目的:分析不同手术方式治疗心下型完全肺静脉异位引流的手术效果，探讨心下型完全肺静脉异位引流的最佳手术入路。方法:2011年7月至2019年8月，20例心下型完全肺静脉异位引流患儿完成矫治术，按随机数字表法分为两组，采用不同手术方式：A组心脏上翻法，12例；B组心内法，8例。比较两组体外循环、主动脉阻断、ICU滞留、机械通气、术后天数以及术后吻合口流速等数据。结果:两组体外循环、主动脉阻断、ICU滞留和机械通气差异均无统计学意义。A组术后住院天数明显低于B组[(14.7±2.9)天对(16.1±6.2)天， P<0.05]，A组术后吻合口流速>120 cm/s者显著多于B组(7例对1例， P<0.05)。A组住院死亡2例，B组无住院死亡。18例生存患儿顺利出院，均定期随访，随访10~96个月。B组1例术后2个月死于误吸，余无死亡。随访超声心动图示均无吻合口流速增快。 结论:心脏上翻法和心内法治疗心下型完全肺静脉异位引流的手术入路无显著差异，但心内法原位吻合，术后肺静脉梗阻概率低，可以优先选择。

目的:探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法:2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果:所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论:成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

目的:总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法:回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果:174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿( HR＝6.46；95% CI：2.34~17.85； P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间( HR＝0.85，95% CI：0.73~0.99； P＝0.04)和PVO累积肺叶范围( HR＝1.74，95% CI：1.01~2.99， P＝0.04)相关。 结论:TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%，42/105)、心内型21例(20%，21/105)、心下型36例(34.3%，36/105)和混合型6例(5.7%，6/105)。采用 Cox比例风险分析方法分析术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)及病死率的相关危险因素。 Kaplan- Meier用于分析总生存率。 结果:26例(24.8%，26/105)患儿诊断为梗阻性TAPVC。术后30天、1年和5年生存率分别为92.4%、86.7%和86.7%。术后PVO共17例(16.2%，17/105)。术前酸中毒、手术时低体质量、体外循环时间延长、术后中心静脉压升高(central venous pressure，CVP)、再手术为术后死亡的相关危险因素，其中术前酸中毒( P<0.001)、体外循环时间延长( P<0.001)和术后CVP升高( P＝0.005)为术后死亡的独立危险因素。混合型TAPVC、术前酸中毒、手术年龄小、体外循环时间延长、术后肺动脉高压为术后PVO的相关危险因素，其中体外循环时间延长( P＝0.029)、术后肺动脉高压( P<0.001)和混合型TAPVC( P＝0.017)是与术后PVO相关的独立危险因素。 结论:我中心近5年新生儿TAPVC的术后死亡比例和PVO发生率较低，术前酸中毒、体外循环时间延长和术后CVP升高的新生儿预后较差。混合型TAPVC患儿术后发生PVO的风险更高。

目的:探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法:回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用 t检验或 χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用 Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。 结果:116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%， χ2＝8.571， P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%， χ2＝25.293， P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%， χ2＝6.049， P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%， χ2＝12.938， P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min， t＝-2.094， P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%， χ2＝6.227， P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s， Z＝-2.004， P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s， Z＝-4.446， P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h， Z＝-1.989， P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入 Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO( OR＝797.179，95% CI：8.074~78 712.270， P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快( OR＝11 848.376，95% CI：23.746~5 912 017.803， P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。 结论:本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

患儿男，9岁，先天性矫正型大动脉转位，行双调转、室间隔缺损、房间隔缺损修补术后6年，近2.5年来反复出现咳嗽、发热、肺炎，活动耐量进行性降低，轻微运动后即出现呼吸急促、蹲踞现象，夜间不能平卧入睡，需高枕卧位。超声心动图和CT提示严重肺静脉板障梗阻，肺动脉压进行性增高，心功能不全。于杂交手术室，采用右前外侧小切口暴露右侧心房，在食管超声和X线胸片引导下成功经右心房置入肺动脉支架(Pul-stent)1枚，将板障狭窄处扩张至14 mm。术后3个月患儿活动耐量明显改善，夜间可平卧入睡，肺动脉平均压降至30 mmHg(3.99 kPa)，心功能恢复正常。

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

Sutureless技术治疗完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后肺静脉梗阻具有良好疗效，现已广泛应用于TAPVC的一期矫治。采用sutureless技术行一期矫治，与常规手术相比，术后死亡比例及再手术率较低，但吻合口的潜在出血、膈神经损伤、空气栓塞等并发症的存在，使得该术式在安全性和有效性方面尚存在争议。本文综述了近年来国内外sutureless技术在TAPVC外科矫治中的研究现状。

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)目前外科矫治术后疗效满意，但合并术前梗阻的TAPVC以及术后并发肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)的患儿预后较差，再次PVO的患儿往往需要再手术治疗，再手术患儿的死亡及术后再次出现梗阻的比例高。Sutureless技术应用在梗阻性TAPVC上有良好的经验，广泛应用于各种类型的TAPVC的一期矫治及再次手术。本文综述了近年来国内外关于梗阻性TAPVC的诊断和治疗预后分析的研究，旨在更早期识别具有潜在再次梗阻的患儿，个性化制定手术方式，改善预后。