肝内胆管细胞癌(ICC)起源于二级胆管以上的肝内胆管上皮细胞，其生物学行为和治疗方式不同于原发肝癌。手术治疗仍然是目前最有效的治疗手段，微创技术、联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除术、区域淋巴结清扫以及肝移植是ICC手术治疗领域的重要进展。对传统检查手段的深入挖掘，包括术前增强CT、肿瘤标志物、白蛋白、血小板等，使可切除ICC的术前评估更全面，并对术后辅助化疗和新辅助化疗的筛选提供了进一步分层的依据。随着分子生物学的进步，大量针对ICC靶向治疗及免疫治疗的临床试验正在开展，并可见靶向治疗和免疫治疗的有效报道，然而尚无专门针对ICC的靶向药物获批应用。总之，随着对ICC生物学行为认识的深入，手术方案和综合治疗均有个体化治疗的趋势。

我国是肝癌大国，肝癌病例数多，医师治疗肝癌经验多，同时国家投入了大量资源进行相关研究，因此，我国肝癌诊断与治疗水平在很多方面都已走到世界前沿。肝癌治疗方式主要分为3大类：（1）局部治疗，包括肝切除、消融治疗和肝移植。肝部分切除手术已非常成熟。最新研究结果显示：对于肝癌合并微血管侵犯的患者，解剖性肝切除长远生存比非解剖性肝切除好；而对于无微血管侵犯的肝癌患者，两者的长期生存率比较，差异无统计学意义。我国已发表多个预测模型，使用术前检查数据，可预测肝癌患者在肝切除术后的标本中是否合并微血管侵犯，因此，外科医师可在术前决定是否为患者行解剖性肝切除术。此外，国内大量研究结果显示：腹腔镜肝切除术或机器人肝切除术比开腹肝切除术的手术创伤小、恢复快。也有研究者建立和验证了有效预测肝癌患者术后复发的风险模型。对于风险高的患者，可进行术后辅助治疗的研究，希望能找出降低肝癌术后复发的治疗方案。有大量研究结果显示：肿瘤长径<2 cm的单发小肝癌，局部消融可达到肝切除的长远生存效果；而较大的单发肝癌（肿瘤长径为3~5 cm），应合并经导管动脉化疗栓塞术（TACE）或局部无水酒精注射；如肿瘤长径>5 cm时，手术切除的远期生存效果较好。肝移植近年在我国发展得很好，不但发表了超越米兰标准的不同适应证，还探索了不同研究方向以期改善肝癌患者肝移植后的生存结果。（2）区域性治疗：TACE在我国发展得也很好，通过高选择性TACE的治疗，不但治疗反应更好，不良反应相应减少。钇90微球是刚引进我国的治疗方法，主要适用于不适合TACE治疗的患者或 TACE治疗失败的患者，用以延长患者等候肝移植的时间和作为肝癌降期治疗的手段。钇90微球治疗肝癌的再发展为放射性半肝、肝区、肝段的放射性肝切除术，以及消融性经肝动脉内放射栓塞。这两个新发展是通过高选择性把导管插入供应肝癌的肝动脉分支，注入大剂量的钇90微球，达到整个肝癌受充分辐射而发生坏死的目的，最终使患者获得治愈的机会。（3）全身性治疗：这是近年发展最快的治疗肝癌领域。采用化疗、靶向或免疫治疗进行单独或联合使用，能控制肝癌发展。目前还要解决的问题是，在肝癌多个基因突变下，经治疗阻断一条信号通路的传递后，如何能阻止肝癌从另一条信号通路进行传递，从而继续控制肝癌的发展。笔者认为：目前肝癌治疗长远生存结果已快速得以改善，希望通过医学研究者的不懈努力，将肝癌这一顽疾变成一种可完全治愈的疾病。

目的:总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床经验。方法:纳入2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院单组收治的肝外门静脉梗阻儿童17例，其中男8例，女9例；中位(四分位数间距)入院年龄为83.2(50.9~116.2)个月。均行楔入法经肝静脉逆行门静脉造影及增强CT检查。总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影的操作经验、造影判读分类结果，与增强CT影像结果进行比较，结合手术操作结局，明确楔入法经肝静脉逆行门静脉造影用于辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床应用价值。结果:根据楔入法经肝静脉逆行门静脉造影形态，按照Bertocchini分类方法，17例患儿中，A型8例，B型3例，C型1例，D型3例，E型2例。楔入法逆行门静脉造影较增强CT显示Rex血管、肝内门静脉通畅情况和解剖走行更清晰、准确。A、B、C型拟行Meso-Rex搭桥术，术中均可解剖出Rex血管，最终Meso-Rex搭桥术成功A型7例，B型3例，C型0例。D型1例、E型1例术中探查Rex血管闭塞，分别行远端脾肾静脉分流+后期肝移植、脾切除+断流术。其余2例D型及1例E型病例未探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。结论:在肝外门静脉梗阻患儿中，楔入法经肝静脉逆行门静脉造影能显示Rex血管条件、肝内门静脉系统通畅情况及解剖走行清晰、准确，可有效辅助手术方式选择；A、B、C型首选Meso-Rex搭桥术。

肝癌破裂是肝癌的严重并发症，常以急腹症为首发症状，起病急，进展快，再出血风险大，病死率高，是肝胆外科的危急重症。临床上对于急腹症患者结合肝炎、肝硬化等相关病史、急腹症的临床表现和体征以及相关辅助检查等可明确诊断，主要的治疗方式包括保守治疗、介入治疗以及手术治疗等，其他还包括有射频消融、肝移植等。目前对于肝癌破裂的治疗适应证以及时机的选择尚未形成明确规范，临床上对于肝癌破裂的患者何时选择何种治疗方案一直以来存在争议，对临床医师来说，迅速诊断、有效止血、拯救患者生命的同时给患者带来最佳预后是当前临床工作的重点和难点。本文将对于肝癌破裂相关急腹症的诊疗进展进行回顾并总结，针对肝癌破裂相关急腹症的治疗方案规划，保守治疗、介入治疗以及手术治疗的时机选择、适应证等加以思考。

肝棘球蚴病是由棘球绦虫的虫卵感染宿主肝脏所致，主要分为肝囊型棘球蚴病(HCE)和肝泡型棘球蚴病(HAE)。HCE较为常见，HAE虽发病率低但危害更大。HCE的治疗方式包括手术治疗、热消融治疗、药物治疗和放射治疗及免疫疗法等，手术治疗是首选。对于HAE，根治性手术切除是最佳选择；姑息性治疗适用于失去根治性手术机会的患者；肝移植则适用于终末期患者；热消融治疗和药物治疗作为辅助治疗，可用于围手术期或姑息性治疗。

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种发生于婴幼儿的罕见疾病，具体病因尚不明确。Kasai手术是BA的一线治疗方案，近年来手术方式逐渐规范化，腹腔镜Kasai手术和机器人辅助Kasai手术技术发展迅速，手术效果显著提高，患儿自体肝生存的时间逐步延长。即使Kasai手术取得良好效果，肝纤维化仍在持续进行中。Kasai手术成功后可推迟至患儿身体状况更合适的时间进行肝移植，可缓解供肝短缺的情况。先行Kasai手术，后期进行肝移植手术是目前全球公认的BA最佳治疗方案。儿童肝移植手术技术近年来发展迅速并日趋成熟，与BA的治疗密不可分，提高了BA患儿的总体生存率。然而，部分Kasai手术早期失败的情况亦有报道，如何既达到相对长的自体肝生存时间，又能使在此状态下进行的肝移植手术取得最好的效果，是目前临床医师重点关注的问题。本文就Kasai手术、围手术期管理、肝移植指征选择等方面存在的争议做如下阐述，为进一步提高BA诊疗水平提供思路。

原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式，尤其当移植物体积不足时，移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生，降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合征患儿，获得了良好的临床疗效，现对其围手术期情况和并发症处理等临床资料进行报道，以探讨小体积全肝原位ALT的临床价值。

辅助性肝移植是一种保留受者全部或部分肝脏的特殊移植术式，其可分为异位辅助性和原位辅助性肝移植。辅助性肝移植存在对供肝体积需求小，免疫排斥反应小、自体肝脏功能恢复后可以停用抗排斥药等优势，在临床上如能常规开展能极大缓解供肝来源不足的问题，使许多肝病患者获益。本文根据文献报道系统阐述辅助性肝移植术式发展和改进历程，以及不同术式优缺点，为临床上开展辅助性肝移植提供一定的理论参考。

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是婴儿特有的肝胆系统疾病，肝门肠吻合术(Kasai手术)是目前首选的治疗方式。然而，Kasai术后持续进展的肝脏炎症及纤维化导致绝大多数患儿需要肝移植才能长期生存。因此，如何改善Kasai手术的预后、推迟甚至避免肝移植的发生，是当前研究的重点和热点。本文回顾并总结Kasai术后辅助性治疗相关文献及最新研究进展，期望为改善BA患儿预后提供思路。

目的:探讨小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症的临床效果。方法:回顾性收集2014年12月至2022年3月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心连续收治的接受小体积移植物辅助性肝移植治疗的12例门静脉高压症患者的临床和影像学资料。其中男性8例，女性4例；年龄14~66岁。受者终末期肝病模型评分为1~15分，Child评分为6~11分。供肝来源于活体供肝9例，来源于尸体供肝劈离2例，来源于儿童尸体供肝1例。3例尸体供肝的移植物和受者体重比（GRWR）为0.79%~0.90%，9例活体供肝的GRWR为0.31%~0.55%。在辅助性肝移植术中，切除受者的左半肝或右半肝，原位植入左叶或右叶供肝，或用左叶供肝置换受者的右叶肝脏。观察受者生存和移植物存活情况、并发症发生情况、自体余肝和移植肝门静脉血流速度、腹腔引流量和肝脏功能生化指标等。结果:12例患者的移植肝功能稳定，患者均存活。移植术后发生流出道扭转2例、急性排斥反应1例、胆瘘1例、远期出现的甲状腺癌1例，经相应治疗均治愈。流出道扭转与供肝生长后吻合口角度变化相关，改良吻合方式后，该并发症未再次出现。门静脉血流速度测定结果提示，术后早期自体余肝血流速度明显降低，术后远期保持极低的血流速度或血管发生闭塞，移植肝血流稳定。结论:小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症可取得较好的临床效果，但技术难度较大，并发症诊治复杂。因此，该方法目前仍限于在活体肝移植技术熟练、并发症监测处置能力完备的中心进行推广。