发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的发生率很高，在荷兰，6个月以下儿童的发病率达到3.7%[1]。然而，在世界范围内，DDH的治疗方法却呈现多样化。关于最佳的治疗和随访方式一直存在争议。一些小儿骨科医师在患儿诊断为中心性DDH后立即使用支具或挽具进行治疗，而另一些医师则坚持"观望"政策进行初步观察。支具或挽具的选择以及临床随访的时间和频率也大不相同。并且目前尚存在令人困惑的问题，即一旦髋关节恢复正常，应该直接"立即"停止佩戴还是"逐步"停止佩戴支具或挽具。自1980年奥地利Reinhard Graf教授引入髋关节超声分类以来[2]，超声检查在诊断和筛查中的作用逐步加强[3,4]，因为临床检查并不能检测出所有患有DDH的婴儿[5,6]。目前，对DDH进行普遍的超声筛查在中欧国家非常流行。

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病.近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残.随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关节软组织情况为手术提供信息并可进行术后效果随访.除常规影像技术,各种新型影像技术也开展应用于DDH诊疗服务.本文总结各影像技术诊断DDH的方式及研究进展.

目的:探讨镜像重建理念在可视化智能辅助系统（visual treatment solution，VTS）辅助全髋关节置换术（total hip arthroplasty，THA）治疗CroweⅡ、Ⅲ型发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）中应用的可行性和疗效。方法:回顾性分析2022年6月至2023年8月于解放军总医院第四医学中心骨科医学部接受初次THA的单侧CroweⅡ、Ⅲ型DDH患者67例。按旋转中心重建位置不同进行术前规划及手术，依照对侧正常关节旋转中心重建（镜像组）37例，男8例、女29例，年龄为（40.9±13.1）岁；选取骨量丰富区域直接高位重建（高位组）30例，男7例、女23例，年龄为（38.3±11.1）岁。比较两组术后12个月时患侧与健侧髋关节旋转中心高度、大转子高度及股骨偏距，比较两组手术前后组间的Harris髋关节评分（Harris hip score，HHS）和西安大略和麦克马斯特大学（the Western Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数评分。结果:所有患者均顺利完成手术，镜像组手术时间、术中出血量、随访时间分别为（113.9±22.9）min、（287.8±181.6）ml、（12.8±1.8）个月，高位组分别为（118.0±26.2）min、（293.3±125.8）ml、（13.7±2.3）个月，组间差异均无统计学意义（ P>0.05）。镜像组术后12个月患侧旋转中心高度、大转子高度及股骨偏距分别为（16.1±3.8）、（17.7±5.2）、（34.4±5.1）mm，与健侧的差异均无统计学意义（ P>0.05）；HHS和WOMAC骨关节炎指数评分分别为（84.3±6.3）、（9.4±2.5）分，较术前的（32.3±5.3）、（76.9±5.4）分改善，差异有统计学意义（ t=-34.222， P<0.001； t=64.486， P<0.001）；高位组患侧旋转中心高度、大转子高度及股骨偏距分别为（27.9±3.7）、（25.4±7.9）、（35.4±6.2）mm，较健侧增加，差异有统计学意义（ t=-15.706， P<0.001； t=-6.494， P<0.001； t=-2.555， P=0.016）；HHS和WOMAC骨关节炎指数评分分别为（79.5±4.9）、（13.9±3.3）分，较术前的（30.9±4.8）、（78.7±5.3）分改善，差异有统计学意义（ t=-37.339， P<0.001； t=64.375， P<0.001）。镜像组与高位组术前HHS和WOMAC骨关节炎指数评分术前差异均无统计学意义，两组术后12个月的差异有统计学意义（ t=3.404， P=0.001； t=-6.315， P<0.001）。至末次随访所有假体与组件均稳定在位，无患者出现并发症或二次手术。 结论:与高位重建相比，VTS导航辅助THA的单侧CroweⅡ、Ⅲ型DDH患者镜像重建术后均取得了令人满意的短期临床与影像学结果，镜像重建技术有助于实现THA术后恢复原生关节解剖结构与功能状态的目标。

目的:研究骨盆截骨治疗发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)闭合复位术后残余畸形的疗效及影响因素。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心、重庆医科大学附属儿童医院、佛山市中医院、厦门大学附属福州市第二医院2006年1月至2015年7月采用闭合复位治疗后残余畸形并接受骨盆截骨矫形的81例(85髋)DDH患儿资料，其中男6例，女75例，年龄(17.0±4.7)个月。在骨盆正位X线上评估T?nnis分度、髋臼指数(acetabular index，AI)、中心边缘角(center edge angle，CEA)、Reimer指数(Reimer's index，RI)、股骨缺血性坏死(avascular necrosis of the femoral head，AVN)。末次随访时根据Severin评级分为满意组(Severin Ⅰ/Ⅱ)和不满意组(Severin Ⅲ/Ⅳ)。采用 t检验、 χ2检验、logistic回归分析研究骨盆截骨治疗DDH闭合复位术后残余畸形的疗效及其影响因素。 结果:末次随访时，根据Severin分级，Ⅰ级57髋(67.0%)，Ⅱ级22髋(25.9%)，Ⅲ级5髋(5.9%)，Ⅳ级1(1.2%)。结局满意组有79髋(92.9%)，不满意组有6髋(7.1%)。满意组骨盆截骨前的RI(31.1±12.6)%显著低于不满意组(49.1±8.9)%， P＝0.001。总AVN发生率为25.9%(22/85)，无AVN的患儿末次随访时100%(63髋)获得满意的影像学结果，有AVN的患儿72.7%(16/22)获得满意的影像学结果( P<0.001)。结局满意组和不满意组的复位年龄、性别、侧别、T?nnis分度、复位前AI、骨盆截骨时间、截骨前AI和CEA差异均无统计学意义(均 P>0.05)。logistic回归分析显示，AVN和骨盆截骨前的RI是结局不满意的风险因素。骨盆截骨前RI<33%的47髋100%获得满意的结局。骨盆截骨前RI>33%的38髋中，接受切开复位患儿(9髋)末次随访时的满意率(7髋，77.8%)与没有接受切开复位的患儿(29髋)的满意率(25髋，86.2%)差异无统计学意义( P＝0.613)；接受股骨截骨的患儿(25髋)末次随访时的满意率(19髋，76%)与没有接受股骨截骨的患儿(13髋)的满意率(100%)差异无统计学意义( P＝0.076)。 结论:对于DDH闭合复位术后残余畸形，单纯骨盆截骨术可以取得良好疗效。截骨矫形前的RI和AVN是影响DDH闭合复位术后残余畸形手术效果的重要因素。对于骨盆截骨前RI>33%的患儿，额外的切开复位和股骨截骨并不能显著提高疗效。

目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点，分析PPRD关节病变特征，为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料，总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析，采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中，男6例，女8例，均为中国汉族儿童；平均起病年龄6.12岁(2～11岁)，平均确诊年龄10.61岁(5～17岁)，确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个，平均9.20个，以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现，无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示：间隙狭窄11例，股骨颈变短2例，股骨头外移4例，关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现，其余关节按易受累顺序为：膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节，肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变，活动受限8例，以胸、腰椎受累为主(13例)，颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关( r＝0.584、0.671， P＝0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎，其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在 CCN6基因突变，其中复合杂合突变10例，纯合突变4例；5例存在c.342T>G、c.667T>G，4例存在c.589＋2(IVS4)T>C，3例存在c.866dup，2例存在c.136C>T、c.624dupA。 结论:PPRD表现为多关节受累，髋关节受累最多见，病变严重，易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长，受累关节数目逐渐增加。

目的:探讨天津市婴儿发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的B超筛查Graf分型结果及危险因素。方法:回顾性分析2013年1月至2020年12月利用妇幼卫生保健三级管理和天津市妇幼卫生信息操作系统对生后6~8周的婴儿进行早期髋关节B超筛查的资料。筛查采用"初筛-复筛-确诊治疗"的"2+1"模式。统计筛查阳性率和不同年份、不同Graf分型患儿转诊治疗时的年龄，比较不同性别、胎次、胎位、生产方式、胎龄、出生体重、家族史患儿阳性率的差异，并采用二分类变量logistic回归分析筛选DDH的危险因素。结果:筛查婴儿807 889名，检出B超Graf分型Ⅱa型及以上阳性2 039例（2 841髋），检出阳性率为2.52‰（2 039/807 889）。异常髋中Ⅱa（+）型685髋、Ⅱa（-）型959髋、Ⅱb型367髋、Ⅱc型262髋、D型227髋、Ⅲ型265髋、Ⅳ型76髋；占比最多的依次为Ⅱa（-）型（33.76%，959/2 841）、Ⅱa（+）型（24.11%，685/2 841）、D型及以上型（19.99%，568/2 841）。左侧髋异常率为2.02‰（1 632/807 889），大于右侧的1.50‰（1 209/807 889），侧别差异有统计学意义（χ 2=63.09， P<0.001）。女婴髋异常率为3.27‰（2 541/777 272），大于男婴的0.36‰（300/838 506），性别差异有统计学意义（χ 2=1 947.87， P<0.001）。男婴DDH阳性率0.50‰（209/419 253）、女婴4.71‰（1 830/388 636），男女婴检出比为1∶8.76，不同性别DDH阳性率的差异有统计学意义（χ 2=1 420.10， P<0.001）。不同胎位（头位/臀位）、生产方式（顺产/剖宫产）、出生体重（正常/低体重）、家族史（有DDH/无DDH）患儿DDH阳性率的差异均有统计学意义（ P<0.05），不同胎次（第一胎/第二胎及以上）、胎龄（足月/早产）患儿DDH阳性率的差异均无统计学意义（ P>0.05）。Logistic回归分析结果显示，女婴（ OR=10.50， P<0.001）和胎位为臀位（ OR=3.40， P<0.001）是DDH发生的独立危险因素，早产（ OR=0.91， P<0.001）为DDH的保护因素。各年份不同B超Graf分型患儿转诊治疗年龄的差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:经"初筛-复筛-确诊治疗"的"2+1"筛查模式，天津市生后6~8周婴儿B超筛查DDH的阳性率为2.52‰，女婴、左侧髋阳性率更高。B超Graf分型越严重的患儿转诊治疗的年龄越小。女婴、胎位为臀位者更容易发生DDH，早产使发生DDH的风险降低。

骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

临界型发育性髋关节发育不良（borderline developmental dysplasia of the hip，BDDH或borderline hip dysplasia，BHD）是一个从定义、诊断到治疗都颇具争议的疾病。国外文献报道无症状人群中符合BDDH影像学诊断标准的比例约为发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的3.5倍，在特定人群如女性大学生运动员中患病率更高，可超过40%。BDDH的诊断依赖病史、体格检查与影像学检查的综合评估。治疗方式包括非手术治疗、髋关节镜手术及髋臼周围截骨等。选择不恰当的治疗方式可导致症状加重并加速髋关节退变。通过文献综述从定义、诊断及治疗等方面回顾国内外BDDH的研究进展。骨盆正位X线片上外侧中心边缘角（lateral centre-edge angle，LCEA）是定义BDDH的必要非充分指标，仅反映髋臼外侧覆盖，而BDDH患髋前方及后方的覆盖状况存在很大变异。既往研究发现LCEA<20°的髋关节将最终发展为髋关节骨关节炎，因此建议使用LCEA 20°~25°作为BDDH初步诊断的影像学标准，再结合症状与体征进一步评估髋关节是否存在不稳定和（或）撞击。对以髋关节不稳症状为主的患者应考虑采用髋臼周围截骨，或联合髋关节镜处理盂唇损伤及股骨侧凸轮畸形；对以撞击症状为主的患者可考虑采用髋关节镜手术。两类手术的适应证选择至关重要，其远期疗效尚不明确。

目的:探讨采用三维CT最大内切球法分析单侧髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）对女性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）患者骨产道影响的可行性。方法:选取62例行单侧PAO手术的育龄女性DDH患者，采集手术前后骨盆CT的"DICOM"数据，用最大内切球法在医学影像交互软件（the medical imaging interaction toolkit，MITK）上测量25层骨产道的大小（即最大内切球直径）。于手术前后骨盆站立正位X线片上测量外侧中心边缘（lateral center edge，LCE）角、髋臼倾斜角（T?nnis角）和髂坐线与股骨头内缘的距离。根据LCE角大小将患者分为严重组（LCE≤0°）和非严重组（0°0.05）。其中髋臼截骨块前上缘（1~13层）变窄明显（手术前后差值的均值范围为4.23~5.95 mm）；髋臼截骨块前缘耻骨支下缘与闭孔后缘上部之间的区域（5~10层）变窄最多（5.62~5.95 mm）。手术前后骨产道最窄位置均在坐骨棘平面（20层），术前最大内切球直径为（105.34±7.16）mm，术后为（104.47±7.06）mm，差异有统计学意义（ t=2.198， P=0.032）。髋关节旋转中心内移与1~20层骨产道变窄呈正相关，T?nnis角变小与1~10层骨产道变窄呈正相关，LCE增大与2~5层骨产道变窄呈负相关（ P<0.05）。髂坐线与股骨头内缘的距离对1~20层骨产道大小的影响有统计学意义（ β=0.27~0.50， P<0.05）。身高与术前、术后骨产道最窄部位的大小呈正相关（ r=0.565， r=0.586， P<0.001）。严重组与非严重组手术前后骨产道及骨产道变窄程度的差异无统计学意义（ t=-0.685~0.655， P>0.05）。 结论:单侧PAO引起坐骨棘以上骨产道变窄，轻度影响骨产道最窄位置（坐骨棘水平）。单侧PAO不会影响骨产道正常的DDH育龄女性患者正常胎儿的正常分娩。

目的:分析三维术前规划辅助全髋关节置换治疗发育性髋关节发育不良继发骨关节炎的临床疗效。方法:回顾性分析2019年10月至2021年3月接受初次单侧人工全髋关节置换术的80例CroweⅠ~Ⅲ型发育性髋关节发育不良继发骨关节炎的患者资料，男18例、女62例；年龄（55.7±10.4）岁（范围41~72岁）。三维规划组的40例患者采用下肢全长CT扫描数据在三维重建软件上规划假体型号及安装角度并计算下肢长度差和股骨偏距；常规规划组的40例患者采用常规胶片测量法进行术前规划，根据术前的测量数据及术中双下肢比对的方法计算下肢长度差。比较两组术后双下肢长度差及髋关节偏心距、Harris髋关节功能评分、手术时间、术中失血量和并发症的发生率。结果:80例患者均顺利完成手术，统一随访至术后3个月。三维规划组的手术时间为（70.9±7.7） min，术后下肢长度差为（2.78±1.31） cm，髋关节偏心距差为（2.43±1.41） cm，术后1周的髋关节功能评分为（75.67±3.35）分；对照组为手术时间为（81.6±13.3） min，术后下肢长度差为（5.35±2.15） cm，髋关节偏心距差为（5.50±2.83） cm，术后1周的髋关节功能评分为（67.35±4.21）分。三维规划组优于常规规划组，差异均有统计学意义（ t=-4.91， P<0.001； t=-5.74， P<0.001； t=5.75， P<0.001； t=12.33， P=0.002）。三维规划组术中使用髋臼假体与规划型号相同的比例为95%、股骨柄为90%，而常规规划组髋臼假体与规划型号相同的比例为75%、股骨柄仅为68%，差异有统计学意义（χ 2=7.51， P=0.023；χ 2=14.92， P=0.005）。80例患者术中无一例出现血管及神经损伤，术后无一例发生脱位及假体周围感染等并发症。 结论:三维术前规划辅助全髋关节置换治疗CroweⅠ~Ⅲ型发育性髋关节发育不良继发骨关节炎可以提高手术的精准性，有利于恢复下肢长度和髋关节偏心距。