目的:研究超声心动图在主动脉-左室隧道(ALVT)诊断中的临床价值,以期提高术前诊断 ALVT的准确性.方法:回顾性分析经手术证实的 7例 ALVT病人的超声心动图声像特征及临床资料.结果:本研究经超声心动图诊断的 7 例 ALVT病人均经手术证实,Hovaguimian分型Ⅰ型 2例,Ⅱ型 4例,Ⅲ型 1例.ALVT病人的主要超声心动图特征为主动脉瓣周瓣膜旁与左心室间的异常通道,隧道起于主动脉根部至主动脉瓣下的左室,心动周期隧道内可见五彩镶嵌血流束,收缩期由左室经过隧道流向主动脉,舒张期由主动脉经隧道流向左室,相应左室扩张,主动脉窦呈瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害及右室流出道梗阻.二叶式主动脉瓣化畸形和升主动脉扩张是与 ALVT相关的最常见的合并症.结论:超声心动图可作为术前鉴别 ALVT疾病的首要无创诊断方式,具有较高的临床应用价值.

目的:总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法:回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果:全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（ Z=14.00， P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（ Z=26.50， P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（ Z=1.13、1.41， P=0.257、0.157）。 结论:对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

目的 回顾性总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA) 50例患儿的临床资料,探讨采用临床常用指标评价心肌存活程度的可能性和价值,并寻找影响手术和术后恢复的危险因素.方法 选取1999年4月至2013年3月收治的ALCAPA患儿50例.男29例,女21例;年龄4个月～18岁,平均(4.49±4.30)岁.术前评估基于常规临床检查;术后随访依据门诊复查结果及电话随访.对15例行核素心肌显像检查患儿行心肌存活程度分级.0:心肌正常;1:心肌存活;2:心肌大部分存活;3:心肌梗死.同时根据临床指标进行综合评分并分析心肌存活程度与临床指标的相关性.临床指标包括ECG异常Q波、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末径(LVED)、侧支生成情况、胸部X线片心胸比值(CTR)、二尖瓣返流(MR)、有无室壁瘤或其他术前严重情况.临床综合评分最高为10分,最低为0分.分析评价综合评分和临床常用单项指标对心肌梗死的预测价值.在此基础上,将所有患儿按临床综合评分分组,比较其术前、围术期及术后恢复情况.结果 心肌存活程度分级与临床综合评分(r =0.936,P＜0.001)、LVEF(r=0.783,P＜0.001)、CTR(r=0.770,P＜0.002)、异常Q波(r =0.667,P＜0.01)、LVED(r =0.637,P＜0.02)呈显著正相关,与年龄、MR和侧支形成情况(r=-0.206、-0.268、-0.342,P均＞0.05)无显著相关性.心肌存活程度分级0～1级所对应的综合评分为0～3分;2级对应综合评分3～5分;3级对应综合评分5分以上.评分越高、心肌梗死程度越重、病情也越重.临床综合评分＞3分和LVEF＜ 50％较心电图异常Q波、侧支生成不良、CRT＞ 0.65、MR中重度对心肌梗死预测价值高.所有患儿分2组(临床综合评分≤3分为A组,评分＞3分为B组)比较发现,B组小年龄、心脏增大、严重心功能不全患儿较A组多.B组行冠状动脉移植术比例高于A组,行肺动脉内隧道术的比例低于A组.主动脉阻断时间和体外循环时间2组比较差异无统计学意义.呼吸机辅助和ICU滞留时间B组均明显长于A组.47例患儿行手术治疗,无手术早期死亡,1例临床综合评分9分的患儿术前死亡.术后随访38例(80.9％,38/47例),随访期限(1 ～168)个月.晚期死亡1例.所有患儿LVED均较术前缩小,仍有轻度MR 19例,残余肺动脉轻度压差3例.16例术前LVEF＜ 50％,14例恢复正常,2例恢复中.结论 ALCAPA患儿的存活心肌对手术和预后有重要意义,心肌存活状况与临床指标密切相关.LVEF＜ 50％和临床综合评分＞3分对心肌梗死预测价值高.术前年龄小、心功能低下、临床综合评分高的患儿术后早期风险大,但手术建立起有效的双冠状动脉循环后,中远期心功能恢复满意.

患者男,33岁,无明显诱因胸闷、干咳1个月,2周前阵发性发热,最高体温38℃,未经处理而于数小时内降至正常,之后胸闷及干咳症状加重;既往体健.查体:体温36.8℃,心率110次/分,血压126/62 mmHg.实验室检查未见明显异常.心电图提示心电轴左偏,窦性心动过速,完全性左束支传导阻滞.经胸及经食管超声心动图:左心室长轴切面示左心室增大,主动脉根部前方见43.1 mm×16.0 mm囊性无回声通道,突入左心室流出道,囊壁左心室侧末端连续性中断(图1A);主动脉短轴切面见主动脉左冠窦与右冠窦交界处窦壁分离约13.3 mm,上述囊性通道于收缩期变小、舒张期增大,未见赘生物(图1B);CDFI于舒张期左心室流出道内见两束反流信号,分别来自瓣口及无回声通道(图1C);提示先天性主动脉根部发育异常(主动脉-左心室隧道?),主动脉瓣重度关闭不全.

目的 探讨室间隔缺损远离型右室双出口精准外科治疗的临床效果.方法 选取2017至2018年来河南大学人民医院实施双心室矫治术的9例患者为研究对象.所有患者术前均经过超声心动图以及CT血管造影(CTA)明确诊断,并且加做3D心脏打印技术辅助术前指导.2例患者首先实施了姑息手术,均为Glenn手术,同时期,这2例患者认为可以实施双心室矫治术.其中有1个室间隔缺损的位置更接近肺动脉,因此,实施了左心室-新主动脉内隧道和大动脉调转术.有1例房室连接不一致的患者实施了心内隧道开窗术和心房内调转术.在行双心室矫治术时,1名患者附加三尖瓣修补术,所有的患者都实施了动脉圆锥切除术和室间隔缺损扩大术.结果 术后早期死亡率:1例院内死亡,该患者在手术后1 h死于心衰引起的低心排.术后住院期间并发症:1例于术后第三天胸腔血性引流液明显增多,紧急床旁开胸探查显示主动脉根部局部自发破裂,并成功止血.1例术后出现三度房室传导阻滞.1例在术后出现右侧胸腔积液,并在右侧腋中线第六肋间行胸腔穿刺引流.3例肺高压患者术后长期使用西地那非联合波生坦或者瑞莫杜林降肺压治疗.术后剩余的8患者,随访时间6个月至2年,在随访期间无死亡.1例完全性房室传导阻滞且合并肺高压,在随访期间心率维持在59次/min,并在术后半年安装了永久心外膜起搏器治疗,效果良好.结论 辅助运用3D打印技术进行术前指导,明确室间隔缺损远离型右室双出口的解剖结构,行不同方案的个体化双心室解剖矫治手术是可行的,早期效果良好,但中长期效果仍需随访.