目的:探讨分支阻断技术在机器人辅助腹腔镜肾部分切除术(RAPN)治疗肾门部肿瘤中应用的安全性和临床疗效。方法:回顾性分析上海仁济医院2017年4月至2019年6月收治的14例在RAPN术中实施肾动脉分支阻断技术治疗肾门部肿瘤患者的临床资料。男8例，女6例。中位年龄55.5(45～69)岁。肾门部肿瘤位于左肾9例，右肾5例。中位肿瘤最大径3.7(2.0～6.0)cm。肿瘤分期T 1a期8例，T 1b期6例。中位R.E.N.A.L.评分9(6～10)分。中位术前肌酐73(50～92)μmol/L。中位术前估算肾小球滤过率(eGFR)92.97(74.97～117.24)ml/(min·1.73 m 2)。14例均全麻下行"球冠状"RAPN，肾脏腹侧肿瘤选择经腹腔入路，背侧肿瘤选择经后腹腔入路。术中暴露肾动脉主干、目标分支动脉和肾静脉，结合术前影像阻断目标分支动脉。 结果:本组14例中，13例顺利完成分支阻断RAPN，1例术中中转阻断肾动脉主干，无中转开放术式或根治手术者。中位手术时间120(60～190)min。中位术中失血量120(10～400)ml，无术中输血病例。中位热缺血时间21.5(13～35)min。中位术后住院时间2.5(2～4)d。患者术后均未出现严重并发症。术后病理诊断为肾透明细胞癌9例，乳头状肾细胞癌1例，低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤1例，MiT家族易位相关性肾细胞癌1例，肾血管平滑肌脂肪瘤1例，后肾腺瘤1例。所有肿瘤切缘均阴性。中位随访时间为17(2～28)个月，无局部复发及远处转移者，术后末次随访肌酐中位值为79(54～129)μmol/L，中位eGFR为84.24(55.53～122.47)ml/(min·1.73 m 2)。 结论:分支阻断技术应用于RAPN治疗肾门部肿瘤，具有术中视野清晰、可精确完整切除肿瘤、创伤小、安全性高、术后肾功能保护好、疗效确切等优点，适用于经过选择的肾门部肿瘤患者。

透明细胞是肾肿瘤的主要病理形态特征,随着第5 版WHO泌尿及男性生殖系统肿瘤分类更新,更多新的肿瘤类型被定义,进一步拓宽了具有透明形态的肿瘤谱系,除了经典的透明细胞肾细胞癌外,低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤、透明细胞乳头状肾肿瘤、肾脏血管母细胞瘤以及新分类中分子定义的ELOC突变性肾细胞癌等肾肿瘤病理类型也以透明形态改变为主.在此对具有透明细胞形态的肾肿瘤进行综述,以便更好地理解这一类肿瘤的临床、病理特征及分子遗传改变,提高在日常工作中的诊断与鉴别诊断能力.

目的 探讨具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后.方法 回顾性分析17例具有完整临床资料,可进行系统性评估及生存随访的低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤,采用 HE及免疫组化EnVision两步法染色,观察并分析肿瘤的组织学特征及免疫表型;采用间期荧光原位杂交检测3号染色体短臂(3p)的杂合性缺失;并对所有患者进行随访.结果 17例中男性12例,女性5例,男女比为2.4 : 1.年龄28～73岁,平均54岁.多为偶然或体检发现肾脏占位.镜检:囊腔大多衬覆单层肿瘤细胞,局灶为双层或假复层,胞质透明、核小、未见明显核仁、WHO/ISUP核分级多为I级.纤维间隔内可见与囊腔衬覆细胞类似的透明细胞团.免疫表型:17例肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、CK7、EMA、vimentin、CD10、碳酸酐酶 IX(CAIX)、PAX-2和 PAX-8,不表达 CD68,Ki-67增殖指数均 <17例患者中11例检测到3p染色体杂合性缺失,3P染色体杂合性缺失率为64.7％.结论 具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤以囊性成分为主,具有低度恶性潜能,预后良好;其可能来源于肾小管中具有多向潜能分化的肿瘤干细胞;其与肾透明细胞癌在免疫表型和分子遗传学上相似,推测其可能是肾透明细胞癌的一种特殊组织学亚型.

目的 分析低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识.方法 回顾性分析32例MCRNLMP的临床资料、组织学形态、免疫组化,并进行相关文献复习,探讨其临床病理特征.结果 32例MCRNLMP中,男女比为23∶9,年龄29～73岁,平均49.9岁;左侧肾15例,右侧17例,多为体检发现肾占位.镜下多数囊腔内衬单层细胞,细胞核WHO/ISUP 1级或2级,部分间隔内可见小簇状透明细胞,但并非膨胀性生长.免疫组化示32例瘤细胞均CK(AE 1/AE3)、vimentin、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8(+),28例CD10(+);CD68、TFE3(-),Ki-67增殖指数1～3％.随访3～78个月,均无复发及转移.结论 MCRNLMP具有低度恶性潜能,预后极好.组织学上肿物以囊性成分为主,囊壁上皮部分为透明细胞,须与多种肾囊性病变鉴别.术前确诊困难,主要依靠术后病理明确诊断,同时也需结合临床及影像学资料.

目的 探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床特征、病理诊断及预后.方法 收集济宁医学院附属医院2013-01-01 —2019-05-01确诊为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌3例临床资料,结合组织病理学、免疫组织化学方法及文献分析进行总结.结果 3例患者年龄26～33岁,瘤体最大直径2.5～8.5 cm.3例病例均具有纤维血管轴心的乳头状结构以及“假菊形团”结构,肿瘤由具有透明或嗜酸性细胞质的细胞构成,肿瘤细胞具有明显核仁,核仁等级均较低.其中第2例肿瘤局部可见多房囊性生长区域,类似低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤,以及高柱状细胞排列成分泌性子宫内膜样结构和砂砾体结构;第3例肿瘤部分呈实性生长模式,高柱状肿瘤细胞呈腺样排列.免疫组织化学染色显示,3例肿瘤组织均表达TFF3、CD10及RCC,不同程度表达Vimentin、p504S、Melan-A,均不表达CK7、CA-IX和CD117.2例获得随访,均无复发及转移.结论 Xp11.2 RCC是种少见类型的肾癌,具有独特的的组织学形态及免疫表型,需提高诊断水平以确保正确临床治疗.

目的 探讨双侧散发性肾癌(bilateral sporadic renal cell carcinoma,BSRCC)的手术治疗策略.方法 回顾分析我院2000年6月～2020年6月37例BSRCC的临床资料.全麻下建立腹膜后操作空间,行后腹腔镜保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS)或根治性肾切除术(radical nephrectomy,RN).对肿瘤体积大、与周围组织粘连严重、复杂囊性肿瘤,行后腹腔镜探查、中转开放手术或直接行开放手术切除.结果 37例均成功行双侧手术治疗,其中22例行双侧NSS,15例行一侧NSS、对侧RN.1例行同期NSS+RN后出现ClaveinⅣa级肾功能不全,行血液透析治疗,其余36例术后恢复良好,未发生并发症.14枚囊性肿瘤中,除2枚行腹腔镜探查、中转开放NSS外,其余12枚成功行完全后腹腔镜下NSS.82枚肿瘤中,肾透明细胞癌66枚,肾嗜酸/嫌色细胞混合性肿瘤7枚,低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤3枚,乳头状肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)Ⅰ型2枚,RCC未分类型2枚,肾嫌色细胞癌1枚,管状囊性RCC 1枚.术后病理核分级:G17例,G218例,G310例,G42例.35例随访4～194个月,中位时间30个月.30例存活,5例死亡,10例术后发生远处转移.2年总生存率91.3％,2年无进展生存率82.6％.结论 BSRCC积极行双侧手术治疗效果良好,双侧腹腔镜NSS是较为理想的选择.对囊性RCC行腹腔镜NSS难度较大,常需手术经验丰富的医师进行操作.BSRCC具有多灶性、易复发的特点,术后应严密随访.