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NAIT产前筛查研究进展
编辑人员丨2023/8/6
1953年,两名婴儿出生时血小板严重减少,而母亲具有正常血小板计数.在Shulman的两个案例中,母亲特异性的针对于血小板同种异体抗原P1A1抗体的胎盘转移是新生儿血小板破坏的原因.后来由一位荷兰人发现P1A1与Zwa抗原是完全相同的,并且现在被称为“HPA-1a”[1].在随后的几年中,出现许多其他能够诱导产妇在怀孕期间免疫并导致胎儿血小板破坏的血小板特异性抗原,据统计NAIT在高加索人中的发病率是千分之一.
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编辑人员丨2023/8/6
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嗜酸性筋膜炎1例报道
编辑人员丨2023/8/6
1 病例资料患者,女性,35岁,务农. 因四肢远端水肿1 年,皮肤硬化伴多关节痛半年入院. 1年前,无明显诱因下,出现双侧前臂及双小腿水肿;半年前,症状进行性加重,出现皮肤硬化,伴双肩、双肘、双腕、双手多个掌指及近指关节、双膝、双踝关节疼痛,双手晨僵,活动后约10 min缓解. 既往体健,无特殊用药及接触史. 查体:双侧前臂及小腿硬化,右侧大腿外侧局部皮肤硬化,双小腿可见沟槽征.
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编辑人员丨2023/8/6
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血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2～ 8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等.TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见.我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献.
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编辑人员丨2023/8/6
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嗜酸性筋膜炎一例报告
编辑人员丨2023/8/6
在1974年Shulman以弥漫性筋膜炎伴高γ球蛋白血症和嗜伊红细胞增高的名称报告了2例,主要表现在上臂和小腿有类似系统性硬皮病的皮肤发硬,没有内脏受损和雷诺氏现象;2例均伴有持久性嗜伊红细胞增高和高γ球蛋白血症.皮肤活检表现为肌筋膜弥漫性炎症,但无典型硬皮病体征.开始命名为"Shulman氏病",因为在筋膜里有嗜酸性细胞浸润.现在倾向用嗜酸性筋膜炎.
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编辑人员丨2023/8/6
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嗜酸性筋膜炎
编辑人员丨2023/8/6
1974年Shulman报告2例具有硬皮病样皮肤损害,同时伴有血沉增快、血中嗜酸性粒细胞(EOS)增多和高丙种球蛋白血症的病例,认为不属于一般的硬皮病,命名为高丙种球蛋白血症,嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis with hypergammag-lobulinemia and eosinophilia)。之后陆续有所报告,至今已近50例,其中包括我国最近报告的2例。
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编辑人员丨2023/8/6
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伴有嗜酸性细胞增多症弥漫性筋膜炎
编辑人员丨2023/8/6
继Shulman之后,Rodnan等采用了嗜酸性细胞增多性筋膜炎的这个名称。其他报告中采用Shulman综合征、弥漫性嗜酸性细胞增多症性筋膜炎、弥漫性筋膜炎等。本病的临床表现主要有硬皮病样的皮肤病变,血沉快,高γ球蛋白血症,周围血中嗜酸性细胞增多等。自1974年Shulman报告后,在欧美计有35例,日本也有数例记载。
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编辑人员丨2023/8/6
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疏螺旋体与某些皮肤病的关系
编辑人员丨2023/8/6
导致Lyme病的疏螺旋体亦与其它皮肤病有关.萎缩性慢性肢端皮炎及皮肤良性淋巴结病亦是疏螺旋体感染所致.最近有证据表明,Parry-Romberg进行性单侧面萎缩、皮肤良性淋巴细胞浸润、硬化性萎缩性苔藓、硬斑病及Shulman综合征与疏螺旋体有关.本文复习与博氏疏螺旋体有关疾病的各种表现及相关的证据.
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编辑人员丨2023/8/6
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嗜酸性筋膜炎一例报告
编辑人员丨2023/8/6
1974年Shulman报告一型良性硬皮病样综合征,Rodnan等建议命名为嗜酸性筋膜炎,其特征为皮下深部筋膜增厚并有炎症,常累及前臂,不侵犯内脏,无雷诺氏现象.周围血循环中嗜酸性白细胞和丙种球蛋白增高.抗核抗体和类风湿因子阴性.本病用类固醇激素治疗有效,有时为特效.本文报告一例女性22岁,病期2个月,先突然发生小腿、前臂和面部肿胀,2周后肿胀消退,除了面部,在前臂和小腿处皮肤发生硬化和斑状色素沉着,患处很快因疼痛而不能活动.
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编辑人员丨2023/8/6
