目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习.结果 14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月～12岁11个月,平均5.9岁.肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例.镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘.9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11 个/10 HPF).3 例镜下见硬化、黏液样间质.免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16％.分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例.14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移.结论 AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移.诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析.

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，好发于肝脏或脾脏，具有特征性的形态学表现，并伴EB病毒感染。该肿瘤播散主要累及腹腔脏器，而腹腔外累及少见。本文报道1例55岁女性发生于肝脏的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤伴椎旁转移并复发，结合文献复习对该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后相关因素进行讨论。

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一种好发于育龄期女性的低度恶性肿瘤性疾病，有效动物模型的缺乏一直是其机制研究的瓶颈。现有PLAM动物模型包括注射结节性硬化症复合体基因2（TSC2）缺失肿瘤细胞的移植瘤小鼠模型和TSC基因敲除的转基因小鼠模型，其中移植瘤小鼠模型包括同种异体移植瘤、人源化异种移植瘤和大鼠源性异种移植瘤，转基因小鼠模型包括胚系基因敲除和条件性基因敲除小鼠。部分PLAM动物模型存在PLAM样肺部病变，主要用于寻找PLAM新的治疗靶点和PLAM肿瘤细胞来源，但并不能完全代表PLAM患者的疾病发展。本文总结了目前所有PLAM动物模型的特点及临床应用情况，并结合笔者研究经验着重分析近6年的研究进展，以期供该领域学者参考。

患者女，54岁，因“发现甲状腺肿物10个月”入院。查体：甲状腺右叶可触及4 cm×3 cm结节，活动尚可，质韧，随吞咽可上下移动。B超检查提示甲状腺右侧叶中部实性结节，低度可疑恶性。实验室检查：血清抗甲状腺球蛋白抗体（Tg）：26.20 IU/ml（正常范围0.27~4.20 IU/ml），梅毒血清特异性抗体阳性。血清肿瘤标志物、凝血机制检查指标均在正常范围。根据B超检查提示右叶中部结节大小约5.1 cm×2.9 cm×3.4 cm，边界不清，恶性可能性大，再考虑到患者有压迫症状，遂行甲状腺全部切除术+根治性颈淋巴清扫术。术中探查见甲状腺与周围粘连紧密，甲状腺右叶峡部可触及1个结节，质硬，实性，边界不清，考虑恶性可能性极大，将右侧叶及峡部切除，冰冻病理检查提示恶性肿瘤，清扫淋巴结的冰冻病理检查提示髓样癌可疑，进而切除甲状腺左侧叶。术后免疫组化检查结果示：CD1a（+），CD207（Langerin）（+），S-100（+），CD43（+），Ki-67（30%+）呈阳性，见图1，2。确诊为甲状腺朗罕氏细胞增生症。因考虑到术中发现肿瘤浸润淋巴结，术后辅以放射性碘治疗彻底清除残余癌灶，密切随访监测血清促甲状腺激素及Tg。术后予以促甲状腺激素抑制治疗，复查血清Tg为13.60 μg/L。放射性碘治疗2个月后血清Tg降至1.09 μg/L。患者出院后2、6个月、1年后接受了甲状腺功能检查及颈部、胸部、腹部和骨盆的CT扫描，未发现可疑病变。

目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

目的:探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法:收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果:3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论:BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。

胰腺良性和低度恶性肿瘤发病率的上升和早期诊断给胰腺外科医师提出了新的挑战。外科技术的进展提高了胰腺手术的安全性，手术适应证逐步扩大。术后患者的长期生存使胰腺的功能保护成为热点。对于直径较小，无侵袭性的良性或低度恶性肿瘤，保留胰腺实质的手术已成为很多医学中心的首选。胰腺局部切除术包括胰腺肿瘤剜除术、胰腺中段切除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术。从目前的研究结果来看，胰腺局部切除术后的胰腺内外分泌功能不足的发生率均显著低于胰十二指肠切除术和胰腺远段切除术。胰腺肿瘤剜除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术术后并发症发生率较高，但大多为A级胰瘘，安全性较高。胰腺中段切除术后严重并发症发生率明星高于远段胰腺切除术。腹腔镜或机器人的胰腺局部切除术具备微创优势，镜下视野的放大也有利于主胰管的保护，较开腹手术更适合胰腺的局部切除手术。

回顾性分析2023年1月至2023年6月在中国科学技术大学附属第一医院胆胰外科行限制性胰腺切除加胰管原位修复重建术的3例胰腺颈体部良性/低度恶性肿瘤患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄41～59岁。3例患者均顺利完成手术，切除标本均经术中冰冻及术后病理证实为良性/低度恶性肿瘤，病理诊断结果与术前诊断相符。1例患者中转开腹，其余2例均顺利完成腹腔镜手术，无死亡病例，无术中输血病例。3例患者术后均有B级胰瘘，无其他并发症发生。术后6个月复查腹部CT，2例患者胰管支撑管脱落，1例胰管支撑管在位通畅，胰腺连续性均良好，术区均未见积液。截至末次随访时，3例患者均恢复良好，无新发糖尿病，无脂肪泻等消化不良表现。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤（EBV+IFDCS）是一种具有滤泡树突细胞分化特征的罕见低度恶性肿瘤，好发于肝脏和脾脏。本文报道1例肝脏原发多发性EBV+IFDCS，并结合文献分析其可能发病机制、诊断、治疗和预后，以提高对本疾病的认识，避免误诊。

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种罕见的低度恶性肿瘤。近年来，随着全民健康体检意识的提升和影像学诊断技术的进步，SPN的检出率不断上升。伴随着国内外多部胰腺囊性肿瘤指南的发布，SPN诊治逐步趋于规范。然而，其诊断要点和治疗策略仍存在难点与争议，因此，笔者通过查阅文献，结合自身临床经验，对SPN诊治现状与现存争议进行总结与讨论，以期加深临床医师对胰腺少见肿瘤的认识，进一步促进我国SPN的规范化诊治。