背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

1 病例资料女,9 岁,因"进行性行走及语言障碍 1 周余"至河南省人民医院(我院)儿童神经科住院.患儿于 10d前出现头痛伴发热,热峰39.2℃,口服双黄连等中成药治疗,2 d后热退,头痛症状消失.1 周前出现头晕,纳差,步态不稳,继而独坐困难,无法行走伴语速减慢、恶心呕吐.当地医院头颅MR提示小脑部位异常信号,予抗感染治疗后症状持续加重,转诊至我院.患儿系G1P1,出生史、发育史及既往史无特殊.患儿父母体健,祖父有"系统性红斑狼疮"病史,否认家族遗传及类似疾病史.

1例53岁双眼视物模糊10余天女性患者，既往因腹股沟淋巴结转移性恶性黑色素瘤口服靶向药物维莫菲尼。检查发现左眼房水闪光，视盘水肿，双眼黄斑区神经上皮脱离，荧光素眼底血管造影术检查示早中期点状强荧光，晚期渗漏荧光呈多湖状，诊断为双眼福格特-小柳-原田综合征（VKH综合征）。眼部使用糖皮质激素治疗，并在肿瘤科指导下间断服用维莫菲尼至停药。治疗后双眼视力改善，眼前节炎性反应消退，视网膜神经上皮复位，色素上皮脱色素呈晚霞样眼底。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

《中华人民共和国疫苗管理法》和其他相关法律法规对受种者或其监护人的疫苗和预防接种工作知情提出了要求，对预防接种告知方式和内容作出了规定。本共识以该法和《预防接种工作规范》为基础，借鉴国内外经验，阐述了预防接种知情告知的发展和形式，制定了预防接种知情告知理论框架、标准流程和信息、非免疫规划疫苗知情告知原则以及各疫苗知情同意书格式，为疾病控制和预防保健人员在预防接种服务中参考。本部分共识包括流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗、含b型流感嗜血杆菌成分疫苗、肠道病毒71型灭活疫苗、轮状病毒疫苗、水痘减毒活疫苗、带状疱疹疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、人用狂犬病疫苗、肾综合征出血热疫苗、钩端螺旋体疫苗、炭疽疫苗、戊型肝炎疫苗、霍乱疫苗、伤寒疫苗、森林脑炎疫苗预防接种知情告知内容。

三甲基氯化锡是一种高毒物质，经呼吸道、皮肤和消化道吸收，以中枢神经系统损伤为主要临床表现，同时可伴有多器官不同程度受损。本文对3例急性三甲基氯化锡中毒患者的救治过程进行梳理，分析其临床表现、辅助检查、诊治经过。3人就医早期在不同医院被误诊为精神异常、脑炎、肝性脑病等，提示临床医生应重视中毒患者的职业接触史，及时进行毒物检测，避免误诊误治。

接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

1例79岁男性患者因小细胞肺癌（广泛期）接受EC化疗方案（依托泊苷0.1 g静脉滴注、第1~3天，卡铂400 mg静脉滴注、第1天）联合免疫治疗（度伐利尤单抗620 mg静脉滴注、第1天），21 d为1个周期。第3个周期第16天（首次用药后第58天），患者出现左侧肢体震颤和癫痫发作。脑脊液生化检查示总蛋白642 mg/L，白细胞数10×10 6/L；脑电图示双侧下颞叶少量尖波发放。考虑为度伐利尤单抗所致免疫相关性脑炎。停用该药，予糖皮质激素抑制免疫反应，予左乙拉西坦抗癫痫治疗。35 d后患者左侧肢体无明显震颤，未再出现癫痫发作。

抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎，临床症状多变，影像学表现不典型，病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道，文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析，以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。

回顾1例神经系统及影像学表现隐匿的单纯疱疹病毒性脑炎，结合文献复习，探讨不典型单纯疱疹病毒脑炎诊断要点及难点，分享有关发热伴头痛的诊疗思路。