目的:分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%，42/105)、心内型21例(20%，21/105)、心下型36例(34.3%，36/105)和混合型6例(5.7%，6/105)。采用 Cox比例风险分析方法分析术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)及病死率的相关危险因素。 Kaplan- Meier用于分析总生存率。 结果:26例(24.8%，26/105)患儿诊断为梗阻性TAPVC。术后30天、1年和5年生存率分别为92.4%、86.7%和86.7%。术后PVO共17例(16.2%，17/105)。术前酸中毒、手术时低体质量、体外循环时间延长、术后中心静脉压升高(central venous pressure，CVP)、再手术为术后死亡的相关危险因素，其中术前酸中毒( P<0.001)、体外循环时间延长( P<0.001)和术后CVP升高( P＝0.005)为术后死亡的独立危险因素。混合型TAPVC、术前酸中毒、手术年龄小、体外循环时间延长、术后肺动脉高压为术后PVO的相关危险因素，其中体外循环时间延长( P＝0.029)、术后肺动脉高压( P<0.001)和混合型TAPVC( P＝0.017)是与术后PVO相关的独立危险因素。 结论:我中心近5年新生儿TAPVC的术后死亡比例和PVO发生率较低，术前酸中毒、体外循环时间延长和术后CVP升高的新生儿预后较差。混合型TAPVC患儿术后发生PVO的风险更高。

Sutureless技术治疗完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后肺静脉梗阻具有良好疗效，现已广泛应用于TAPVC的一期矫治。采用sutureless技术行一期矫治，与常规手术相比，术后死亡比例及再手术率较低，但吻合口的潜在出血、膈神经损伤、空气栓塞等并发症的存在，使得该术式在安全性和有效性方面尚存在争议。本文综述了近年来国内外sutureless技术在TAPVC外科矫治中的研究现状。

目的:总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法:回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料，其中男44例、女15例，年龄1～29 d(中位数10 d)，体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型：心上型26例，心内型12例，心下型17例，混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限：垂直静脉梗阻35例，限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗，行急诊或亚急诊手术；24例患儿行择期手术。59例患儿中，心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术，12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法，2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访，观察患儿临床症状及生长发育情况，以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况；并行心脏超声检查，观察吻合口血流速度及心功能情况。结果:59例患儿中，15例延迟关胸，其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min)，主动脉阻断20～167 min(中位数35 min)，辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d)，机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例，腹膜透析15例。术后死亡3例：1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿，术后死于心包填塞；1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿，因先天性支气管肺发育不良，叶、段支气管狭窄软化，反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机，伤口愈合良好，出院后随访31～112个月，平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻，均暂未再次手术干预；其余53例患儿术后恢复良好，生长发育正常，定期复查超声提示无吻合口狭窄，心功能I级。结论:新生儿TAPVC具有解剖多样性，需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式，术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点，可以获得满意的近、远期疗效。

目的 探讨婴儿期外科治疗完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的风险因素,分析不同类型TAPVC外科治疗随访结果的差异.方法 总结广州市妇女儿童医疗中心2009年1月至2019年12月婴儿期手术治疗的TAPVC患儿的资料,同时对这些患儿进行随访.将术前有关因素与住院手术死亡进行单因素相关性分析和多因素相关性分析;将全部患儿按TAPVC的类型分组,分别用Kaplan-Meier法生成术后各组的近-中期生存曲线,并对这些生存曲线用log-rank法进行总体差异性检验,同时对各组间的差异性进行检验.结果 手术患儿246例,手术死亡16例,手术病死率为6.50%.心内型、心上型、心下型、混合型分别为91例、106例、34例、15例,分别手术死亡2例、5例、6例、3例,病死率分别2.20%、4.72%、17.65%、20.00%.单因素分析显示与手术死亡有相关性的因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环;多因素分析显示与手术死亡有相关性的因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环、手术时低体质量.全部手术存活患儿随访死亡19例,用Kaplan-Meier法生成生存曲线,术后1年、3年、6年、9年总体累积生存率分别为89%、86%、85%、85%.随访死亡患儿中,心上型、心内型、心下型、混合型分别为6、5、8、0例.各组术后1年、3年、6年、9年累积生存率分别为心内型92%、92%、92%、92%;心上型93%、90%、89%、89%;心下型70%、54%、54%、54%;混合型80%、80%、80%、80%.术后各组生存曲线比较,差异有统计学意义(P<0.05):心下型术后累计生存率显著低于心内型和心上型.结论 婴儿期TAPVC的外科治疗独立风险因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环、手术时低体质量;婴儿期TAPVC的心内型、心上型、混合型、心下型术后近中期累计生存率总体上有显著差异;心下型术后累计生存率显著低于心内型、心上型.

目的 分析25例右心室双出口(DORV)胎儿的心脏解剖病理特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年6月胎儿尸体解剖发现的391例先天性心脏畸形标本的病理资料,其中尸检病理诊断DORV标本25例.心脏畸形按照心脏节段分析方法进行观察,分析DORV不同亚型的临床及病理解剖学特点.结果 ①本组尸检病理诊断DORV在先天性心脏畸形标本中占比为6.4％ (25/391),男11例、女14例.②本组20例为SDD型,其他少见类型为SDL型2例,ADD型3例.③25例DORV中简单型16例(64.0％),其中伴主动脉瓣下室间隔缺损10例,伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)6例.复杂型9例(36.0％),其中伴二尖瓣闭锁或左心室发育不良7例,伴完全性房室间隔缺损(CAVSD)3例.④DORV中多数主动脉位于肺动脉右侧,且2条大动脉呈左右并列发出,这一类型多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损;伴肺动脉瓣下室间隔缺损时,主动脉均位于右前位.本组检出大动脉骑跨6例(24.0％).⑤DORV伴有其他主要心内畸形依次为体-肺静脉连接异常11例(45.8％),动脉导管狭窄或缺如8例(33.3％),主动脉弓异常4例(16.7％),CAVSD 3例(12.0％);伴有心外畸形者11例(45.8％),主要有马蹄肾、脐膨出、食管闭锁、膈肌裂孔疝、内脏异位综合征、多脾综合征及无脾综合征等.结论 DORV病理解剖形态复杂多样,常伴有复杂的心内外畸形,尸检时应准确探查DORV中室间隔缺损的位置、与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄及右心室流出道梗阻等,准确的病理分型可为精准诊疗及分子遗传学机制研究提供重要的基础.

目的 探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位连接(ITAPVC)的临床价值.方法 回顾性分析8例胎儿ITAPVC的超声图像特征,并随访临床结果.结果 8例ITAPVC,其中5例属于心上型,2例心内型,1例心下型.产前超声筛出5例ITAPVC(其中2例伴肺静脉回流梗阻),均引产终止妊娠,其中3例经尸检证实为ITAPVC.3例ITAPVC发生漏误诊(2例发生漏诊、1例误诊为永存左上腔静脉),其中1例产后2h即死亡,经尸检诊断为ITAPVC,另2例产后超声诊断为ITAPVC,经手术干预疗效满意.结论 超声心动图是产前诊断ITAPVC的可靠方法,肺静脉入口的仔细观察是诊断本病的关键,早期诊断有利于ITAPVC胎儿的预后评估.

完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)占先天性心脏病的1.0％～1.5％[1].术后肺静脉狭窄是完全性肺静脉异位引流术后严重并发症之一,也是当前临床上非常棘手的问题.术后肺静脉狭窄患儿超声心动图测得肺静脉流速增快,出现肺静脉梗阻,肺淤血、水肿表现.可致再次手术或预后不良;梗阻严重患儿易同时并发反复感染,甚至死于肺部感染[2-3].及时正确评估其肺部是否存在淤血水肿及继发的感染对TAPVC患儿的治疗至关重要.X线胸片是评估肺部液体潴留最常用的方式,但不够准确及时,且存在放射性.

目的:采用压力记录分析技术(PRAM)研究完全肺静脉异位引流(TAPVC)患儿的围术期血流动力学变化.方法:本研究共纳入了在全麻下行完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治手术的患儿42例,入室后常规麻醉诱导,气管插管后行桡动脉或股动脉穿刺置管连续监测动脉血压,并连接Mostcare-PRAM监测仪.在全麻诱导结束手术开始前(T1),切开心包肝素化前(T2)、拔除主动脉插管后(T3)和术毕离室前(T4)各个时间点采集心率(HR)、收缩压(SysP)、舒张压(DiaP)、重脉压(DicP)、体循环阻力(SVR)、每搏量指数(SVI)、心指数(CI)、每搏量变异度(SVV)、心脏循环效率(CCE)和最大压力梯度(dp/dt)血流动力学参数.结果:CCE中T3比T1、T2均显著降低(P＜0.01),T4比T3均显著增高(P＜0.01);HR中T2、T3、T4比T1均显著增高(P＜0.01),T3、T4比T2均显著增高(P＜0.01);SVR中T3比T1、T2均显著增高(P＜0.01),T4比T1、T2均显著增高(P＜0.05);SVI中T3、T4比T1均显著降低(P＜0.05);SVV中T2比T1显著降低(P＜0.05),T3比T2显著增高(P＜0.01);DPDT中T3比T1、T2均显著增高(P＜0.05),T4比T1、T2均显著增高(P＜0.01),T4比T3显著增高(P＜0.05).CI各个时间点之间不存在显著差异.结论:TAPVC患儿围术期易发左心衰,因此应进行严格的容量控制.应用PRAM法监测,量化反映术中前后负荷和心脏收缩功能的变化规律,能够为畸形矫治前后血管活性药物的选择和容量治疗等提供依据.

目的:探讨超声心动图对心下型完全性肺静脉异位连接(infracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的诊断价值,分析超声心动图漏误诊原因,旨在提高超声对ITAPVC诊断的准确率.方法:回顾性分析53例经手术、多排螺旋CT或心导管造影证实为ITAPVC的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、多排螺旋CT或心导管造影结果对比分析,对超声漏、误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究与探讨,并总结该病的超声心动图诊断要点.结果:53例病例中,29例在外院初筛,超声心动图正确诊断10例,疑似2例,漏诊15例,误诊2例,2例均误诊为完全性心内型肺静脉异位连接,漏误诊率58.6％;本院超声心动图正确诊断44例,疑似3例,所有正确诊断的病例中均显示左房壁回声完整,4根肺静脉均未与左房连接,可见共同肺静脉干连接垂直静脉,并穿过膈肌同腹主动脉及下腔静脉并行走行进入肝脏,与肝静脉、门静脉或下腔静脉连接.本组检查漏诊5例,误诊1例,漏误诊率11.3％,3例漏诊为房间隔缺损合并重度肺动脉高压,2例因同时合并完全性房室间隔缺损、右房异构而漏诊,1例误诊为完全性心内型肺静脉异位连接.结论:ITAPVC易于漏诊,当出现右房室明显增大、左房室偏小、房水平右向左分流时,应常规探查肺静脉的走行情况.若剑突下扫查发现门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张则需高度怀疑ITAPVC,且同时进行心导管或CT血管造影检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,降低病死率.

目的 探讨功能性单心室的分期外科手术疗效及术后死亡的危险因素.方法 采用回顾性研究方法,纳入广州市妇女儿童医疗中心心脏中心2008年1月至2017年12月连续收治并接受单心室分期姑息手术的功能性单心室患儿289例.患儿年龄中位数为10.0 (6.0,35.4)个月,男性198例,女性91例.分析其临床资料,并对患儿进行随访.采用Kaplan-Meier法计算术后生存率,患儿术后死亡的危险因素分析采用多因素Cox回归分析.结果 接受第一期姑息手术患儿79例,接受第二期Glenn手术患儿232例,接受第三期Fontan手术患儿162例.术后死亡39例,包括第一期姑息手术后死亡21例(早期13例,晚期8例),第二期Glenn手术后死亡10例(早期和晚期各5例),第三期Fontan手术死亡8例(早期6例,晚期2例).Kaplan-Meier法生存分析显示,功能性单心室患儿术后总体1、5和10年生存率分别为90.2％ (95％CI 86.7％～ 93.7％)、85.9％(95％CI 81.8％～ 90.0％)和84.6％(95％CI 79.7％～ 89.5％);第一期姑息手术后1、5和10年生存率分别为74.4％ (95％CI 64.8％～ 84.0％)、73.0％(95％CI 63.2％ ～ 82.8％)和73.0％(95％CI 63.2％～82.8％);第二期Glenn手术后1、5和10年生存率分别为97.8％ (95％CI 95.8％ ～ 99.7％)、95.2％ (95％CI 92.3％～98.1％)和95.2％ (95％CI 92.3％～98.1％);第三期Fontan手术后1和5年生存率分别为95.6％ (95％CI 92.5％～ 98.7％)和93.7％(95 ％CI88.8％～98.6％).多因素Cox回归分析显示,合并完全性肺静脉异位连接(HR=5.47,95％CI2.71～11.04,P＜0.001)、中重度房室瓣反流(HR=2.52,95％CI 1.32～ 4.79,P=0.005)、体循环流出道梗阻(HR=3.47,95％CI 1.30～ 9.29,P=0.013)和需要行第一期姑息手术(HR=3.12,95％CI 1.59～ 6.15,P=0.001)是患儿术后死亡的危险因素.结论 功能性单心室的分期外科手术可有效提高生存率,改善患儿远期预后.合并完全性肺静脉异位连接、中重度房室瓣反流、体循环流出道梗阻和需要行第一期姑息手术是功能性单心室患儿术后死亡的危险因素.