患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜增厚，皮肤和皮下组织肿胀、硬化为特征的罕见的CTD。病因尚不清楚，可见于所有年龄段人群，诊断主要依靠临床表现、实验室检查、病变部位活检和肌肉MRI。本文回顾了3例EF患者的超声特征，发现EF患者均存在病变区域深筋膜增厚及皮下脂肪回声增强或皮下脂肪变薄甚至消失，这些超声表现有助于EF诊断。

嗜酸性筋膜炎是一种以四肢皮肤硬肿、皮下筋膜增厚、血清嗜酸粒细胞增多为主要临床特点的慢性全身性炎性疾病。本病较少见，文章报道1例以肌肉疼痛为主要初诊临床表现的嗜酸性筋膜炎。

目的:分析不同亚型线状硬斑病（LM）的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果:共纳入107例LM患者，肢体LM 63例，刀劈状硬斑病22例，进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数（mLoSSI）和皮肤损伤指数（LoSDI）评分，mLoSSI评分为0~51分，LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查，4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查，13例（14.8%）阳性（滴度≥ 1∶320）。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像（MRI）检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号；肢体LM 28例中26例（92.9%）MRI表现为肌筋膜增厚，嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论:mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估；对临床提示有深部受累的患者，建议行MRI检查。

目的:探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院会诊病例2例，分别发生于膀胱及脐尿管， 男性和女性各1例，年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难，伴或不伴肉眼血尿。结果:组织学观察，肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变，梭形细胞呈束状排列，或呈松散波浪束状或无序排列，细胞界限不清，具有黏液水肿样基质，间质可见红细胞外渗，少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示，瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶（ALK）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白（CK）8/18、CK18、CK19弥漫阳性，高相对分子质量角蛋白均阴性，肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月，均未复发。结论:具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见，应提高对该肿瘤的认识，避免误诊、漏诊。

患者男,45岁,主因“白斑4年,四肢肿胀、皮肤变硬3个月”于2017年5月3日收入我科.患者于4年前无明显诱因出现右前臂白斑,直径约硬币大小,表面光滑,边界清楚,未重视,白斑范围逐渐增大,累及双前臂、下腹部、背部、双足等处,期间多次就诊于我院,确诊为“白癜风”,间断使用口服甲泼尼龙与甲氨蝶呤治疗,治疗效果欠佳.3个月前无明显诱因出现双前臂、双小腿皮肤肿胀、硬化,伴双手指关节活动受限、麻木,并伴双腕、双肘、双肩关节等疼痛,无雷诺现象、指端硬化.无抽烟、酗酒等不良生活习惯,无固定职业.入院体查:双手前臂、下腹部、背部、双足等处皮肤可见散在色素脱失斑,双前臂、双小腿肿胀、变硬,双前臂皮肤呈橘皮样改变,双手因肿胀而指关节活动受限.

目的 提高对嗜酸性筋膜炎临床表现、诊断要点及鉴别诊断的认识,介绍现有治疗方法.方法 报道2例嗜酸性筋膜炎患者的临床表现、辅助检查、病理及影像学资料和诊治过程.结果 2例患者均表现为关节活动度异常导致的肢体运动障碍;肌电图提示有肌源性损害,但病理学检查均以肌筋膜的炎性浸润为主要特点;磁共振检查均有阳性发现.治疗主要以激素为主,也有使用免疫抑制剂的病例.结论 对于关节活动度异常的患者,特别是皮肤有特异性表现的患者,应考虑此疾病.肌电图检查应作为参考,病理活检是诊断的必要手段,磁共振检查有助于此病的诊断及活检部位的选择,激素治疗效果可靠.

1 病例资料患者,女性,35岁,务农. 因四肢远端水肿1 年,皮肤硬化伴多关节痛半年入院. 1年前,无明显诱因下,出现双侧前臂及双小腿水肿;半年前,症状进行性加重,出现皮肤硬化,伴双肩、双肘、双腕、双手多个掌指及近指关节、双膝、双踝关节疼痛,双手晨僵,活动后约10 min缓解. 既往体健,无特殊用药及接触史. 查体:双侧前臂及小腿硬化,右侧大腿外侧局部皮肤硬化,双小腿可见沟槽征.

目的 对上海市1例输入性罗阿丝虫病的临床特征与诊治进行分析. 方法 收集患者临床资料,进行相关流行病学调查;采集患者骨髓及外周血,制作涂片瑞氏染色后镜检;提取患者血样DNA,用丝虫核糖体内转录间隔区1(ITS-1)通用引物PCR进行扩增,对扩增产物进行基因测序检测并进行BLAST比对分析.根据诊断结果给予相应治疗. 结果 患者,浙江仙居人,2015年5-11月在刚果(金)务工,回国后于2016年1月发现左上肢远端皮肤肿胀,伴皮肤颜色加深.当地医院血检显示嗜酸粒细胞计数升高,核磁共振检查示左前臂部分肌群及腕关节肌腱炎性病变,诊断为“嗜酸性筋膜炎”,服用甲泼尼龙片(美卓乐)治疗1年余,无明显效果.2018年2月27日至上海市瑞金医院皮肤科就诊.查体:皮肤黝黑,无皮疹、肿块及淋巴结肿大,其余均无异常.外周血嗜酸粒细胞计数8.2×109/L,外周血、骨髓涂片查见微丝蚴,8ml全血离心浓缩后检出较多微丝蚴.PCR扩增出457 bp的阳性条带,条带序列与罗阿丝虫(GenBank登录号:DQ995497)ITS1的相似性为100％.根据微丝蚴形态学和PCR检测结果诊断该病例为罗阿丝虫病,给予伊维菌素150 μg/(kg·d)单剂口服,治疗2周后复查,外周血厚、薄血膜中均未查见虫体,8 ml全血离心浓缩后检出12条微丝蚴,外周血嗜酸粒细胞计数为6.39×109/L,伊维菌素治疗有效. 结论 经病原学和分子生物学检测确诊病例为输入性罗阿丝虫病例.

目的:探讨嗜酸性筋膜炎(EF)的临床和病理特点.方法:回顾性分析我院2例确诊为EF的患者的临床表现、实验室检查、影像学资料及病理检查,并结合文献进行回顾性分析.结果:2例患者中女性和男性各1例,2例均表现为对称性肢体肿胀僵硬;2例外周血嗜酸性粒细胞增多及血沉增快;1例高丙种球蛋白血症及C反应蛋白增高;肌肉MRI提示筋膜增厚,T2WI呈高信号;受累区域全层皮肤肌肉活检可见筋膜增厚伴炎性细胞浸润.检索既往报道的EF患者496例,最常见的表现是对称性肢体肿胀僵硬.实验室检查常显示外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症及血沉增快.典型的肌肉MRI表现是T1加权成像显示受累筋膜增厚,T2加权成像呈高信号,增强扫描增厚的筋膜明显强化.典型的病理改变是筋膜增厚、纤维化并伴炎性细胞浸润.结论:EF是一种以对称性肢体肿胀硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉增快等为主要特征的少见病,系统受累较少,激素治疗有效.