目的:通过诺模图(Nomogram)模型预测内镜下组织黏合剂治疗肝硬化患者胃静脉曲张的疗效。方法:选择2014年8月至2017年9月因肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血至复旦大学附属中山医院就诊且接受内镜下组织黏合剂治疗的158例患者。随访12个月，主要结局指标为再出血。分析肝硬化胃静脉曲张内镜下治疗后再出血的影响因素。构建诺模图模型，比较其与Child分级、计算机体层摄影血管造影(CTA)和肝静脉压力梯度(HVPG)预测肝硬化胃静脉曲张内镜下治疗后再出血的准确性。统计学分析采用单因素和多因素Cox回归分析，以及Kaplan-Meier曲线和log-rank检验。结果:随访中，在内镜下治疗后2、6和12个月分别出现再出血18例(11.4%)、37例(23.4%)和49例(31.0%)。单因素Cox回归分析结果显示，性别、酒精性肝硬化、糖尿病、Child-Pugh分级(A级与B或C级)、CTA腔外血管(有与无)、HVPG(<16 mmHg与≥16 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)、门脉系统广泛栓塞、食管静脉曲张、食管胃静脉曲张2型、组织黏合剂注射点(≤3点与>3点)和组织黏合剂注射量(≤3 mL与>3 mL)均为胃静脉曲张内镜下治疗后再出血的影响因素( HR＝0.575、2.018、1.562、3.433、2.945、1.859、2.743、0.324、1.840、1.477、1.716，95% CI 0.305～1.084、0.902～4.514、0.814～2.792、1.753～6.724、1.663～5.217、1.012～3.415、0.852～8.830、0.079～1.335、1.012～3.317、0.839～2.602、0.935～3.152， P均<0.2)。多因素Cox回归分析结果显示，Child-Pugh分级、CTA腔外血管和HVPG均为胃静脉曲张内镜下治疗后再出血的独立危险因素( HR＝2.665、2.886、2.095，95% CI 1.339～5.300、1.580～5.271、1.099～3.995， P均<0.05)。Kaplan-Meier曲线显示，Child-Pugh分级(A级与B或C级)、CTA腔外血管(有与无)和HVPG(<16 mmHg与≥16 mmHg)均能有效预测胃静脉曲张内镜下治疗后1年累积未再出血率，差异均有统计学意义( P均<0.05)。ROC曲线分析显示，联合Child-Pugh分级、CTA腔外血管和HVPG(<16 mmHg与≥16 mmHg)的模型可能比Child-Pugh分级和HVPG有更好的预测价值(AUC＝0.746、0.673和0.585，95% CI 0.662～0.829、0.583～0.762和0.486～0.683， P<0.01、 P＝0.001、 P＝0.089)。根据诺模图评分的下四分位数和上四分位数将患者分为低、中、高危组，结果显示诺模图可以有效区分胃静脉曲张内镜下治疗后再出血的高危人群，差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:CTA腔外血管、HVPG和Child-Pugh分级是肝硬化胃静脉曲张内镜下治疗疗效的独立预测指标，基于此3项指标建立的诺模图模型的预测准确性可能优于Child-Pugh分级和HVPG。

目的:观察真菌性蝶窦炎所致视觉功能损伤患者的临床特征，初步分析其与视力预后相关的影响因素。方法:回顾性临床研究。2006年1月至2020年12月于北京同仁医院眼科经影像学和病理检查确诊的真菌性蝶窦炎致视觉功能损伤患者44例55只眼纳入研究。所有患者均因单眼或双眼视力下降，或双眼复视、眼球运动受限、上睑下垂首诊于眼科。患者均行视力、眼底彩色照相检查。同时行鼻窦或眼眶CT检查37例，副鼻窦、颅脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查34例。患者均行鼻内镜下鼻窦开放联合窦内病灶清除手术；手术后行抗真菌药物治疗14例。手术后平均随访时间（59.61±37.70）个月。侵袭性、非侵袭性真菌性蝶窦炎患者临床特征比较采用 χ2检验或Fisher精确检验；选取单因素分析中 P<0.2的影响因素进行多因素回归分析。 结果:44例患者中，男性19例，女性25例；男女性别比为1∶1.3；出现视觉症状时平均年龄（61.48±12.17）岁。患有免疫功能异常性疾病23例（52.3%，23/44），其中糖尿病21例。主述视力下降33例44只眼（75.0%，33/44）；双眼复视伴眼球运动障碍15例（34.0%，15/44），其中同时伴视力下降6例。就诊时患眼视力无光感~0.8。伴头痛35例（79.5%，35/44），伴鼻部症状14例（31.8%，14/44 ）。蝶窦曲霉菌、毛霉菌感染分别为40、4例。行鼻窦或眼眶CT检查的37例患者，均可见窦腔内软组织填充；其中窦腔内高密度钙化影19例（51.4%，19/37 ），窦壁骨质缺损24例（64.9%，24/37 ），窦壁骨质增生硬化26例（70.3%，26/37 ）。行副鼻窦、颅脑或眼眶MRI检查的34例患者中，蝶窦内病变T1WI呈弱信号、强信号、等信号分别为14、10、9例；T2WI呈强信号、弱信号、等信号分别为13、16、2例；增强后病变强化11例，无明显强化23例，病变周围黏膜增厚强化。病变累及眶尖、海绵窦分别为18、16例；同时累及眶尖及海绵窦12例。手术后6个月，视力显著提高27只眼（65.9%，27/41），视力无改善14只眼（34.1%，14/41 ）。多因素回归分析结果显示，窦壁骨质增生硬化改变与较高视力改善率相关（比值比=0.089，95%可信区间0.015~ 0.529， P=0.008 ）。 结论:真菌性蝶窦炎相关视觉功能损伤相对多见于免疫功能低下的老年女性患者；单眼视力下降伴持续头痛为最常见临床症状；影像学检查发现蝶窦内病变是诊断的重要依据。蝶窦开放联合窦内病灶清除是其有效治疗方法，手术后多数患者视力可得到改善；蝶窦壁骨质有增生硬化改变者，视力预后相对较好。

研究内镜结扎（EVL）肝硬化患者急性食管静脉曲张破裂出血（EVB）的远期疗效。研究发现内镜下结扎术在治疗EVB中的近期疗效显著，但其效果与肝功能分级密切相关，建议非急性出血的Child C级患者做好保肝对症治疗，待其肝功能恢复至A级或B级再行手术治疗。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨可充气球囊压迫辅助下硬化剂注射治疗(bc-EIS)对食管-胃底静脉曲张(EGV)的疗效和安全性。方法:前瞻性选择2020年6月12日至9月12日于安徽医科大学第一附属医院行bc-EIS的38例EGV患者，统计硬化剂使用量、硬化剂注射点数，观察术中注射点是否出血(不出血、渗血、喷血或射血)、是否需要压迫止血(无需压迫止血、针鞘压迫止血、透明帽压迫止血)，术后早期(术后72 h~6周)再出血、迟发性(术后6周后)出血情况，并记录达到静脉曲张完全消失的治疗次数。术后随访1、3、6个月，评估bc-EIS的疗效和术后并发症。采用描述性方法进行统计学分析。结果:38例EGV患者中，男24例，女14例，年龄(范围)为(53.2±11.3)岁(30~79岁)。bc-EIS术中，每例患者硬化剂使用量(范围)为(20.03±7.49) mL(6~40 mL) ，硬化剂注射点数(范围)为(4.97±1.83)点(2~10点)。第1、2、3次bc-EIS后静脉曲张完全消失率分别为71.1%(27/38)、89.5%(34/38)、100.0%(38/38)。38例EGV患者均未发生术后静脉曲张相关再出血。随访发现2例患者于术后1个月出现呕血、黑便，内镜诊断为贲门下方胃底静脉曲张出血，经内镜下组织胶注射治疗后好转。所有患者bc-EIS术后均未发生发热、自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、异位栓塞和死亡等严重不良反应。结论:bc-EIS的硬化剂用量较指南推荐量约减少1/2，注射点出血少，特别是1次治疗后静脉曲张完全消失率>70%。

食管胃静脉曲张出血是肝硬化的严重并发症之一，死亡率较高，内镜治疗在其一级预防、控制急性出血和二级预防中均起到重要作用。为规范食管胃静脉曲张的内镜治疗，2022年我国颁布了3部相关共识及指南。现就如何开展食管胃静脉曲张规范化内镜治疗做一述评，着重介绍如何合理把握内镜治疗适应证。

目的:对比内镜下聚桂醇原液与泡沫硬化注射治疗Ⅱ度出血性内痔的疗效和安全性。方法:收集2020年9月至2021年6月中国科学技术大学附属第一医院消化内科收治的Ⅱ度出血性内痔患者81例，采用随机数字表法分为观察组和对照组，观察组采用聚桂醇原液注射，对照组采用聚桂醇泡沫注射，均进行内镜下硬化治疗。比较分析两组病例的临床资料，观察两组手术操作时间、术后即时止血率、术后并发症(如发热、疼痛、出血和尿潴留等)发生率及随访2、12个月的复发再出血率，对比两组治疗Ⅱ度出血性内痔的效果及安全性。结果:两组患者基础资料比较差异无统计学意义(均 P>0.05)，具有可比性。观察组患者手术操作时间[(7.40±1.18)min]少于对照组[(13.88±0.95)min]( P<0.05)；观察组患者聚桂醇注射剂量[(5.79±1.61)ml]多于对照组[(4.38±1.92)ml]( P<0.05)。观察组术后即时止血率与对照组相同(100%)。观察组术后发热(7.32%)、肛周疼痛(4.88%)、出血(7.32%)、尿潴留(4.88%)并发症发生率与对照组[术后发热(5.00%)、肛门疼痛(7.50%)、出血(7.50%)、尿潴留(2.50%)]差异无统计学意义(均 P>0.05)。术后2个月，观察组再出血率(4.88%)与对照组(7.50%)，差异无统计学意义( P>0.05)，但观察组再出血评分[(1.21±0.63)分]低于对照组[(2.62±0.71)分]，差异有统计学意义( P<0.05)。术后12个月，观察组再出血率(2.44%)、再出血评分[(2.33±1.51)分]均低于对照组[再出血率(12.50%)、再出血评分(5.54±2.42)分]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:内镜下硬化治疗Ⅱ度出血性内痔临床疗效确切，聚桂醇原液和泡沫两种不同剂型硬化治疗的术后即时和短期止血率及并发症发生率无明显差异，但原液注射操作更省时，远期复发率更低，值得临床推广应用。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

目的:探究门静脉血栓与非急诊内镜下治疗食管胃静脉曲张（GV）术后再出血的关联。方法:回顾性纳入2017年1月至2023年3月郑州大学人民医院诊断的肝硬化伴食管GV患者，根据是否存在门静脉血栓，将患者分为血栓组和非血栓组，比较两组患者经治疗后的内镜治疗失败率、不同时间段内的再出血率。采用受试者工作特征（ROC）曲线选取影响两组随访时间内总再出血的GV直径的最佳截断值。分析两组患者12、36个月内再出血的影响因素，并进一步分析血栓组36个月内再出血的影响因素。结果:共纳入106例患者，血栓组53例，男37例，女16例，年龄18~78（54±13）岁；非血栓组53例，男37例，女16例，年龄27~83（55±12）岁；两组随访时间分别为（20±15）和（25±15）个月。血栓组总再出血率高于非血栓组［30.2%（16/53）比13.2%（7/53）， P<0.05］；其中血栓组6、12、24和36个月内再出血率均高于非血栓组［分别为18.9%（10/53）比5.7%（3/53），18.9%（10/53）比5.7%（3/53），28.3%（15/53）比9.4%（5/53），30.2%（16/53）比11.3%（6/53），均 P<0.05］。影响两组总再出血的GV直径的最佳截断值为10.4 mm（从实际临床应用方便考虑，选择10 mm作为最佳截断值）。血红蛋白<85 g/L（ HR=0.202，95% CI：0.043~0.953， P=0.043）、10 mm

患者男，48岁，因“左上腹疼痛3周，伴小便黄染1周”入院。查体：腹膨隆，左上腹压痛、反跳痛，肝、脾区叩痛，移动性浊音阳性；家族史：叔叔因“肝病”去世。腹部CT（图1）：肝内呈弥漫性雪花样改变提示肝脏、脾脏弥漫性病变，考虑遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）并动静脉瘘；脾脏较大肿块合并出血，考虑血管瘤。Hb 66 g/L，急诊全麻行脾切除、肝组织活检术，术中盆腹腔内约3 000 ml暗红色积血，肝脏呈肝硬化改变，表面可见多发小血管瘤样改变，脾脏下极见大小15 cm× 12 cm× 10 cm肿瘤，膈肌面破裂出血。术后病理：（1）脾脏血管内皮瘤（图2A）；（2）肝组织镜下肝实质内灶状小血管扩张呈海绵状血管瘤样改变（图2B）。免疫组化：脾脏肿瘤：CD34、CD31、ERG均为阳性；肝组织活检：CD34（图2C）、CD31阳性、Hepatocyte阴性。术后复查肝功能损伤进行性加重。术后腹部CT（图3）示肝脏弥漫性病变增加。术后第4天患者出现肾功能不全，呼吸衰竭，肺动脉高压，心肺功能不全，脓毒血症。患者拒绝行肝移植手术，家属要求转回当地医院治疗，出院后一周随访患者已死亡。