患者女性，60岁，因"右侧肢体不自主屈伸运动3个月余"于2019年11月14日收治于中南大学湘雅医院神经内科，患者入院3周前炒菜时突发头晕、恶心，后出现右上肢轻微抖动、持物不能、行走不稳、吐字不清。即刻于当地医院就诊，头颅CT显示腔隙性脑梗死(陈旧性)，予以抗凝、抗血小板、降糖等对症治疗。发病2 h后突然出现右侧肢体快速反复的、不自主、不规则舞蹈样屈伸运动，上肢犹如投掷沙包样，下肢持续做蹬踏运动，无法行走，抖动频率和幅度呈进行性加重。以上症状在患者觉醒状态后即出现，睡眠时消失。于当地医院行对症处理，症状无明显改善。随即转入中南大学湘雅医院神经内科，体检结果示右侧肢体肌张力低，右侧上下肢肌力均约为3级，不能行走，血糖21 mmol/L，糖化血红蛋白11.8%，尿酮体阴性。头颅MRI检查显示：左侧丘脑中脑丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)前方存在与之长轴平行的棱状梗死灶。入院后3周内予以口服文拉法辛(75 mg/d)、氟哌啶醇(9 mg/d)、氯硝西泮(6 mg/d)、苯海索(6 mg/d)等以缓解锥体外系症状及精神症状，并积极予以降糖、控制血压等对症治疗，但右侧肢体反复机械样动作同前，无间歇，且动作幅度加大，频率加快，经神经外科会诊后决定对患者行全麻下左侧苍白球内侧核深部电刺激(GPi-DBS)治疗，植入北京品驰公司产不可充电式7101A刺激器及302型电极。利用Leksell立体定向系统穿刺靶点，刺激靶点为左侧GPi，参考解剖位置为前后联合连线中点前3 mm，中线旁开18 mm，连续平面下5 mm，术中应用微电极进行电生理监测，直至观察到GPi单细胞放电后置入电极。患者麻醉清醒后右侧肢体不自主活动幅度及频率明显下降，微毁损效应明显，术后CT与术前MRI融合影像确认电极触点位于梗死灶旁GPi核团内，颅内无出血(图1)。为避免微毁损效应影响判断疗效，于术后4周开机，开机时脉冲发生器参数为：电压2.85 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，开机后右侧肢体不自主活动有明显改善。术后3个月时患者来院评估疗效，右侧上肢投掷症状基本消失，腕关节存在轻微低频运动；下肢跨越症状明显改善，仅存轻微抖动；右侧肌力及肌张力大致恢复正常，可站立行走；能从事梳头、穿衣、进食等日常活动。患者术前肌张力障碍评定量表(BFMDRS)中运动评分为32分，术后评分为12分，改善62.5%。随访至术后11个月，患者反映右下肢踝关节存在轻微抖动，调整脉冲发生器参数为电压3.00 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，患者右下肢踝关节抖动消失。术后血糖血压控制平稳，无新发梗死灶，无出血、伤口感染、电极移位、肢体运动感觉障碍、精神症状等并发症。

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法:对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗NMDAR脑炎患者资料进行分析，根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组（75例，46.0%）与非运动障碍组（88例，54.0%），于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访，比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果:163例抗NMDAR脑炎患者中，男性91例（55.8%），女性72例（44.2%），年龄26（19，34）岁。运动障碍组75例中，口面部肌张力障碍50例（66.7%）、肢体刻板动作45例（60%）、舞蹈样动作28例（37.3%）、偏身投掷动作9例（12.0%）、运动迟缓7例（9.3%）、震颤5例（6.7%）、肌张力障碍持续状态13例（17.3%）。与非运动障碍组患者相比，运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤（分别为14.7%、3.4%）、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分（分别为76.0%、33.0%）、脑电图异常（分别为89.3%、77.3%）、腰椎穿刺压力增高（分别为53.3%、34.1%）、脑脊液白细胞增高（分别为73.3%、51.1%）、脑脊液NMDAR抗体强阳性（分别为44.0%、25.0%）、收住重症监护病房救治（分别为60.0%、9.1%）、接受静脉滴注丙种球蛋白（分别为80.0%、40.9%）、血浆置换（分别为36.0%、3.4%）、免疫抑制剂治疗（分别为37.2%、17.0%）的比例更高，发病至开始免疫治疗天数更短［分别为20（10，33）、35（15，77）d］，免疫治疗至开始好转天数更长（分别为34（20，60）、20（15，35）d），并且上述指标两组间差异有统计学意义（均 P<0.05）。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。 结论:近半数抗NMDAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍，运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系，经过积极的免疫治疗和对症治疗，大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

目的 探讨糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症(diabetichemiballism-hemichorea,DHB-HC)患者典型临床表现、影像学表现及药物治疗效果.方法 检索2008-01-01—2018-06-30 Medline数据库收录的有关DHB-HC病例报道,严格筛选文献,系统综述DHB-HC患者的临床表现、影像学特征及预后.结果 共纳入23篇文献,53例患者,其中35例(66.0%)为亚裔;男13例(24.5%)、女40例(75.5%),年龄14~91岁,中位数74岁,四分位数间距16岁;5例(9.4%)表现双侧舞蹈症状,48例(90.6%)偏身舞蹈症状;42例患者行头颅 MR检查, 33例(78.6%)发现基底节区T1加权像高信号;单纯降糖治疗者24例(45.3%),降糖同时加用对症药物治疗者29例(54.7%),53例患者舞蹈症状均缓解或消失,3例(5.7%)患者1年内复发.结论 DHB-HC好发于亚裔老年女性,其临床特征多为偏侧症状,发病时呈高血糖、高糖化血红蛋白、酮体阴性、头颅 MR基底节T1加权像高信号,积极控制血糖及对症治疗有助于缩短病程,提高预后.