍诉活动后气促.动脉血气结果显示:pH 7.38、PCO2 38.7、PO269.0、sO293.1%.行右心声学造影检查:肺血管水平仍可见大量右向左分流(图3).

目的 总结机器人辅助腹腔镜小儿上尿路手术的体位、操作通道设计和机械臂安装应用体会.方法 回顾性分析2017年3-12月解放军陆军总医院附属八一儿童医院140例行机器人辅助腹腔镜上尿路手术患儿的临床资料.男103例,女37例;年龄1个月至18岁,中位年龄2岁.肾盂输尿管连接处梗阻110例,重复肾输尿管畸形15例,多囊性肾囊肿8例,肾萎缩4例,肾上腺肿瘤3例.采用助手与器械护士相邻的手术布局方式,患侧垫高60°～ 80°足低健侧卧位,操作通道的建立采用分散式的半隐藏切口法:即经脐置入镜头孔操作通道,其余两器械臂操作通道分别置于剑突下和耻骨联合上腹横纹处,两操作通道距镜头孔的距离基本相等,辅助孔操作通道置于健侧腹横纹线上距正中线约3 cm处.结果 本组140例中,肾盂成形术110例,重复肾输尿管全长切除术15例,单纯肾切除术12例,肾上腺切除术3例.手术从切皮到机器人器械臂对接完成时间为(11.5±3.2)min(10.5 ～16.5 min),手术时间(146.9±48.7)min(78 ～259 min).所有手术均顺利完成,无中转开放手术,1例外院行开放肾盂成形术后再次梗阻者术中粘连严重,于健侧上腹部增加1个辅助通道后完成手术.无胃肠道及其他脏器损伤等并发症发生.140例术后住院时间(5.7±1.4)d(4～ 10 d).术后6周体表基本无可视瘢痕,所有家长均对术后外观满意.术后随访1～9个月,中位时间6个月.110例行肾盂成形术患者术后积水明显减轻,15例重复肾输尿管切除和12例肾切除患者术后症状均消失,3例肾上腺肿物切除患者术后未见复发.结论 良好的手术布局与体位摆放有利于手术团队术中协作、交流与配合,半隐藏切口法操作通道的设计充分发挥了机器人手术优势,有利于主刀医生灵活操作及其与助手有效配合,使手术更加安全、有效,有利于患者术后快速康复.

纹状体畸形是帕金森病( Parkinson' s disease, PD)患者较为常见的临床表现,而PD 患者的手足变形最早被Charcot和Purves-Stewart观察到[1] ,多见于中晚期PD患者,少数患者早期也可见到.纹状体畸形是PD患者长期肌肉强直引起手足变形的一种表现,也可累及身体其他部位,表现为比萨综合征( Pisa syndrome)、颈项前屈( Antecollis)、躯干前曲症( Camptocormia)和脊柱侧弯( Scoliosis) [2].在PD早期时仅出现手足的变形,极易被误诊为外科疾病[3].自19世纪以来,手足的畸形被认为是PD患者常见的一种表现,然而其具体的病因及临床关联性尚未可知[4].现将纹状体畸形的流行病学、临床表现、发病机制及治疗策略现状予以综述.