目的:探讨先天性色素痣伴增生性结节的临床特点及组织病理特征。方法:收集第四军医大学西京皮肤医院2015—2019年经临床和病理确诊的10例先天性色素痣伴增生性结节患者的临床及病理资料，并进行回顾性分析。结果:10例患者年龄2~45岁（平均15岁），9例增生性结节发生于婴儿，1例发生于成人。皮损位于四肢4例，头面部3例，躯干2例，躯干及四肢同时受累1例。临床表现为黑色斑片或斑块中出现1个或多个结节，6例增生性结节为多发，4例为单发，单个结节直径0.2~1.5 cm，仅1例出现溃疡。组织病理检查显示增生性结节内黑素细胞均存在成熟现象，核分裂象少，细胞无明显异型性，无坏死现象，免疫组化检查显示痣细胞弥漫表达Melan-A，不表达或仅部分表达HMB45，Ki67增殖指数< 5%。结论:先天性色素痣伴增生性结节可发生于四肢、头面部及躯干；临床表现为原先天性色素痣皮损上的单发或多发结节；病理上增生性结节内黑素细胞可见成熟现象，免疫组化HMB45及Ki67染色有助于诊断，其预后有待长期随访。

目的:探讨多元组织移植在眼睑分裂痣手术治疗的临床效果及策略。方法:回顾性分析2005年1月至2022年1月，于中国医学科学院整形外科医院尿道下裂整形中心就诊的眼睑分裂痣患者临床资料。手术分为4种。(1)直接切除缝合术；(2)单纯游离植皮术：根据缺损大小，上睑及下睑创面以中厚或全厚皮片覆盖；(3)眼轮匝肌肌皮瓣联合游离植皮术：上睑缺损及下睑近缘处缺损以皮片移植，下睑缺损以同侧眼轮匝肌蒂颞区皮瓣修复；(4)眼轮匝肌为蒂的颞区扩张皮瓣联合游离植皮术：手术分两期，一期手术于患侧颞区置入扩张器，二期手术取出扩张器后，行眼睑病变组织切除，再形成外眦眼轮匝肌眶部为蒂的岛状皮瓣，旋转180°后覆盖下睑缺损，上睑及下睑近睑缘处缺损仍以皮片移植。通过门诊、电话及微信随访患者术后面部外观及眼部运动等情况。采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料以 ± s表示，组内术前及术后颜面部修复重建术后疗效评估标准建议(A&F)评分比较采用配对 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入34例患者，男18例，女16例，年龄(17.7±15.3)岁(2～33岁)。眼睑分裂痣面积为0.3 cm×0.2 cm～14.0 cm×14.0 cm。直接切除缝合术6例，其中同时行重睑术2例，术后A&F评分(4.54±1.32)分较术前(3.28±0.98)分提高，差异无统计学意义( P>0.05)；单纯游离植皮术10例，术后A&F评分(5.13±1.59 )分较术前(2.25 ±1.59 )分高，差异无统计学意义( P>0.05)；眼轮匝肌肌皮瓣联合游离植皮7例，术后A&F评分(5.54±1.46)分较术前(2.18±1.61)分明显提高，差异有统计学意义( P<0.05)；眼轮匝肌为蒂的颞区扩张皮瓣联合游离植皮术11例，术后A&F评分(4.95±0.60)分较术前(2.18±1.48)分提高，差异无统计学意义( P>0.05)。所有患者切口均一期愈合，皮片或皮瓣成活良好，眼睑功能正常。28例患者获得8～81个月随访，其中3例术后继发下睑外翻畸形，3例切口及植皮区黑痣复发，2例植皮区色素沉着较明显，1例继发重力性上睑下垂，其余患者修复效果满意；6例因联系方式变更失访。 结论:眼轮匝肌肌皮瓣联合游离植皮在中到大面积眼睑分裂痣的整形外科修复中可获得更稳定的效果。上睑及下睑近睑缘处以游离植皮修复，下睑以皮瓣移植修复，更加符合上下睑的生理状态，不同的组织移植方式联合，可使面部容外形更美观。

患者男，18岁，因右肩部蓝色皮疹进行性增大就诊。患者出生后右肩部发现蓝色皮疹，逐渐增大；近3年皮疹增大较快，表面出现黑褐色斑点，无疼痛、瘙痒。皮肤科检查：右侧肩背部见一约3 cm × 2 cm蓝色斑块，边界欠清晰，表面毛发增多，质地中等，无压痛，其上散在分布数个轻微隆起的黑褐色丘疹（图1A）。皮肤镜检查：淡蓝色或浅色背景，可见模糊的线状血管、毛发增多、毛囊周围褐色小球（图1B）。B超检查：约1.9 cm × 0.4 cm × 1.5 cm低回声区，形态规则，回声均匀，边界清，未见明显血流信号。手术切除后，标本纵切面示1个黑色肿块，周围有卫星状结节（图2A）。肿块组织病理检查：表皮轻度乳头状增生；真皮内见黑色素细胞团块，团块中见少量梭形黑色素细胞位于真皮胶原束之间，胞质含有大量棕色颗粒，胞核不清；真皮网状层见大量梭形黑色素细胞，无细胞异形及核分裂现象，延伸至皮下脂肪层（图2B）。免疫组化染色显示真皮内黑色素细胞Melan-A、S100阳性，Ki-67增殖指数9.9%。

眼睑分裂痣是一种罕见的先天性痣,通常发生在单眼上下眼睑的相邻部位.在睑裂闭合状态下,上、下睑色素痣互相吻合宛如一块完整的病变,睁眼时一分为二.关于眼睑分裂痣治疗的文献报道了多种治疗方法,包括非手术治疗和手术治疗.手术治疗方法包括全厚皮片移植、皮瓣转移以及扩张皮瓣等方法.每种方法各有其适应证和利弊.现对目前报道的治疗方法进行归纳总结,以期对外科医师选择合理的治疗方法起到一定帮助.

目的:探讨成纤维细胞结缔组织痣(fibroblastic connective tissue nevus,FCTN)的临床病理学特征、免疫组织化学(免疫组化)表型及鉴别诊断.方法:1例2岁的女性患儿出现右大腿鲜红色硬化斑块,边界清晰,形状不规则.予患儿行活体组织检查(活检)手术,对病变组织进行苏木精-伊红(hemnatoxylin-eosin,HE)染色及免疫组化染色,观察肿瘤的组织学形态和免疫表型,分析其临床病理特征,并结合相关文献进行探讨,同时与其他类似的梭形细胞瘤相鉴别.结果:本例报道患者的病理组织在光学显微镜下观察,表现为梭形细胞浸润于真皮深部,可波及皮下脂肪,皮肤附件不受累,肿瘤细胞绕毛囊、汗腺生长,弹力纤维出现分裂并减少;免疫组化检查示,CD34阳性,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)呈局灶弱阳性,S100(-),结蛋白(-),Ki-67(1％+).复习目前所有报道的45例FCTN病例,患者普遍发病年龄较早(中位数为10岁),好发于儿童的躯干和头颈部,均表现为无痛斑状或结节.本例报道患者的临床表现、病理特点及免疫组化结果与既往报道相一致.结论:FCTN是一种罕见的错构瘤,为结缔组织痣的变异型,可向肌成纤维和成纤维细胞分化.本病需与恶性肿瘤如隆突性皮肤纤维肉瘤、先天性婴儿纤维肉瘤及横纹肌肉瘤等软组织肿瘤相鉴别.

LEOPARD 综合征(leopard spot syndrome,LS;OMIM 151100)是一种罕见的先天性遗传性疾病,主要表现为多发性皮肤咖啡斑、雀斑样痣、心电图传导异常、肺动脉狭窄、生殖器异常、生长发育迟缓和感音神经性耳聋等[1].LS属于常染色体显性遗传性疾病,临床表型常与Noonan综合征(Nooaan syndrome,NS;OMIM 163950)、神经纤维瘤病 1 型(Neurofibromatosis type 1,NF1;OMIM 162200)等疾病高度重叠[2],通过临床表型很难鉴别,容易误诊;另外,LEOPARD综合征过度活跃的RAS信号有导致细胞过度生长和分裂诱发肿瘤的风险,研究该综合征基因型与临床表型的关系,有助于早期临床识别及改善预后.本文回顾分析1例由PTPN11基因突变导致的LS伴矮身材患儿的临床特点和基因检测结果,探讨临床特征,增加对LS的认识.本文经湘西自治州人民医院伦理委员会审批通过(2020-2).

眼睑分为上睑与下睑,位于眼球前方,是保护眼球的重要屏障,同时也是构成面部轮廓美学的重要组成部分.眼睑分裂痣是发生于眼睑的相对少见的先天性皮肤良性肿瘤,往往随着患者的生长发育,病损面积与组织含量逐步扩大,严重影响患者的身心健康.该病的治疗方式多样,现就相关的治疗方式特点及其进展作一综述.

分裂痣又称接吻痣、分形眼痣或熊猫痣,是一种罕见的先天性皮肤异常,发生于上、下眼睑边缘的相对位置.关于这一罕见先天性皮肤异常的文献很少,大多数关于该疾病过程的认识来自孤立的病例报道和少部分系列病例报道.本综述旨在总结针对眼睑分裂痣的治疗时机和基本治疗方案.文献中报道的大多数分裂痣是中等大小的黑素细胞皮内型.在所有已阅读的病例中有6例恶性转化.文献中描述了许多重建方法 ,包括一期重建和多阶段重建贯续治疗.本文综述了重建这些复杂缺陷的基本方法 ,但最终的个体化治疗方案仍须根据具体情况而定.