患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

董荣芬主任将消化道神经-体液调节反射系统称为“胃神”，临证常基于胃神理论，从斡旋中焦气机角度辨治不寐病。董师常将不寐病分为阳明燥热证、肝经郁热证、血虚火动证、清降失和证。阳明燥热证治以清热养阴、健脾安神为法，首选竹叶石膏汤加减治疗；肝经郁热证治以疏肝清热、养心安神为法，首选温胆汤加减治疗；血虚火动证治以滋阴降火、养血安神为法，首选黄连阿胶汤和酸枣仁汤加减治疗；清降失和证治以调畅气机、养心安神为法，首选人参清肺汤合归脾汤加减治疗。附验案进行分析。

目的:探讨老年外科手术患者术中低体温的影响因素及其护理干预措施。方法:回顾性选择2018年6月至2019年6月在清华大学附属北京清华长庚医院收治老年外科手术患者139例为研究对象，采用自制调查问卷对入选患者的病历资料进行收集，并采用单因素方差分析和多因素回归分析法对老年外科手术患者术中低体温发生的相关危险因素进行分析和护理干预。结果:肝胆手术患者术中低体温发生14例(53.85%)，泌尿系统手术患者术中低体温发生21例(48.84%)，胃肠手术患者术中低体温发生23例(47.92%)，肺与食道手术术中低体温发生13例(59.09%)；术中低体温发生总例数为71例(51.08%)；单因素结果分析显示，年龄、日运动时间、手术时间、输液量、灌注液量均为影响老年外科手术患者术中低体温发生的相关因素(均 P<0.05)；多因素回归分析结果显示，心理情况、灌注量、手术时间均为老年外科手术患者术中低体温发生的独立因素。 结论:心理情况、灌注量、手术时间均为术中低体温发生的危险因素。

目的:分析并总结中国成年脑腱黄瘤病（CTX）患者的临床表现、影像学改变、病理特点以及基因变异等方面特征，提高临床医生对于CTX的认识，以利于早发现、早诊断、早治疗。方法:收集解放军总医院第六医学中心2020年8月就诊的1例CTX患者家系病史、神经系统查体、辅助检查、影像学及基因检查结果等临床资料，系统检索国内外主要数据库报道的经基因诊断的中国成年CTX病例，回顾性分析发病年龄、首发症状、常见症状体征、病理结果、头颅磁共振成像（MRI）影像学改变及基因突变特征。结果:患者女性，39岁，神经系统及其他系统广泛受累且发病较早，神经系统主要表现为认知功能障碍及共济失调，其他系统受累主要表现为幼年白内障、肌腱肿物。头颅MRI以脑萎缩、对称性锥体束为主的白质病变和小脑齿状核对称性病变为特征性表现。患者固醇-27-羟化酶（CYP27A1）基因存在c.1477-2A>C纯合突变，为全球首例。鹅脱氧胆酸治疗效果较好。该家系中无类似临床表现患者，但发现了c.1477-2A>C突变基因携带者。结合文献，发现中国成年CTX患者多报道于华东地区55.4%（31/56），男女性别比为1.8∶1，发病年龄为9（6，17）岁，病程23（10，29）年，确诊年龄20~49（35±7）岁，可以累及神经系统、肌腱、晶状体、肺、骨骼肌等多个器官组织，神经系统受累最为明显，以认知功能障碍84.6%（44/52）、共济失调86.3%（44/51）为其常见表现。本病具有起病早，多系统慢性进行性损害，病程长，诊断晚，预后差等特点。经基因诊断的中国成年CTX患者最常见的两种基因突变是c.1263+1G>A和c.379C>T，CYP27A1基因2号外显子是突变的热点区域。结论:中国成年CTX患者临床特征复杂，诊断周期长，基因突变位点较多，早期诊治可改善预后，需引起关注。

乙酰甲胆碱支气管激发试验（MCT）是评估气道高反应性及其程度的常用检查，对支气管哮喘诊断及治疗效果评估具有重要临床价值。中国医师协会呼吸医师分会肺功能与临床呼吸生理工作委员会、中华医学会呼吸病学分会肺功能学组（筹）和中国老年医学会呼吸分会肺功能学组的专家们共同组成共识工作组，基于2014年发布的《肺功能指南——支气管激发试验检查》及其在使用中存在的问题与近年研究进展，在充分收集专家组意见、查阅文献、问卷调研、多轮线上和线下讨论后，形成了《乙酰甲胆碱（氯醋甲胆碱）支气管激发试验技术规范（2023年版）》。本共识收集了国内MCT临床实践中核心的11个问题并形成推荐意见，内容包括MCT的适应证与禁忌证、激发试剂配制、试验流程与方法、质量控制、安全性管理、结果解读和报告规范等方面，为医疗机构临床肺功能从业人员开展MCT提供参考，以期更好应用该项技术指导临床诊疗。

目的:观察自体富血小板凝胶(APG)治疗2型糖尿病足(DF)患者的临床疗效及对外周血单个核细胞(PBMCs)中肺腺癌转移相关转录本1(MALAT1)表达的影响。方法:选取2021年2月至2022年5月南京医科大学康达学院附属医院收治的62例DF患者，采用随机数字表法分为对照组(30例)和观察组(32例)，对照组采用超声清创换药治疗，观察组采用超声清创联合APG治疗。观察治疗6周后两组患者治疗的有效率、经皮氧分压(TcPO 2)，血清肿瘤坏死因子(TNF-α)、白介素6(IL-6)、血管内皮生长因子(VEGF)、缺氧诱导因子α(HIF-1α)水平，PBMCs中MALAT1表达，并采用Pearson相关分析MALAT的表达改变(△MALAT1)与治疗总有效率的关系。 结果:观察组总有效率高于对照组[93.75%(30/32) vs 73.33%(22/30)， P<0.05]。治疗后，两组收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA 1c)、尿微量白蛋白/肌酐(UACR)、尿酸(UA)、白细胞(WBC)、TNF-α和IL-6均较前降低，HIF-1α、VEGF和MALAT1较治疗前升高(均 P<0.05)；且治疗后，观察组的UA、HIF-1α、VEGF和MALAT1与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)。Pearson相关分析显示，DF患者△MALAT1与TNF-α( r＝－0.61， P＝0.02)、IL-6( r＝－0.52， P＝0.04)、WBC( r＝－0.53， P＝0.03)呈负相关，与VEGF( r＝0.58， P＝0.03)、HIF-1α( r＝0.54， P＝0.03)呈正相关。△MALAT高改变组DF治疗的总有效率更高[88.37%(38/43) vs 73.68%(14/19)， P<0.05]。两组的不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:APG可明显上调MALAT的表达，改善创面组织血液灌注、创面血管生成和炎症反应，促进溃疡愈合，且MALAT表达量的变化有助于判断DF的预后。

目的:调查耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌(carbapenem-resistant enterobacteriaceae，CRE)在儿童肝移植患儿中的定植与感染率，分析CRE感染的预后及高危因素。方法:纳入天津市第一中心医院于2017年8月1日至2018年1月31日接受肝移植术的患儿共152例，其中男65例，女87例，平均年龄为7个月；37例为器官捐献全肝移植，113例为活体左外叶肝移植，2例为辅助性肝移植。收集包括术前一般情况、手术情况、术后并发症等资料；在患儿进入ICU以及转出ICU的时刻留取肛拭子细菌培养，筛查是否存在肠道CRE定植，以术后是否出现CRE感染进行分组(术后CRE感染13例，无CRE感染139例)，将患儿分为感染组和非感染组。进行单因素分析及多元Logistic回归分析确定CRE感染的独立危险因素，并对两组患儿的存活率进行分析。结果:所有患儿中，术前CRE感染、术前巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染、术前败血症的发生率在感染组明显高于非感染组，差异具有统计学意义( P<0.005)。两组患儿在术前住院时间、体内留置中心静脉导管、儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease，PELD)评分、术前抗生素暴露以及其他感染性疾病方面差异无统计学意义( P>0.05)。感染组在术中出血量、手术时间方面显著高于非感染组，差异具有统计学意义( P<0.05)。感染组在术后ICU治疗时间、术后非计划手术发生率、术后机械通气>24 h、入ICU前CRE定植的发生率明显高于非感染组，差异具有统计学意义( P<0.05)。与CRE感染高度相关的一些指标，如术后肺炎、肠瘘的发生率、术后1个月的降钙素原(procalcitonin，PCT)水平，在感染组也明显高于非感染组，差异具有统计学意义( P<0.05)。两组患儿在移植肝血管并发症、胆道并发症、各种原因的肝功能不全等方面的差异无统计学意义( P>0.05)。两组均存在CRE肠道定植者，感染组CRE定植12例，其中入ICU前定植9例，入ICU后定植3例；非感染组CRE定植32例，定植率23.0%(32/139)，其中入ICU前定植17例，入ICU后定植15例。Logistic回归分析提示肝移植术后CRE感染的独立危险因素包括术前CRE感染、入ICU前CRE定植、术后ICU治疗时间。感染组4例死亡；非感染组3例死亡，病死率2.2%(3/139)。 结论:CRE感染进展快，预后差，病死率高。因肝移植患儿术后发生CRE感染的独立危险因素包括肝移植术前CRE感染、入ICU前CRE定植等，所以进行肛拭子CRE筛查有利于早期预警CRE感染的发生。

输血相关急性肺损伤(TRALI)是输血相关性死亡的主要原因之一。在TRALI发病机制的"二次打击"学说中，根据第2次打击因素不同，可将TRALI分为抗体介导和非抗体介导TRALI。抗体在TRALI发病中的作用较为明确，而生物活性脂质、可溶性CD40配体(sCD40L)、微粒等非抗体因素在血液成分保存过程中虽有积累，但是其在TRALI发病中的确切机制尚无定论。笔者拟就生物反应调节剂(BRM)和血液成分的贮存损伤等非抗体因素在TRALI中的研究进展进行综述，旨在为TRALI的防治提供新思路。

男，生后11 d，因“呛奶后呼吸困难5 h”于2020年7月26日入住滨州市人民医院。患儿入院前5 h呛奶1次后出现呼吸增快，伴气喘、喘憋，无口周青紫，无咳嗽，无鼻塞、流涕，无呕吐，无腹胀、腹泻，无抽搐、尖叫，无肢体抖动。患儿生后母乳喂养，吸吮有力，睡眠多，大便正常，小便次数及量多，生后体质量下降明显。患儿系第5胎，第2产，足月剖宫产出生，出生体质量2.8 kg，生后哭声强、婉转，否认窒息、青紫史。父母非近亲结婚，身体健康。外祖父有糖尿病史。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏150 次/min，心率48 次/min，体质量2.27 kg，嗜睡状态，反应较差，营养不良。呼吸急促，皮肤黏膜重度黄染、干燥、弹性较差，皮下脂肪层较薄，四肢末梢凉。前囟平坦，张力不高。三凹征（+），双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心音有力，未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，未触及包块，肌张力略低。辅助检查：急查末梢血糖测不出。血气分析：酸碱度（pH）6.98，二氧化碳分压（PCO 2）11.7 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）181 mmHg，剩余碱（BE-）29 mmol/L，碳酸氢根2.8 mmol/L，乳酸（Lac）3.28 mmol/L，血糖（Glu）> 38.89 mmol/L，钾6.1 mmol/L，钠134 mmo/L。入院后特级护理，暖箱保暖，心电监测，通知近亲属病重，给予鼻导管吸氧，完善血常规、生化常规、尿常规、胰岛素定量、血清C肽等检验。入院当天检查：降钙素原0.695 μg/L；血清生化：钾6.3 mmol/L，钠134.60 mmol/L，氯100.70 mmol/L，碳酸氢根8 mmol/L，钙3.24 mmol/L，磷2.91 mmol/L，总胆红素268.48 μmo1/L，直接胆红素17.79 μmol/L，总蛋白62.70 g/L，白蛋白45.35 g/L，肌酸激酶142 U/L，肌酸激酶同工酶41 U/L，间接胆红素250.69 μmol/L，血糖40.97 mmol/L。7月26日血清发光检查：胰岛素10.476 pmol/L，血清C肽 0.227 μg/L；尿常规：红细胞30.28个/μL，红细胞5.5个/高倍视野，尿蛋白（1+），隐血（2+），葡萄糖（4+），酮体（4+）。完善糖尿病自身抗体5项测定，糖尿病自身抗体阴性。基因检测未见明显异常。诊断为糖尿病酮症酸中毒。治疗：扩容、纠酸、胰岛素等对症支持，定时定量喂奶。7月27日胰岛素注射液0.5 U于喂奶前15~30 min皮下注射，根据血糖调整胰岛素剂量。8月2日血常规示贫血明显，予输注去白细胞悬浮红细胞纠正贫血治疗。8月8日改为门冬胰岛素30注射液每8小时2 U皮下注射。8月11日眼科会诊提示：患儿双眼视网膜静脉稍迂曲，血管发育基本完全，未见出血、渗出、微血管瘤等。建议控制好血糖，半年检查1次眼底。出院诊断：新生儿糖尿病伴酮症酸中毒，呼吸性碱中毒，新生儿高胆红素血症，新生儿贫血。出院后门冬胰岛素30注射液1.5 U每8小时皮下注射，监测血糖。随访患儿4月龄停胰岛素，血糖控制良好。

目的:探讨维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者肌少症患病率及其风险因素。方法:该研究为横断面研究。纳入2019年10月在海南省人民医院血液净化中心接受治疗的MHD患者为研究对象，根据是否患有肌少症将其分为肌少症组和非肌少症组，收集患者胸部CT影像学和实验室检查资料。采用双能X线法测量四肢骨骼肌总量。用 χ2检验或Mantel-Haenszel趋势 χ2检验比较肌少症组和非肌少症组患者临床资料的差异，多因素Logistic回归模型分析MHD患者肌少症患病的风险因素。 结果:共182例MHD患者入选该研究，肌少症患病率为33.5%（61/182）。肌少症组年龄≥60岁、糖尿病肾病、带隧道涤纶套导管、体重指数<18 kg/m 2、血白蛋白<40 g/L、低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L、左室射血分数<50%、胸部CT疑似肺结核和肺结核比例均高于非肌少症组（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，左室射血分数<50%（是/否， OR=3.250，95% CI 1.035～10.206， P=0.044）、血低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L（是/否， OR=6.354，95% CI 1.675～24.108， P=0.007）、胸部CT疑似肺结核（正常为参照， OR=7.433，95% CI 1.531～36.083， P=0.013）及肺结核（正常为参照， OR=28.871，95% CI 3.208～259.872， P=0.030）为MHD患者肌少症患病的独立影响因素。 结论:MHD患者肌少症患病率较高，血低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L、左室射血分数<50%、胸部CT肺结核和疑似肺结核是MHD患者肌少症患病的独立风险因素。临床上尽早纠正左心收缩功能、调节血脂及防治肺结核可能降低MHD患者肌少症的患病风险。