本文报道1例患儿为6岁6个月男童，既往有生长迟缓病史，入院前近6个月出现生长加速、睾丸体积增大，内分泌激素测定符合中枢性性早熟，头颅磁共振发现鞍上囊实性占位。患儿行经颅入路肿瘤完全切除，病理符合成釉上皮型颅咽管瘤。术后出现垂体功能减退和中枢性尿崩症，性激素处于被抑制状态。以中枢性性早熟为首发表现的颅咽管瘤极其罕见，在国内罕见报告。患者多有生长速度减慢的病史，但较为隐匿，后期出现生长追赶，但预测身高仍明显受损。男性、起病年龄小的中枢性性早熟患者需进行MRI筛查，警惕器质性病变。

外周性性早熟又称非促性腺激素释放激素依赖性性早熟，指非下丘脑-垂体-性腺轴激活，而是由其他来源的激素刺激引起的男孩在9岁前、女孩在7.5岁前出现第二性征发育，但不具备完整的性发育过程，仅有部分性征发育。外周性性早熟临床表现多样，常见的病因包括先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征、卵巢囊肿、肾上腺肿瘤、卵巢肿瘤、睾丸肿瘤、分泌人绒毛膜促性腺激素肿瘤、家族性男性性早熟、家族性芳香化酶活性增高及环境雌激素等。早期识别病因、精准鉴别诊断、产前基因筛查对该病的预防及诊治具有非常重要的意义。

目的:探讨全身麻醉下视觉诱发电位(VEP)在垂体腺瘤切除术中的应用价值。方法:回顾性分析2019年2月至2021年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科连续收治的术中行VEP监测的61例脊髓脊柱肿瘤患者和10例垂体腺瘤患者的临床资料。61例脊髓脊柱肿瘤患者术中VEP的记录导联包括O1-FZ、OZ-FZ及O2-FZ，其中31例采用静吸复合麻醉(复合麻醉组)，另30例采用全静脉麻醉(静脉麻醉组)，通过比较不同导联和不同麻醉方式对VEP的影响，确定术中VEP的主要观察指标。之后将其应用于同期首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用经鼻神经内镜肿瘤切除术的10例合并视觉功能损伤的垂体腺瘤患者，术后7 d对其行视力、视野检查，以判断术中观察指标与术后视觉功能的相关性。结果:61例脊髓脊柱肿瘤患者术中监测的N145-P100峰值差(N2波幅)在3个导联之间的差异无统计学意义( P>0.05)，但在OZ-FZ导联上N75-P100峰值差(N1波幅)高于其他2个导联( P<0.05)。在OZ-FZ导联上，采用不同麻醉方式的两组患者N1和N2波幅的差异均无统计学意义( P>0.05)。10例垂体腺瘤患者术中在OZ-FZ导联上均可监测到VEP，引出率为100%；其中6例N1波幅值均较基线升高，术后视力和视野均较术前改善；3例的N1波幅值发生先降低后升高的改变，其中2例术后视力和视野较术前无明显改变，1例较术前改善；1例N1波幅值较基线无明显变化，术后视力和视野无明显改变。 结论:初步发现垂体腺瘤患者术中通过在VEP的OZ-FZ导联上观察N1波幅的变化可预估其术后视觉功能的改变情况。

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

目的:探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子（TPIT，又称transcription factor 19，TBX19）谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例，分析其临床及病理学特点。结果:6例中男性1例，女性5例，年龄26~75岁，平均年龄44岁，均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例，月经紊乱1例，库欣综合征1例，头痛1例，无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时升高，2例皮质醇升高，1例ACTH升高，1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位，直径1.7~3.2 cm，均为大腺瘤。镜下观察：肿瘤细胞呈不规则多边形，实性片状或围绕血管呈假乳头状排列，细胞核偏位或居中，大小不一，细胞质丰富，部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性，1例局灶弱阳性，ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性，少数细胞核周可见淡染区，细胞角蛋白（CK）8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性，p53局灶性弱阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性，核周阴性。结论:垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤，病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一，侵袭性强，易复发，明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

目的:探讨早期视嗅觉刺激对经鼻蝶垂体瘤切除患者术后嗅觉功能恢复的作用效果。方法:采用便利抽样法，于2018年1—12月选取哈尔滨医科大学附属第一医院收治的78例垂体瘤患者，按住院单双号随机分成观察组和对照组，每组各39例。对照组给予常规围手术期护理，观察组给予早期视嗅觉刺激，包括磁共振嗅觉刺激、室内嗅觉刺激、视觉想象刺激。观察并比较两组垂体瘤患者嗅觉功能、鼻腔功能及睡眠效果。结果:术后1周、术后1个月观察组患者嗅觉功能得分低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；术后1周、术后1个月观察组患者鼻腔功能得分低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；观察组患者术后1周、术后1个月的夜间睡眠时间多于对照组，觉醒频次低于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:早期视嗅觉刺激充分利用视觉、嗅觉等感官刺激为经鼻蝶垂体瘤切除患者提供专项护理，有利于经鼻蝶垂体瘤切除患者嗅觉快速恢复，减轻鼻腔症状，改善术后睡眠。

目的:探讨无功能垂体神经内分泌肿瘤术后垂体功能减退的影响因素。方法:回顾性分析中国国家脑肿瘤注册登记平台中郑州大学第一附属医院神经外科于2019年1月至2022年12月登记的无功能垂体神经内分泌肿瘤单病种数据，共纳入患者1 210例。收集患者的年龄、性别、临床症状、术前及术后激素水平、手术方式、手术时长和随访时间；收集患者肿瘤的体积、术前是否发生瘤卒中、Knosp分级、质地和切除程度。采用单因素和多因素logistic回归分析(向后剔除法)判断术后垂体功能减退的影响因素。结果:1 210例患者中，617例(51.0%)术后存在垂体功能减退。1 210例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为6.5(3.0，11.2)个月。单因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中、术前垂体功能减退、肿瘤体积以及手术时长均是患者术后垂体功能减退的影响因素(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中( OR＝1.96，95% CI: 1.20～3.26， P＝0.008)、术前垂体功能减退( OR＝2.89，95% CI: 2.09～4.05， P<0.001)以及肿瘤体积较大( OR＝1.02，95% CI: 1.00～1.03， P＝0.015)均是术后垂体功能减退的危险因素。 结论:术前垂体功能减退、肿瘤体积较大、发生瘤卒中的无功能垂体神经内分泌肿瘤患者，术后垂体功能减退的风险较高。

目的:探讨神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤的临床应用价值以及手术并发症的防治要点。方法:回顾性收集中山大学附属第一医院神经外科自2021年11月至2023年10月采用神经内镜治疗的49例复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤患者（垂体瘤45例、颅咽管瘤3例、斜坡区脊索瘤1例）的临床资料，总结分析其手术疗效及并发症情况。结果:49例患者中全切除29例（59.2%）、近全切除12例（24.5%）、部分切除8例（16.3%）。2例（4.1%）患者术中出现颈内动脉破裂，予急诊行覆膜支架置入术，恢复良好出院，但其中1例遗留单侧动眼神经麻痹。术后随访1~24个月，97.2%（35/36）患者的头痛及视力下降症状好转，无一例患者出现永久性尿崩或脑脊液鼻漏等并发症；3例（6.1%）患者出现残余肿瘤增大，但肿瘤全切除患者均无复发。结论:神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤安全有效，但术中需重视对颈内动脉加强保护。

垂体母细胞瘤是一种罕见的垂体腺原始恶性胚胎性肿瘤，主要发生在2岁以下的婴幼儿，女性略多见。目前没有标准的治疗方法，以手术切除为主，术后辅助放化疗；手术全切除有助于延长生存周期；总体预后差。复旦大学附属儿科医院神经外科于2018年8月收治1例儿童垂体母细胞瘤患儿，行开颅手术完全切除肿瘤，术后病理学及肿瘤分子检测结果证实为垂体母细胞瘤。术后3个月MRI未见肿瘤复发及播散，后因化疗后并发严重感染死亡。

垂体瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，大多数为良性肿瘤，但部分侵袭性垂体瘤对常规治疗反应较差，严重危害患者的健康与生命。近年来，免疫肿瘤治疗发展迅速，被证明在多种恶性肿瘤中具有强大的抗肿瘤作用，也有学者对应用免疫检查点抑制剂治疗侵袭性垂体瘤进行了探索。本文将对从可能的作用机制、目前的研究进展等对此进行综述。