回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经外科于2023年5—10月应用神经内镜经鼻海绵窦内侧壁切除技术治疗功能性垂体神经内分泌肿瘤7例患者的临床病例资料，男3例，女4例；年龄29~60岁，平均45岁。临床诊断为肢端肥大症5例，库欣病2例；微腺瘤1例，大腺瘤6例；Knosp分级：1级腺瘤3例、2级腺瘤3例、3A级腺瘤1例。术中均切除肿瘤侧海绵窦内侧壁，术中判断海绵窦内侧壁被肿瘤侵袭5例，不确定2例。所有患者均未发生颈内动脉损伤。术中平均出血量为156 ml，无患者输血。术后内分泌缓解6例，海绵窦内侧壁病理检查发现肿瘤细胞6例，所有患者术后均无严重并发症发生。对于Knosp 1~3级的功能性垂体神经内分泌肿瘤手术，若术中发现肿瘤与海绵窦内侧壁之间无明确的假包膜或正常垂体存在，应积极切除该侧海绵窦内侧壁，以提高术后内分泌缓解率。

内镜颅底外科技术的应用肇始于神经内镜经鼻腔－蝶窦入路垂体神经内分泌肿瘤(pituitary neuroendocrine tumors，PitNETs)切除术。神经内镜经鼻入路手术治疗PitNETs的手术创伤小，肿瘤显露清楚、切除彻底、复发率低。近年来，随着神经内镜技术的进步，神经内镜经鼻入路切除PitNETs的适应证不断增加，许多侵袭海绵窦、鞍上、斜坡的肿瘤应用神经内镜经鼻入路切除也可以取得良好效果 [1,2,3,4]；同时，对于功能性PitNETs，神经内镜经鼻入路手术可安全、彻底地辨识和处理肿瘤假包膜、正常垂体和海绵窦内侧壁等毗邻结构，进一步提高了肿瘤的内分泌治愈率 [5,6,7]。

目的:分析垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)手术策略的调整对其治疗效果的改善作用。方法:回顾性分析2008年1月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗的3 504例PitNET患者的临床资料。期间结合文献报道和自主探索，对手术策略进行了调整。2008年1月至2016年12月收治的患者(A组)采用调整前的手术策略治疗，2017年1月至2022年12月收治的患者(B组)采用调整后的手术策略治疗。手术策略调整要点包括多维度分隔空间手术切除、功能性PitNETs的超范围切除以及个体化颅底重建。对比分析两组患者的手术治疗效果及术后并发症的发生情况。结果:A组患者共1 394例，B组共2 110例。B组的肿瘤全切除率[91.0%(1 920/2 110)对比73.4%(1 023/1 394)]、术后视力好转率[89.6%(509/568)对比69.0%(260/377)]均高于A组(均 P<0.001)，而术后脑脊液漏的发生率[0.5%(10/2 110)对比5.1%(71/1 394)]、术后颅内感染发生率[2.4%(50/2 110)对比4.2%(58/1 394)]、术后腰大池置管率[0.3%(6/2 110)对比3.6%(50/1 394)]均低于A组(均 P<0.05)。其中，功能性PitNET术后的生物学治愈率方面，A组患者低于B组[52.3%(203/388)对比83.6%(475/568)， P<0.001]。 结论:PitNET手术策略的改进可明显提高手术治疗效果，并且能够减少相关并发症的发生。

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤（PHEO）和副神经节瘤（PGL）综合征（PPGLs）的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的 MAX胚系突变相关PPGLs，呈常染色体显性遗传，临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施，对2011年1月至2024年2月发表的相关文献进行系统复习，累计77个 MAX胚系突变家系共101例患者。 MAX胚系突变分属于44种突变类型，涉及 MAX的所有5个外显子，多集中于第3、4号外显子（64.4%，65/101）；主要为无义突变和错义突变（72.3%）、部分为大片段缺失和内含子变异，基因融合突变少见；约10%的家系患者中存在亲本起源效应。101例患者中，96例（95.0%）发生PHEO，双侧61例，单侧35例；诊断年龄为（31.7±10.9）岁（范围：13~80）岁，男女比例1.2∶1；其中15例为转移性PHEO。11例合并胸腹部PGL。8例（7.9%）合并功能性垂体腺瘤。12例（11.9%）发生其他神经内分泌肿瘤（NET），其中合并PHEO 8例（甲状旁腺功能亢进4例，神经母细胞瘤、盆腔神经节神经母细胞瘤/神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌和C细胞增生各1例）。6例（5.9%）合并非NET包括舌鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌、前列腺癌、肾嗜酸性细胞瘤、乳腺癌合并肾嗜酸性细胞瘤、胸软骨肉瘤合并多灶性肺腺癌各1例。另5例（5.0%）突变者不合并PHEO，其中4例仅发生单一的其他NET（神经节细胞瘤2例、腹部神经母细胞瘤1例、胰腺NET 1例），1例儿童为无症状携带者。 MAX突变相关PPGLs，发病年龄小，外显率高，表型独特，可能是一种新型多发性内分泌肿瘤（MEN）或是MEN 5型。所有 MAX突变者应进行PPGL、垂体腺瘤、甲状旁腺功能亢进和（或）神经节神经瘤（神经母细胞瘤）等神经嵴起源疾病的全面基线评估，并考虑双侧和（或）PHEO转移的风险。对PPGLs合并如功能性垂体腺瘤等其他NET的患者，应进行至少包括 MAX基因在内的遗传学检测和家系筛查。

目的:探讨应用神经内镜经鼻蝶入路治疗向鞍上扩展的不同类型垂体神经内分泌肿瘤(PitNET)的效果和安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2020年12月福建医科大学附属第一医院神经外科收治的59例向鞍上扩展的PitNET(最大径≥3 cm)患者的临床资料。根据肿瘤向鞍上生长的情况，将59例患者的肿瘤分为Ⅰ~Ⅳ型。Ⅰ型20例、Ⅱ型3例、Ⅲ型12例、Ⅳ型24例。所有患者均采用神经内镜经鼻蝶入路切除肿瘤。术后3个月行临床和影像学随访，评估肿瘤的切除程度、生化缓解率以及并发症的发生情况。结果:所有患者均获得随访。术后3个月，66.1%(39/59)的患者肿瘤达到全切除，其中100.0%(20/20)的Ⅰ型肿瘤、2/3的Ⅱ型肿瘤、9/12的Ⅲ型肿瘤、33.3%(8/24)的Ⅳ型肿瘤达到全切除。所有功能性肿瘤(包括4例肢端肥大症及1例库欣病)患者均获得生化缓解。术后并发症包括一过性尿崩41例、低钠血症11例、一过性垂体功能减退24例、术后颅内感染9例、术后脑脊液漏2例及术后失明1例。除失明患者外，其他患者经治疗后均治愈。结论:神经内镜经鼻蝶入路手术治疗向鞍上扩展PitNET的并发症较轻，治疗效果总体满意，尤其适用于肿瘤单纯向鞍上扩展、向鞍上及前颅底扩展、向鞍上及后颅窝扩展的三种类型。

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome，EAS)是垂体外肿瘤组织分泌过量且具有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH)或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，合成分泌大量皮质醇导致的内源性皮质醇增多，占皮质醇增多症的2%～5%。EAS的常见病因包括小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌等，而胰腺功能性神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors，p-NETs)所致的EAS占EAS病因中的16%左右 [1]。p-NETs包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等，其中分泌ACTH的极少见。我们统计解放军总医院第一医学中心近20年p-NETs患者共286例，其中p-NETs分泌ACTH肿瘤患者仅3例，所占比例仅为1.05% [2]，本文进一步分析这3例p-NETs导致EAS患者的临床资料，并结合文献复习总结该病的临床特点及诊治经验，以期提高临床医师对该病的认识。

在鼻咽癌高发地区,广泛蝶骨、颞骨岩部破坏的鼻咽和颅底病变,常常首先考虑鼻咽癌的可能性大.而泌乳素瘤作为蝶鞍最常见的功能性垂体神经内分泌肿瘤,占垂体肿瘤的40％以上.该病临床主要表现为高催乳素血症引起的功能性症状,如溢乳、性欲减退;或因肿瘤占位引起的压迫症状,如:头痛、视野缺损等[1].肿瘤呈膨胀性生长,可能破坏蝶鞍,被称为"侵袭性垂体瘤".但鲜有广泛颅底骨质破坏的报道.本文报道了1例伴有球形淀粉样物沉积的泌乳素瘤,且从临床和病理方面对此类少见病进行分析,以避免临床误诊误治.

目的 探讨神经内镜经鼻蝶入路假包膜外分离技术切除垂体腺瘤对肿瘤切除程度、内分泌缓解和术后并发症的影响.方法 回顾性分析2015年2月至2017年12月徐州医科大学附属医院神经外科由同一手术组采用内镜经鼻蝶入路手术的43例患者的临床资料,将其分为假包膜外分离组22例和包膜内切除组21例,比较2组患者肿瘤切除程度、内分泌缓解和并发症发生情况.结果 假包膜外分离组和包膜内切除组肿瘤切除程度分别是95.5％ (21/22)、71.4％(15/21),假包膜外分离组在肿瘤切除程度上较包膜内切除组全切率增高,差异有统计学意义(P =0.046);假包膜外分离组对功能性垂体腺瘤内分泌缓解率为90.9％(10/11),明显高于包膜内切除组的42.9％(3/7),2组比较差异有统计学意义(P=0.047);假包膜外分离组术中脑脊液漏发生率为45.5％ (10/22),高于包膜内切除组的14.3％ (3/21),但2组患者术后脑脊液鼻漏和暂时性尿崩症的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 神经内镜经鼻蝶人路假包膜外分离技术切除垂体腺瘤,可以提高肿瘤的全切除率和功能性腺瘤内分泌缓解率,且不增加术后脑脊液鼻漏、暂时性尿崩症的发生率.

目的 探讨神经内镜下假包膜外切除技术在功能性垂体腺瘤的疗效.方法 回顾性分析133例功能性垂体腺瘤病例资料,均在神经内镜下完成手术,根据手术切除方式分为:常规切除组(即包膜内切除)58例,假包膜外切除组75例.比较两组病人内分泌缓解与并发症情况.结果 病人达到内分泌缓解假包膜外切除组70例(93.3％),常规切除组41例(70.7％),两组间差异具有统计学意义(P＜ 0.001).并发症方面:术中发生脑脊液漏、术后一过性尿崩和一过性垂体功能低下,假包膜外切除组分别为17例、49例和20例,常规切除组分别为6例、40例和10例,两组间差异均无统计意义(均P＞0.05).术后随访3～45个月,病人临床症状均有改善,无手术死亡病例.结论 神经内镜下假包膜外切除功能性垂体腺瘤可显著提高内分泌治愈率,安全有效,值得临床推广.

两篇文章分别从功能性垂体瘤和突向鞍上及侵犯海绵窦的垂体瘤的角度探讨了神经内镜经鼻手术的应用;结果均表明神经内镜在经鼻手术中的应用可提高肿瘤全切率,缓解临床症状,减少术后并发症.垂体瘤是鞍区常见肿瘤,大约占脑原发性肿瘤的10%～15%.目前针对垂体瘤的治疗包括药物治疗、手术切除和放疗等.溴隐亭、卡麦角林等药物治疗泌乳素腺瘤的效果已得到临床的公认,成为治疗的首选.对于其他垂体瘤,手术切除依然是首选方案.对于不同类型的垂体瘤其手术治疗的目标不尽相同,功能性垂体瘤以力争全切肿瘤,实现内分泌治愈为目标;而无功能腺瘤则应以安全切除肿瘤、缓解临床症状、降低复发率为目标.