近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（sinonasal malignant melanoma，SNMM）是一种罕见且预后不良的恶性肿瘤，其起源于鼻腔黏膜中的树突状黑色素细胞，属于弥漫的神经内分泌系统。因其恶性程度高，可侵犯鼻窦、眼眶，致面部隆起畸形，并且早期即可发生远处转移，因此其预后往往较差。对于早期SNMM患者的治疗，主要以手术扩大切除为主，晚期则以放化疗、免疫治疗等保守治疗为主。本文围绕SNMM展开讨论，更加全面地分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

本文报告了1例多发序贯性食管、鼻腔黑色素瘤。食管黏膜、鼻腔黏膜起源的黑色素瘤发病率均很低，前者更为罕见。本病例胃镜显示距门齿30 cm处食管前壁可见一大小约3 cm×5 cm黏膜菜花样隆起。先后2次手术，第2次在全身麻醉下行右颈外动脉阻断+右鼻侧切开鼻腔鼻窦肿瘤切除及上颌骨部分切除术。病理诊断为右鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤。患者术后失访。

目的:探讨原发性女性生殖道恶性黑色素瘤的临床病理特点、鉴别诊断、生物学特征、治疗及预后。方法:回顾性分析江苏省扬州大学附属医院2012年8月至2019年8月收治的4例原发性女性生殖道恶性黑色素瘤患者的临床病理资料，总结临床症状，观察病理形态改变及免疫表型，并进行文献复习。结果:4例患者均表现为无明显诱因阴道出血。镜下组织学特点为黏膜及黏膜下间质内见弥散状、乳头状及腺管状分布肿瘤细胞，瘤细胞呈上皮样、梭形、圆形、浆细胞形、瘤巨细胞形及不规则形。肿瘤细胞核较大，深染，异型明显，可见核偏位及核仁，有病理性核分裂象，并有极少量色素沉着。瘤细胞表达HMB-45、Melan-A、S-100和SOX-10。结论:原发性女性生殖道恶性黑色素瘤组织学形态多样，镜下呈弥散状、乳头状及腺管状排列，浸润性生长。易误诊、漏诊，确诊需结合组织学形态特征及免疫组织化学检查。该病预后差，治疗以手术切除为主，术后辅以化疗、免疫治疗及靶向治疗。

目的:分析总结中国老年人原发性食管黑色素瘤(PMME)的临床表现、病理特点、治疗及转归等，加强临床医生对老年人PMME的认识。方法:报道1例中日友好医院消化科收治的老年PMME患者，同时收集截至2023年7月国内外报道的中国老年人PMME的文献及病例资料，对该疾病的流行病学特征、内镜下表现、临床表现、诊断、治疗及预后进行总结分析。结果:截至2023年7月文献报道中国老年PMME患者，联合我院病例，共计114例老年PMME患者，男性68例(59.6%)、女性46例(40.4%)；年龄60～81岁，中位年龄65岁。主要症状为吞咽困难、进食哽咽；其次为胸痛、胸骨后烧灼感等；病变位置主要位于食管中段、下段；多为向腔内突出肿物，有2例(1.8%)患者仅发现食管黏膜色素沉着。HMB45(＋)74例(64.9%)、HMB45(－)3例(2.6%)；S-100(＋)66例(57.9%)、S-100(－)2例(1.8%)，部分患者未记录。45例(39.5%)患者有淋巴结或远处转移；38例(33.3%)患者肿瘤局限于食管，无淋巴结或远处转移，31例患者未描述肿瘤转移情况。61例(53.5%)患者随访时间0.3～39个月，中位随访时间6.75个月。随访期间存活的患者共30例(26.3%)，随访时间1～39个月，中位随访时间7.5个月。在死亡患者中，自就诊至死亡时间0.3～31个月。结论:中国老年人PMME起病隐匿，症状不典型，发病时多有转移，恶性程度高，预后较差。

黑色素瘤是一类起源于黑色素细胞、好发于皮肤和黏膜等位置、易发生早期淋巴结转移的高度恶性肿瘤，临床早期诊断、治疗与预后密切相关。前哨淋巴结活检是判断黑色素瘤临床分期的重要指标，严重影响患者的肿瘤学结局及临床决策。该文介绍了前哨淋巴结活检的定义、临床意义、适应证、检测手段及效果，以期为后续的临床工作提供应用指导。

目的:探讨原发性尿道癌的临床特点和影响预后的因素。方法:回顾性分析2011年1月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的35例原发性尿道癌患者的临床资料。男12例(34.3%)，女23例(65.7%)。年龄(61.1±13.0)岁。临床症状包括尿道梗阻13例(37.1%)，血尿7例(20.0%)，尿道出血6例(17.1%)，尿路刺激症状5例(14.3%)，尿失禁1例(2.9%)，腰痛1例(2.9%)，阴囊溃疡1例(2.9%)，自行查体发现1例(2.9%)。所有患者均行膀胱尿道镜检查，活检病理为尿路上皮癌16例，鳞癌7例，腺癌4例，恶性黑色素瘤3例，尿路上皮癌合并鳞癌1例，印戒细胞癌1例，肉瘤样癌1例，胚胎型横纹肌肉瘤1例，上皮样血管肉瘤1例。肿瘤位于近端尿道13例(37.1%)，远端尿道22例(62.9%)。肿瘤最大径<3 cm 14例(40.0%)，≥3 cm 16例(45.7%)，仅表现为黏膜异常5例(14.3%)。肿瘤分期T 1期12例，T 2期9例，T 3期7例，T 4期7例。影像学检查评估淋巴结：N 0期25例，N 1期2例，N 2期8例。术前3例行淋巴结活检，术中8例清扫盆腔和双侧腹股沟淋巴结，病理检查提示6例淋巴结转移。1例初诊时伴远处转移。31例行手术治疗，16例行根治性尿道切除术，8例行尿道肿物切除术，7例行经尿道肿瘤电切术。4例未行手术治疗，1例为上皮样血管肉瘤，行放疗联合化疗；2例行吉西他滨+顺铂方案化疗；1例应用免疫检查点抑制剂治疗。分析影响患者预后的危险因素。 结果:本组35例均获得随访，中位随访时间22(2，122)个月。17例生存，18例死亡，总体中位生存时间23(13，未达到)个月。总体5年生存率45%。单因素分析结果显示，临床T分期( P＝0.019)、肿瘤最大径( P＝0.016)和肿瘤位置( P＝0.006)是影响患者预后的独立危险因素。多因素分析结果显示，肿瘤最大径≥3 cm( HR＝2.673， P＝0.029)和肿瘤位于近端尿道( HR＝3.064， P＝0.023)是影响患者预后的独立危险因素。性别、年龄、治疗方式、淋巴结清扫、辅助放疗、辅助化疗、临床表现、病理类型，临床N分期、病理N分期对患者生存率无明显影响( P>0.05)。女性患者的单因素分析结果显示，肿瘤位置是预后的影响因素( χ2＝17.246， P<0.01)。 结论:原发性尿道癌临床罕见，症状多样，整体预后差。肿瘤最大径≥3 cm和肿瘤位于尿道近端是影响原发性尿道癌患者预后的临床危险因素。

目的:了解宁波市2011—2018年黑色素瘤发病情况、变化趋势，为该地区黑色素瘤的防治提供科学依据。方法:收集2011—2018年宁波市全民健康信息平台的发病资料、宁波市临床病理诊断中心诊断资料和宁波市统计局的相关资料，计算黑色素瘤的粗发病率、标化率、累积发病率和截缩率，并对其类型分布、地区分布及就诊医院分布进行统计分析。结果:2011—2018年，宁波市共1 047例黑色素瘤发病病例(其中男543例，女504例)，粗发病率为1.657/10万，中标率为1.642/10万，世标率为1.454/10万，0~74岁累积发病率为0.156%，35~64岁截缩率为1.681/10万。2011—2018年，宁波市黑色素瘤发病率上升显著，2018年世标率比2011年上升了519.81%，年度变化百分比（APC）为28.79%，差异有统计学意义( t=4.72, P=0.003)。男女性黑色素瘤粗发病率均随年龄增加而升高，其中女性黑色素瘤更多发生在65~74岁组，而男性粗发病率最高为85岁以上组，不同性别粗发病率差异无统计学意义（ χ 2=0.27， P=0.604）。宁波市各县市区的黑色素瘤发病率差异明显（ χ2=124.38， P=0.003）,市区发病率明显高于辖属县市。黑色素瘤大部分发生于患者皮肤和黏膜，分别有657例(62.75%)和172例(16.43%)。659例（62.94%）黑色素瘤患者就诊于市级医院，社区卫生院的就诊率由2011年的0提升至2018年的15.18%。 结论:宁波市黑色素瘤发病率逐渐上升，其中市区比辖属县市高发。随着诊疗水平的提高，基层医院诊治黑色素瘤的比例明显提高，从另一方说明该地区黑色素瘤发病率上升与基层医疗机构医疗水平提升相关。

头颈部黏膜黑色素瘤（head and neck mucosal melanoma，HNMM）是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤，其病因不明，主要发生在鼻腔鼻窦和口腔。由于头颈部解剖结构复杂且肿瘤容易复发及转移，HNMM的治疗一直是临床医生面临的巨大挑战。近年来，手术及辅助治疗技术的进步，尤其是靶向治疗和免疫治疗研究的深入，给HNMM的治疗带来令人欣喜的前景。