我国近年对女性生殖器官畸形的临床诊治以及相关问题的研究逐步深入，对此类发育异常的临床特点有了更全面的认识，亟须对临床实践及学术交流中一部分既往未斟明确的概念进行更准确地阐释和统一。基于2015年中华医学会妇产科学分会发布的《关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识》，结合国内外文献及国内诊治经验，对一部分女性生殖器官畸形进行命名和定义的修订及补充。其中着重进行增订的包括MRKH综合征、阴道斜隔综合征的新分型、残角子宫分型、Robert子宫以及子宫附腔。

目的:总结4例罕见子宫畸形Robert子宫的治疗方式及疗效。方法:回顾性分析中南大学湘雅三医院2013年12月至2023年12月收治的4例Robert子宫患者的治疗方式、远期并发症及妊娠的随访情况。结果:4例Robert子宫患者中，有3例的直接就诊原因为严重痛经，且痛经进行性加重（2例为生育期，合并不孕；1例为青春期）；1例为宫腔镜手术中确诊。4例患者就诊的年龄分别为28、44、27、15岁。手术方式：2例行腹腔镜监护下宫腔镜子宫斜隔电切+宫形宫内节育器（IUD）放置术；1例行B超监护下宫腔镜子宫斜隔电切+宫形IUD放置术；1例青春期患者分次手术进行治疗，第1次行B超监护下宫腔镜冷刀子宫斜隔切除术联合放置宫腔球囊，第2次行B超监护下宫腔镜冷刀子宫斜隔切除术联合放置宫内支架。3例严重痛经患者术后痛经症状均明显缓解。采用传统电刀行宫腔镜子宫斜隔切除术的3例患者术后均因宫腔粘连多次行宫腔粘连分离术，而采用冷刀切除子宫斜隔的1例患者随访半年未见明显宫腔粘连。4例患者中，2例经体外受精-胚胎移植治疗后分娩，1例行4次体外受精-胚胎移植但均失败，1例非生育期。结论:B超监护下宫腔镜子宫斜隔冷刀切除术结合球囊及宫内支架的治疗方式不仅可有效切除子宫斜隔，并且在保护生育力方面具有独特优势，可能成为治疗Robert子宫安全且有效的治疗方式之一。

目的:探讨Robert 子宫的诊断与治疗方法，提高对本病的认识。方法:回顾性分析1例 Robert子宫盲腔妊娠患者的临床资料。结果:患者通过三维彩色超声、磁共振成像影像学检查，结合宫腹腔镜联合探查，确诊为 Robert子宫，后进行宫腹腔镜联合Robert子宫斜隔切除+宫腔内妊娠物清除+宫内节育器置入术，手术顺利。结论:Robert子宫是一种罕见的子宫畸形，临床表现多样，早期易漏诊，宫腹腔镜联合斜隔切除是最佳的治疗方法。

14岁女性患者，因月经初潮后原发性痛经渐进性加剧3个月余入院，磁共振成像检查提示子宫畸形可能（残角子宫Ⅱb型）。遂行单孔腹腔镜联合宫腔镜检查术，术中诊断为罕见的Robert子宫。采用单孔腹腔镜联合宫腔镜畸形子宫矫治手术，术中于宫腔放置Foley球囊预防宫腔粘连，并于术后给予雌孕激素周期治疗促进子宫内膜生长。术后随访已1年，患者月经正常来潮，痛经症状完全缓解。本例患者未到婚育年龄，仍需继续随访并关注其妊娠及生育情况。

目的 分析囊性子宫腺肌病合并严重宫腔粘连误诊为Robert子宫畸形的 1 例罕见病例,总结分析误诊原因及防范误诊措施.方法 回顾性分析2022 年2 月湖北省妇幼保健院收治的 1 例囊性子宫腺肌病误诊为Robert子宫畸形病例的临床资料及诊疗过程.结果 患者因"药物无法控制的痛经症状"就诊,彩超及子宫附件平扫+增强(MR)均提示Robert子宫畸形.入院后行腹腔镜检+宫腔镜子宫病损电切术,腹腔镜下见宫底横径增宽,右侧宫角饱满,右侧输卵管中远端明显增粗膨大;宫腔镜下等离子双极电刀反复电切纤维肌性状粘连带始终无法暴露右侧宫角及输卵管开口;术后组织学病检示:宫角部病损为增生的子宫内膜及平滑肌组织,结合术中所见、患者手术史及术后病理检查,最终确诊宫角部囊性子宫腺肌病合并宫腔粘连.术后予以 3 个周期促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)联合宫内置入曼月乐环进行长期管理.随访 6 个月,患者预后好,病灶未复发.结论 对于难治性痛经,应区分是原发性还是继发性,不能仅依据影像学检查来作出诊断,尤其是在评估患者是否有子宫畸形时,术前系统问诊及完善的辅助检查对于避免不恰当的诊疗尤为重要.

Robert子宫是一种罕见的子宫畸形,常表现为腹痛、痛经,不易与残角子宫、双角子宫鉴别.回顾分析1 例合并肾缺如、肛门闭锁患者的诊疗经过.该患者术前通过三维超声成像、磁共振成像检查提供子宫内、外形态信息,有助于制定合理的手术方案,积极医患沟通,术中采用腹腔镜检查联合宫腔镜子宫斜隔电切术精准诊断、治疗,并采用经腹超声监测,术后通过屏障法预防复发.通过综合管理模式获得了诊断准确、子宫整形效果满意的结局.

患者女,30岁,因"规律性生活未避孕未孕5年,痛经加重3年余"于2022年3月19 日以"女性生殖器官发育异常"收入首都医科大学附属北京妇产医院.患者初潮年龄13岁,月经欠规律,5 d/35～40 d,量中,初潮后出现痛经,痛经视觉模拟评分(visual analogue score,VAS)4分,末次月经2022年2月26 日.孕0产0.

目的 探讨三维超声在先天性子宫畸形诊断中的应用价值.方法 对2014年1月至2017年12月在南京医科大学第一附属医院生殖医学科的不孕或不育患者行经阴道三维超声检查,采用OmniView成像获取满意的子宫冠状切面声像图,诊断出不同类型的子宫形态;将408例诊断为子宫畸形患者的三维超声诊断结果 与宫(腹)腔镜手术结果进行一致性比较分析,以宫(腹)腔镜手术后的结果为诊断子宫畸形的金标准,评价三维超声诊断各种类型子宫畸形的敏感度 、特异度 、阳性预测值 、阴性预测值及K ap pa系数.结果408例子宫畸形患者的三维超声诊断为弓形子宫29例(7.11％),不全纵隔子宫223例(54.66％),完全纵隔子宫114例(27.94％),双角子宫15例(3.68％),单角子宫19例(4.66％),双子宫6例(1.47％),Robert子宫1例(0.25％),阴道斜隔综合征1例(0.25％).三维超声与宫(腹)腔镜诊断各种类型子宫畸形的K ap pa系数分别为:弓形子宫0.94,不全纵隔子宫0.96,完全纵隔子宫0.97,双角子宫0.96,单角子宫 、双子宫 、Robert子宫 、阴道斜隔综合征均为1.00.结论 三维超声对不同类型先天性子宫畸形有较高的诊断准确率,可作为子宫畸形的首选诊断方法,在临床上推广应用.

1 病例简介患者,女,21 岁,因"停经2+月,下腹痛伴阴道流血1 天"于2018 年5 月28 日收入院.LMP 2018 年 3 月 29 日,平素月经规律,4 ～5 天/37 ～40 天,有痛经史.5 月 27 日患者下腹阵发性疼痛,少量阴道流血,色鲜红,并伴有头晕、恶心.B超示:胚胎停育(胚囊大小 26mm × 12mm,少许胚芽,无胎心),双附件未见明显异常.既往患者曾"胚胎停育"1 次, 2016 年孕6 月时因羊水缺如行"引产术",2017 年经阴分娩1女,既往曾怀疑纵隔子宫,但缺少影像学等相关证据证明,遂未确诊.