胰腺良性和低度恶性肿瘤发病率的上升和早期诊断给胰腺外科医师提出了新的挑战。外科技术的进展提高了胰腺手术的安全性，手术适应证逐步扩大。术后患者的长期生存使胰腺的功能保护成为热点。对于直径较小，无侵袭性的良性或低度恶性肿瘤，保留胰腺实质的手术已成为很多医学中心的首选。胰腺局部切除术包括胰腺肿瘤剜除术、胰腺中段切除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术。从目前的研究结果来看，胰腺局部切除术后的胰腺内外分泌功能不足的发生率均显著低于胰十二指肠切除术和胰腺远段切除术。胰腺肿瘤剜除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术术后并发症发生率较高，但大多为A级胰瘘，安全性较高。胰腺中段切除术后严重并发症发生率明星高于远段胰腺切除术。腹腔镜或机器人的胰腺局部切除术具备微创优势，镜下视野的放大也有利于主胰管的保护，较开腹手术更适合胰腺的局部切除手术。

目的:设计腹腔镜下肾部分血流阻断器(LPRB)，在兔肾实验中探讨该器械设计的合理性和阻断局部肾组织血流的效果。方法:⑴设计。根据人、猪、兔肾血流均由中心向外周扇形流动的解剖特点，只要压迫肾脏中内侧肾组织，就可以阻断压迫区远端的血流。该器械的设计即以此为依据。阻断器包括第一压迫臂、第二压迫臂及转轴，内置扭力弹簧使得这两个压迫臂的末端自动闭合，压迫臂的末端设置有压迫组件，其上设置有多个自适应压迫片。⑵制作。以钛合金材料利用3D打印机打印成品。⑶实验。新西兰成年兔5只，麻醉后半侧卧位固定于手术台上，侧腹部切口，暴露肾脏，仅保留肾蒂血管。根据阻断血流方法不同分为常规组和LPRB组以进行自身对照。观察阻断血流效果。检测LPRB夹持力，肉眼和病理观察夹持部位组织损伤程度。结果:LPRB已获实用新型和外观专利授权。3D打印钛合金材料器械成品成功。实验中，该器械轻松打开放置和移除；两个压迫臂在扭力弹簧的作用下自动闭合并固定；压迫臂可以根据夹闭部位的不同调整压迫臂的角度以适应之；自适应压迫片可以倾斜，与肾脏外形相吻合，具有自适应性；该器械压迫力度足够，止血彻底，肾实质钳夹与阻断肾蒂的止血效果相当。器械夹持力值平均为132 g。肉眼及病理检查结果未发现明确肾组织损伤。结论:LPRB结构设计基本合理、使用安全，能够实现切除部分的局部止血，同时保证了其他部位的血流。但器械较大、自适应组件较硬的缺点今后需要改善。

目的:探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法:收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果:行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论:BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

目的:探讨合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤的诊治特点和预后。方法:回顾性分析2008年1月至2019年11月北京儿童医院收治的10例经病理证实为肾母细胞瘤合并11p缺失综合征患儿的临床资料。男6例，女4例。平均年龄23.6(13~36)个月。9例因眼部异常于婴儿期确诊虹膜缺如，1例发现肾占位后查体发现眼部异常并确诊虹膜缺如。2例男童合并隐睾。2例男童合并尿道下裂，其中1例诊断为轻度尿道下裂，暂未手术；1例行尿道成形术。余5例未见泌尿生殖系统异常。所有患儿术前均行腹部B超和腹部增强CT检查。B超检查示肾实质内实性占位或可见不均匀回声区。腹部增强CT检查示肾占位直径1.8~12.7 cm，局部不均匀增强回声。肿瘤位于左侧1例，右侧6例，其中右侧肾母细胞瘤伴左侧肾母细胞瘤病2例；双侧3例。7例术前行化疗，分别为双侧肾母细胞瘤3例，单侧肾母细胞瘤合并对侧肾母细胞瘤病1例，单侧肿瘤体积较大超过中线3例。化疗方案分别为长春新碱(VCR)+放线菌素D(ACTD)5例，VCR+ACTD+环磷酰胺(CTX)+多柔比星(DOX)/顺铂(CDDP)+依托泊苷(VP16)和VCR+CTX+DOX各1例。7例单侧肿瘤患儿中，4例行根治性肾切除术，1例行肿瘤剜除术，2例单侧肿瘤合并对侧瘤病患儿行单侧肿瘤剜除术。3例双侧肿瘤患儿中，2例分期行双侧肿瘤剜除术；1例行一侧根治性肾切除术，对侧肿瘤剜除术。结果:本组10例术后病理诊断均为肾母细胞瘤。3例术前未行化疗者美国儿童肿瘤协作组(COG)分期Ⅰ期1例，Ⅲ期2例；7例术前化疗者国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期Ⅱ期2例，Ⅲ期2例，Ⅴ期3例。术后9例行规律化疗，其中Ⅰ期1例，予DD4A方案(长春新碱+更生霉素)；Ⅱ期2例，分别予DD4A、EE4A方案(长春新碱+更生霉素+多柔比星)；Ⅲ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例；Ⅴ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例。10例平均随访时间为56.4(6~136)个月。9例未见肿瘤复发和转移，1例术后复发再次行瘤灶切除术后6个月死亡。9例术后复查血肌酐和尿肌酐均未见明显异常。10例术后智力筛查结果显示6例智力发育明显落后于同龄儿，4例与同龄儿相比未见明显异常。术后3例行基因检测，结果显示存在11p13及相邻远端基因缺失。结论:11p缺失综合征临床罕见，对于新生儿伴随散发性先天性虹膜缺如者应高度警惕11p缺失综合征，通过基因检测可明确诊断。确诊后应行肾脏超声检查以便早期发现肾肿瘤。合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤，如条件允许应争取行保留肾脏的肿瘤剜除术，以降低远期发生肾功能衰竭的概率。本病的远期随访尤为重要。

目前临床上治疗不同部位的胰腺病变主要采用胰十二指肠切除术、联合脾脏的远侧胰体尾切除术或全胰切除术等标准术式。由于传统术式涉及多个吻合口的消化道重建和较大的手术切除范围，术后出现瘘的风险较高且胰腺内外分泌功能容易受损。因此，针对部分良性和低度恶性的胰腺肿瘤，建议采用保留功能的胰腺手术，旨在治疗胰腺疾病的同时保留更多的胰周器官、胰腺实质及相对完整的消化道连续性，以期提高患者近远期生活质量。此外，随着腹腔镜和机器人技术的发展，其辅助下的胰腺手术已相继在临床开展，且被证明具有足够的安全性及有效性。本文从保留胰周器官、保留胰腺实质及促进胰腺功能恢复等角度进行分类，综述了目前临床上的几种常见术式及其临床应用和技术开展现状。

目的:探讨胰腺浆液性微囊腺瘤的不典型临床影像表现及诊治策略。方法:回顾2008年7月至2019年10月北京协和医院收治的11例术前临床影像表现不典型的胰腺浆液性微囊腺瘤的患者资料，总结其临床表现、CT/MRI特点、术前临床诊断、手术方法、术后情况等。结果:共纳入11例不典型微囊腺瘤患者，中位年龄50(46～66)岁，女性7例，男性4例，伴有腰腹痛者8例，体重下降者6例。术前影像学检查发现病变位于头颈部者8例，伴有胰胆管扩张7例，可疑血管侵犯3例，存在胰腺实质萎缩2例，表现为富血供实性占位3例，与胰管相通2例。术前拟诊为胰腺恶性肿瘤者4例，神经内分泌肿瘤3例，实性假乳头状瘤3例，导管内乳头状黏液肿瘤1例。所有患者均接受手术治疗，远端胰腺切除3例(其中2例应用Kimura法保脾)，胰十二指肠切除术3例，全胰切除1例，保留十二指肠的胰头切除2例，局部切除2例。所有患者无术后早期死亡。术后并发B级胰瘘2例，生化漏2例，术后腹腔出血1例，胃排空延迟2例，均经积极治疗后治愈。患者术后中位住院时间18(7～63)d。结论:胰腺浆液性微囊腺瘤可伴有胆胰管扩张、实质萎缩，甚至血管侵犯等不典型侵袭性特征，掌握其不典型的临床影像表现有助于鉴别诊治。对于术前具有侵袭性影像学表现者，手术仍是主要的治疗方法之一。

肝细胞癌的发病率及病死率居高不下。我国肝细胞癌患者常同时伴有病毒性肝炎甚至肝硬化，术前肝功能及肝脏储备功能不佳，因此，对手术方式及切除范围有较高要求。解剖性肝切除术是目前治疗肝细胞癌的有效方法，有利于患者的远期疗效。解剖性肝切除术不同于规则性肝切除术，其可以在完整切除癌灶的同时最大限度地保留肝实质，理论上是肝细胞癌的最佳手术治疗方案。随着腹腔镜肝切除术的发展与进步，实现了腹腔镜解剖性肝段切除，但判断肝段之间的界面仍非常困难。采用吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段切除术安全、可行，有助于外科医师对肝段之间界面的识别和肝脏外科医师安全、规范地行腹腔镜解剖性肝段切除术。

目的:探讨运用临床指标预先判断儿童卵巢肿瘤良恶性对选择手术方案的参考价值。方法:收集2010年1月至2019年10月上海交通大学医学院附属新华医院收治行手术治疗的166例卵巢占位患儿的临床资料。患儿手术年龄为（6. 03±4. 24）岁；146例为良性肿瘤，作为良性组，手术年龄为（6. 00±4. 22）岁，78. 1 %（114/146）的患儿有临床症状；20例为恶性肿瘤，作为恶性组，手术年龄为（6. 40±3. 67）岁，95. 0%（19/20）的患儿有临床症状。对患儿基本信息、流行病学资料、临床表现、肿瘤标志物、肿瘤影像学检查结果（包括肿瘤直径和占位性质）、实验室指标、肿瘤良恶性以及最终病理诊断结果进行分析、比较。结果:患儿均接受了开放或腹腔镜下单纯肿瘤剥除术或肿瘤及同侧卵巢、附件切除术。其中，急诊手术31例，择期手术135例；保留卵巢手术84例，切除患侧卵巢手术82例。①影像学检查提示实质性占位16例[9. 6% （16/166）]，囊实性占位87例[52. 4% （87/166）]，囊性占位60例[36. 1%（60/166）]，另有3例[1. 8%（3/166）]在术前未明确占位性质，恶性肿瘤术前影像学更多地表现为实性或囊实性。肿瘤直径为（7. 25±4. 78）cm，良性组肿瘤最大直径为（6. 34±3. 94) cm，恶性组为（13. 71±5. 40 ）cm，两组之间的差异具有统计学意义（ P<0. 001），提示肿瘤大小与肿瘤良恶性存在显著相关。根据受试者操作特征（receiver operator characteristic curve，ROC）曲线得出影像学肿瘤直径评估恶性肿瘤的阈值为8. 75 cm。在45例肿瘤直径>8. 75 cm的患儿中，恶性18例，良性27例，差异具有统计学意义（ P<0. 001）。另外，未扭转卵巢肿瘤中恶性肿瘤直径也显著大于良性肿瘤，（13. 71±5. 40）cm比（8. 21±13. 56）cm，差异具有统计学意义（ P<0. 01）。②术前肿瘤标志物检测提示恶性肿瘤患儿血清甲胎蛋白（α-fetoprotein, AFP）、糖类抗原125 (carbohydrate antigen 125, CA125）和（或）乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）水平明显上升。③病理诊断提示恶性组病理类型包括未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、颗粒细胞瘤和无性细胞瘤。良性组病理类型包括成熟畸胎瘤、单纯囊肿、滤泡囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黄体囊肿、海绵状血管瘤、间皮包涵囊肿和坏死卵巢。恶性组和良性组比较：良性组患儿有66例接受了卵巢切除术，43例患儿存在卵巢扭转且均为良性肿瘤（ R=-0. 222， P=0. 002）。 结论:术前卵巢占位患儿的相关影像学指标、肿瘤标志物对占位的良恶性评估有一定提示。

目的:探讨腹腔镜肾部分切除术治疗儿童多房囊性肾肿瘤的安全性和有效性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年8月收治的1例儿童多房囊性肾肿瘤的资料。患儿，男，12岁。因B超发现左肾囊性包块并增大1年入院。B超及CT检查示左肾中下极实质内多房囊性包块，直径约5 cm；CT增强扫描见该包块CT值约10 HU，其内可见分隔和点状钙化，其中一处分隔强化的壁厚>4 mm。术前诊断为左肾囊性病变(Bonsiak Ⅲ级，T 1bN 0M 0期，R.E.N.A.L.评分9X)，该病变中等概率为恶性。采用腹腔镜左肾部分切除术，术中见左肾中下极有一60 mm×50 mm大小的囊性包块，将其完整切除。 结果:术后病理诊断：多房囊性肾肿瘤，形态学特征呈多房囊性改变，肾周脂肪组织及肾盏切缘均未见肿瘤，免疫组化染色检查及荧光原位杂交检测TFE3(＋)，符合Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。术后复查血肌酐61.6 μmol/L。随访3年，左肾形态恢复可；腹部CT检查未见肿瘤复发及远处转移病灶。结论:按照2019版Bosniak分级标准对儿童多房囊性肾肿瘤的良恶性进行预测，采用腹腔镜肾部分切除术治疗儿童多房囊性肾肿瘤，可保留部分患肾功能，是一种安全有效的微创治疗方法。

肝门部胆管癌是常见胆道恶性肿瘤，其外科治疗的核心是达到R 0切除，包括切除病变胆管、受肿瘤浸润肝组织及区域淋巴结。在精准外科及多学科治疗时代，肝门部胆管癌的手术治疗应遵循可视化、可量化、可控化和多学科治疗原则。基于精准肝门部胆管癌董氏分型，包括Ⅰ+Ⅳ+Ⅴ+Ⅷ段、Ⅰ+Ⅴ+Ⅷ段及Ⅰ+Ⅳ段的中肝叶联合尾状叶切除术，在获得R 0切除的同时可最大限度保留更多肝实质，使部分病人避免术前进行减轻黄疸治疗和分期手术。然而，在获得良好围术期效果的同时，还需随访评价病人的长期生存情况。笔者结合团队开展中肝叶联合尾状叶切除术的临床经验，探讨其在肝门部胆管癌中的应用。