克罗伊茨费尔特-雅各布病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）简称克-雅病，是由朊蛋白感染所致的中枢神经系统变性疾病，其病程短、进展迅速，病死率高达100%。其首次发病症状复杂多样，临床极易误诊误治。本例患者为57岁男性，以精神障碍为首次发病症状就诊，存在进行性认知功能下降，由紧张综合征逐步进展为无反应觉醒状态。其神经系统检查可见颈强直、肌张力增高，腱反射亢进、肢体运动性共济失调、踝阵挛、右侧病理征阳性。辅助检查脑脊液中14-3-3蛋白阳性，脑电图呈现“周期性三相波”；头颅磁共振DWI示大脑皮质呈典型“花边征”。结合患者临床特征，根据WHO诊断标准，考虑诊断为很可能的克-雅病。在我院进行抗抑郁、MECT等治疗无好转，转院至神经内科后给予改善循环、营养神经、脑保护等相关对症支持治疗。患者临床症状进行性加重，针对本病无特异有效治疗。本文对患者临床资料进行回顾并进行相关文献复习，旨在帮助提高精神科临床医师对本病的甄别能力。

目的:探讨儿童后颅窝肿瘤术后小脑性缄默综合征(CMS)的临床特征及CMS相关的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的122例后颅窝肿瘤患儿的临床资料，根据患儿术后有无CMS，分为CMS组(31例)和非CMS组(91例)。观察CMS组患儿缄默的临床特点，比较两组间临床特征及术前影像学特征的差异。采用多因素logistic回归分析法判断影响术后CMS发生的危险因素。结果:122例患儿中，31例(25.4%)术后发生CMS。术后即刻发生CMS 19例，术后≤3 d出现CMS 11例，术后第7天出现CMS1例。至末次随访，除3例死亡患儿，其余28例患儿CMS持续时间为7～315 d，12例CMS持续时间为7～28 d，25例CMS持续时间≤90 d。CMS组与非CMS组比较，男性[分别为80.6%(25/31)、49.5%(45/91)]和髓母细胞瘤患者占比高[分别为71.0%(22/31)、37.4%(34/91)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；CMS组与非CMS组比较，实性肿瘤占比高[分别为92.9%(26/28)、67.5%(56/83)]、下蚓部受累多[分别为100.0%(28/28)、69.9%(58/83)]、脑干受压占比高[分别为85.7%(24/28)、61.4%(51/83)]，比较两组肿瘤的位置差异有统计学意义( P<0.05)；而两组间年龄、肿瘤直径、Evan′s指数、脑积水、室旁水肿及上蚓部受累者占比的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，男性( OR＝4.7，95% CI：1.5～14.1， P＝0.006)、脑干受压( OR＝4.7，95% CI：1.3～16.4， P＝0.017)是影响后颅窝肿瘤患儿术后发生CMS的独立危险因素。 结论:CMS多发生于术后早期，且多于3个月内恢复，男性、脑干受压可能是术后CMS发生的独立危险因素。

1 病例介绍患者女性,85岁,主因"言语不能3.5小时"于2021年7月7日就诊于首都医科大学附属北京天坛医院神经内科急诊.发病后家属发现患者完全不能言语,但可以理解他人言语.口角歪斜,饮水呛咳,左侧上下肢体力弱.症状波动进展.到院时呈缄默状态,NIHSS评分12分(意识水平提问2分,凝视1分,面瘫1分,左上肢运动1分,左下肢运动1分,感觉1分,语言3分,构音障碍2分).患者到院后急诊行头颅CT排除脑出血, CT灌注未见明显灌注缺损.诊断:急性脑梗死,小动脉闭塞.无明显溶栓禁忌,接受标准剂量阿替普酶45?mg静脉溶栓.溶栓后1?h NIHSS评分5分,溶栓后7?h NIHSS评分10分,溶栓后24?h NIHSS评分7分.溶栓后24?h行头颅MRI,转入病房.