原位辅助性肝移植(ALT)是ALT的主要移植方式，尤其当移植物体积不足时，移植后小体积移植物借助自体残肝功能的支撑可快速再生，降低了术后早期发生小肝综合征的风险。重庆医科大学附属儿童医院采用小体积全肝原位ALT治疗了1例Caroli综合征患儿，获得了良好的临床疗效，现对其围手术期情况和并发症处理等临床资料进行报道，以探讨小体积全肝原位ALT的临床价值。

辅助性肝移植是一种保留受者全部或部分肝脏的特殊移植术式，其可分为异位辅助性和原位辅助性肝移植。辅助性肝移植存在对供肝体积需求小，免疫排斥反应小、自体肝脏功能恢复后可以停用抗排斥药等优势，在临床上如能常规开展能极大缓解供肝来源不足的问题，使许多肝病患者获益。本文根据文献报道系统阐述辅助性肝移植术式发展和改进历程，以及不同术式优缺点，为临床上开展辅助性肝移植提供一定的理论参考。

目的:探讨小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症的临床效果。方法:回顾性收集2014年12月至2022年3月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心连续收治的接受小体积移植物辅助性肝移植治疗的12例门静脉高压症患者的临床和影像学资料。其中男性8例，女性4例；年龄14~66岁。受者终末期肝病模型评分为1~15分，Child评分为6~11分。供肝来源于活体供肝9例，来源于尸体供肝劈离2例，来源于儿童尸体供肝1例。3例尸体供肝的移植物和受者体重比（GRWR）为0.79%~0.90%，9例活体供肝的GRWR为0.31%~0.55%。在辅助性肝移植术中，切除受者的左半肝或右半肝，原位植入左叶或右叶供肝，或用左叶供肝置换受者的右叶肝脏。观察受者生存和移植物存活情况、并发症发生情况、自体余肝和移植肝门静脉血流速度、腹腔引流量和肝脏功能生化指标等。结果:12例患者的移植肝功能稳定，患者均存活。移植术后发生流出道扭转2例、急性排斥反应1例、胆瘘1例、远期出现的甲状腺癌1例，经相应治疗均治愈。流出道扭转与供肝生长后吻合口角度变化相关，改良吻合方式后，该并发症未再次出现。门静脉血流速度测定结果提示，术后早期自体余肝血流速度明显降低，术后远期保持极低的血流速度或血管发生闭塞，移植肝血流稳定。结论:小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症可取得较好的临床效果，但技术难度较大，并发症诊治复杂。因此，该方法目前仍限于在活体肝移植技术熟练、并发症监测处置能力完备的中心进行推广。

目的:探讨劈离式多米诺供肝辅助性肝移植的临床价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集南京大学医学院附属鼓楼医院2018年9月收治的3例、外院收治的1例肝移植受者的临床病理资料。病例1，男，22岁，诊断为Ⅱ型瓜氨酸血症（CTLN2）；病例2（外院收治），男，59岁，诊断为酒精性肝硬化失代偿期；病例3，女，52岁，诊断为肝右叶肝细胞癌；病例4，女，51岁，诊断为肝右叶肝细胞癌。1例脑-心死亡供器官肝脏获取后离体劈离分成左半肝和右半肝（不含肝中静脉），分别行改良背驼式肝移植和经典原位肝移植植入病例1和病例2。病例1的肝脏在体原位劈离为左半肝和右半肝。病例3和病例4均行扩大右半肝切除术后。病例3将病例1的左半肝行背驼式辅助肝移植，病例4将病例1右半肝行背驼式辅助肝移植。观察指标：（1）术中情况。（2）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解受者肝功能、肝脏影像学检查表现、并发症、生存情况。随访时间截至2021年10月。结果:（1）术中情况：病例1、病例3、病例4均顺利完成手术，手术时间分别为400、370、390 min，术中出血量分别为600、1 300、1 600 mL，供肝冷缺血时间分别为230、152、135 min，移植物受者体重比率为1.2%、0.8%、1.1%。（2）随访情况：3例受者肝移植术后经B超检查均提示血流正常且痊愈出院，均获得术后1、6、12个月随访。病例1、病例3、病例4肝移植后1周肝功能良好且血氨、瓜氨酸浓度正常。病例1和病例3术后肝脏影像学检查均正常，病例4肝脏影像学检查结果示门静脉盗血致移植肝萎缩。①病例1肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年丙氨酸氨基转移酶（ALT）分别为22.8、404.1、355.5、289.6、31.0、23.1、42.1、25.8 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）分别为31.5、517.7、327.6、172.9、15.9、21.4、47.5、29.7 U/L，总胆红素（TBil）分别为3.8、92.1、87.4、79.7、90.1、130.6、33.8、25.4 μmol/L，直接胆红素（DBil）分别为2.3、47.0、44.1、47.1、57.4、70.9、24.7、9.7 μmol/L。术前瓜氨酸为999.0 μmol/L、血氨为196.0 μmol/L，术后瓜氨酸为14.6 μmol/L、血氨为9.0 μmol/L。病例1术后未发生肝移植相关并发症，已随访3年，仍生存。②病例3肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年ALT分别为21.3、143.9、182.0、132.0、17.2、10.1、17.6、16.8 U/L，AST分别为20.0、291.0、227.5、106.4、15.8、10.8、17.1、19.4 U/L，TBil分别为6.8、50.9、45.0、34.0、32.4、22.3、12.8、14.9 μmol/L，DBil分别为2.5、18.4、17.2、14.9、14.8、12.1、3.6、4.4 μmol/L。术后瓜氨酸为24.9 μmol/L、血氨为16.0 μmol/L。病例3术后未发生肝移植相关并发症，已随访3年，仍生存。③病例4肝移植术前、术后1 d、术后2 d、术后3 d、术后7 d、术后10 d、术后6个月、术后1年的ALT分别为35.0、268.7、682.0、425.8、57.5、34.0、29.4、18.1 U/L，AST分别为37.0、419.1、436.2、139.5、35.2、32.4、54.7、32.8 U/L，TBil分别为7.1、64.2、41.4、17.6、34.2、48.7、14.1、21.8 μmol/L，DBil分别为2.8、18.9、16.1、6.0、14.6、26.7、3.9、11.8 μmol/L。术后瓜氨酸为8.4 μmol/L、血氨为47.0 μmol/L。病例4肝右叶移植物术后1周由于门静脉右支盗血而出现萎缩，B超检查提示肝动脉和肝静脉回流均通畅，术后3个月停用免疫抑制剂，随访期间未发生排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症，术后19个月因肺转移死亡。结论:劈离式多米诺供肝辅助性肝移植可用于治疗代谢性肝病和晚期肝细胞癌。

肝泡型包虫病(HAE)是我国西部地区常见的人畜共患地方性寄生虫病,早期缺乏典型临床表现,症状明显时常已进入终末期,具有极高的致死率.在终末期HAE(es-HAE)治疗中,因残余肝体积不足、无法控制的出血、脉管在体重建困难等,同种异体原位肝移植几乎成为唯一根治的方式.但因供肝短缺、术后需长期使用免疫抑制药等因素限制了其应用,离体肝切除联合自体肝移植术(ELRA)的出现打破了这一窘境,极大拓宽了es-HAE手术指征.此外,我国多中心对ELRA进行了诸多优化与改良,进一步完善es-HAE的治疗体系.目前,es-HAE的肝移植(包括ELRA)治疗仍是临床医师研究的热点.本文对原位肝移植、ELRA、辅助性ELRA等多种手段在es-HAE的外科治疗进行综述,旨在进一步提升es-HAE的诊治水平,改善患者临床预后.

辅助性肝移植是一种保留受者全部或部分肝脏的特殊移植术式,其可分为异位辅助性和原位辅助性肝移植.辅助性肝移植存在对供肝体积需求小,免疫排斥反应小、自体肝脏功能恢复后可以停用抗排斥药等优势,在临床上如能常规开展能极大缓解供肝来源不足的问题,使许多肝病患者获益.本文根据文献报道系统阐述辅助性肝移植术式发展和改进历程,以及不同术式优缺点,为临床上开展辅助性肝移植提供一定的理论参考.

辅助性肝移植是一种特殊的肝移植方式,即在保留全部或部分患者自体肝脏的基础上植入移植肝脏[1].辅助性肝移植最初采用异位辅助性肝移植的方式植入供体肝脏.1964年Absolon等[2]对1例1岁的胆道闭锁患儿实施了首例辅助性肝移植,但患儿仅存活了13d.1988年Terpstra等[3]报道了一种特殊的辅助性肝移植术式,移植物的血流与原位肝移植相似,包括4例乙型肝炎后肝硬变患者,1例原发性硬化性胆管炎(PSC)患者和1例α1抗胰蛋白酶缺乏症患者接受了这种辅助性肝移植.

目的 利用小鼠急性肝功能衰竭模型和辅助性部分原位肝移植模型,初步研究辅助性部分原位肝移植治疗急性肝功能衰竭的作用机制.方法 小鼠急性肝衰竭模型作为受体,小鼠左外叶肝作为移植供肝,门静脉吻合采用袖套法,供肝流出道静脉与受体的肝上下腔静脉行端侧吻合,胆总管使用空心管套入小肠实现胆肠吻合.观察两组小鼠术后7d存活率、转氨酶指标、自身肝细胞凋亡指数、供肝和自身肝细胞再生等情况.结果 急性肝功能衰竭组小鼠术后48 h的总体存活率为13.6％(3/22),辅助性部分肝移植组的术后48 h存活率为81.8％(27/33),两者存活率存在明显差异.在术后的样本检测对比中,与急性肝功能衰竭组相比,肝移植组小鼠的血清谷丙转氨酶、总胆红素、血氨浓度明显降低,自身肝细胞的凋亡比例有明显减少.肝移植组的自身肝比对照组的自身肝HE染色显示其肝细胞坏死和肝小叶结构紊乱程度明显减轻,且移植组的自身肝在供肝的支持下,发生了明显的肝细胞分裂和再生.结论 辅助性部分原位肝移植作为治疗急性肝功能衰竭的一种有效手段,其机制是在一定体积的辅助肝脏的支持下,通过减少自身肝细胞的凋亡、促进自身肝再生,恢复肝脏功能等途径来提高存活率,同时供肝在移植后会迅速再生,也对肝功能的恢复起到重要作用.

目的 探讨大鼠肝移植免疫耐受过程中,辅助性T细胞(Th)和调节性T细胞(Treg)细胞因子及相关信号通路蛋白的变化与免疫耐受的关系.方法 双袖套法建立原位肝移植模型,将大鼠分为3组:手术对照组(6只),假手术不进行肝移植;短期组(10只),术后存活10 d;耐受组(10只),术后存活100 d,移植肝功能恢复正常.检测各组大鼠肝功能指标如丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST),Th1细胞因子[干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-2、肿瘤坏死因子(TNF)-α],Th2细胞因子(IL-4、IL-5、IL-6、IL-13),Th17细胞因子[粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、IL-17A],Treg细胞因子[IL-10、转化生长因子(TGF)-β、IL-12p]表达水平.对各组大鼠血清进行蛋白芯片检测.结果 与手术对照组比较,短期组AST明显降低,ALT明显升高(P<0.05).而耐受组与手术对照组的AST、ALT水平比较,差异均无统计学意义(均为P>0.05).各组大鼠的肝组织中,与手术对照组比较,短期组Th1细胞因子IFN-γ、IL-2表达水平明显升高(均为P<0.05);耐受组Th2细胞因子IL-4的表达水平明显低于手术对照组(P<0.05);短期组Th2细胞因子IL-5、IL-6、IL-13的表达水平明显低于手术对照组(P<0.05);耐受组IL-17A的表达水平明显高于手术对照组(P<0.05).耐受组IL-10、IL-12p的表达水平明显高于手术对照组(均为P<0.05),短期组TGF-β 的表达水平明显高于手术对照组(P<0.05).与手术对照组比较,短期组细胞间黏附分子(ICAM)-1、前血小板碱性蛋白(Ppbp)、神经纤毛蛋白(Neuropilin)-2、Notch-2蛋白的表达水平明显升高(均为P<0.05);耐受组趋化因子配基17(CXCL17)、ICAM-1、Neuropilin-2蛋白的表达水平明显升高(均为P<0.05),而B7-1蛋白的表达水平显著减低(P<0.05).结论 在大鼠肝移植自然免疫耐受过程中,Treg类细胞因子(IL-10、TGF-β、IL-12p),IL-6,IL-17以及细胞表面的跨膜信号通路分子(ICAM-1、Neuropilin-2、B7-1蛋白)在其中起到了重要的作用.