目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

目的:探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法:2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果:所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论:成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

目的:总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法:回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果:174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿( HR＝6.46；95% CI：2.34~17.85； P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间( HR＝0.85，95% CI：0.73~0.99； P＝0.04)和PVO累积肺叶范围( HR＝1.74，95% CI：1.01~2.99， P＝0.04)相关。 结论:TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式，并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法:2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例，女7例；年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月)；体质量(5.6±1.7) kg(3.5～10.0 kg)；其中1例并室间隔缺损，17例并房间隔缺损，15例并动脉导管未闭。术前并肺静脉狭窄4例，重度肺动脉高压10例。术前5例需呼吸机支持，2例为急诊手术。术前行心脏彩超及心脏CT检查明确诊断。其中Ⅰ型(2+2型)2例，Ⅱ型(3+1型)13例，Ⅲ型(解剖变异型)2例。结果:患儿均行手术治疗，手术原则是将所有肺静脉矫正至左心房。本组患儿体外循环时间(182.3±122.8) min，主动脉阻断时间(84.3±15.9) min，术后呼吸机支持时间(92.9±70.0) h，监护室时间(6.9±4.9) d。本组院内死亡3例(17.6%)，院外死亡1例(5.9%)。结论:混合型TAPVC Ⅲ型死亡率高，术前肺静脉狭窄、重度肺动脉高压及合并心下型是死亡的重要危险因素。手术方式取决于解剖引流方式，建议采用个体化的手术治疗。

目的:探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法:回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用 t检验或 χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用 Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。 结果:116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%， χ2＝8.571， P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%， χ2＝25.293， P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%， χ2＝6.049， P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%， χ2＝12.938， P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min， t＝-2.094， P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%， χ2＝6.227， P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s， Z＝-2.004， P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s， Z＝-4.446， P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h， Z＝-1.989， P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入 Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO( OR＝797.179，95% CI：8.074~78 712.270， P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快( OR＝11 848.376，95% CI：23.746~5 912 017.803， P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。 结论:本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

目的:分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法:回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入 logistic回归模型进行多因素分析。 结果:入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)， P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)， P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)， P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min， P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄( P<0.001)及体外循环( P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。 结论:完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

目的:分析先天性原发隔异位(malposition of septum primum，MSP)的多普勒超声心动图特征，评价多普勒超声心动图对MSP的诊断价值，分析超声心动图漏误诊的原因，提高超声心动图对MSP诊断的准确性。方法:回顾性分析2009年1月至2019年10月在上海交通大学医学院附属新华医院及上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心8例经CTA、心外科手术或尸体解剖诊断为MSP患儿的超声心动图检查资料。结果:超声心动图显示肺静脉开口于解剖左房后壁，继发隔上边缘带缺如，原发隔向左偏移，肺静脉异常引流入原发隔右侧的心房。本组7例合并完全性肺静脉异位引流，1例合并部分性肺静脉异位引流。8例患儿中超声诊断正确6例；超声误诊2例，其中1例误诊为单心房，1例误诊为三房心。结论:超声心动图技术可以准确地诊断MSP，但需与单心房、三房心等畸形鉴别。

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

目的:探讨新生儿先天性心脏病术后出现乳糜胸的原因和治疗方法。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月在广东省人民医院新生儿科住院新生儿期行先天性心脏病手术后出现的乳糜胸病例49例。分别为大血管转位矫正术13例，主动脉缩窄/主动脉弓离断术后13例，右心室流出道重建/改良B-T分流术后9例，完全性肺静脉异位引流8例，室间隔缺损修补+房间隔缺损修补术后4例，动脉导管未闭结扎术后1例，永存动脉干矫治术后1例。乳糜胸发生在右侧19例，左侧20例，双侧9例，心包1例。诊断时间为术后1~22天，平均8天。结果:乳糜胸一旦诊断明确，即开始非手术治疗(禁食/中链脂肪酸奶粉喂养)，治愈43例(87.75%)，其中41例(83.67%)经饮食及支持治疗痊愈，治疗时间4~65天，平均11天；2例保守治疗无效，1例行化学胸膜固定术联合生长抑素维持治疗后痊愈，1例行手术治疗痊愈。死亡6例，为术后心功能差/严重肺动脉高压、病情危重家长放弃治疗。结论:对于先天性心脏病术后乳糜胸，禁食待胸腔积液减少后逐渐予中链脂肪酸奶粉喂养仍是有效的首选治疗方法，对严重及恶性乳糜胸及时手术干预可提高患儿生存率，节省住院时间及费用。