目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）继发肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的临床特点，提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2019年9月河南省人民医院收治的1例继发于MDS的PAP患者的临床资料与诊治过程，并进行文献复习。结果:该例患者诊断为MDS，拟行异基因造血干细胞移植，但受凉后出现逐渐加重的肺部弥漫性病变，先后考虑卡氏肺孢子菌肺炎、肺部真菌感染及过敏性肺炎，先后予以多种抗生素及激素治疗，效果不佳，后行两次肺泡灌洗均未发现PAP的典型表现。患者肺部弥漫性病变及MDS病情均逐渐进展，最终通过肺活组织检查确诊为继发于MDS的PAP，3个多月后死于呼吸衰竭。结论:继发于血液系统疾病的PAP发病隐匿，早期诊断困难，需尽早行肺泡灌洗；对临床疑诊病例行肺活组织检查，争取早期诊治。

北京青年呼吸学者沙龙2019年第一次活动于2019年12月26日在中华医学杂志社新址举行。本次活动的主题是"双肺弥漫性病变的诊治"，活动形式是病例分享和辩论。通过这次活动，与会学者对弥漫性肺部疾病的诊断及治疗中存在的困惑进行了深入讨论，加深了对该组疾病的认识。呼吸沙龙新的组织和活动形式，获得了与会中青年呼吸学者的好评。

患者女，51岁，1个月前无明显诱因出现发热，体温最高38.9 ℃，伴畏寒及腰痛；当地医院诊断为大肠杆菌脓毒症，抗感染治疗后恢复正常；因腹部超声提示右上腹脓肿可能，为进一步诊治至本院就诊。入院实验室检查(括号内为正常参考值范围)：白细胞和中性粒细胞计数未见升高，铁蛋白481.58(4.63~204.00) μg/L，降钙素原>200.00(0~0.05) μg/L；血培养及骨髓培养：阴性；尿培养：屎肠球菌阳性。胸腹部CT示：双肺弥漫性薄壁囊性病变(性质待定)，肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤。腹部MRI示：肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤、右肾包膜下脓肿(图1A)。

目的:探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT（HRCT）表现、实验室特点及临床特征，并分析其与临床病程的相关性。方法:收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例，根据病程分为2组：急性/亚急性进展组（15例）和慢性进展组（12例）。回顾性分析患者肺部HRCT图像，记录肺间质性病变的部位、类型和出现的频次，同时收集患者性别、年龄、临床表现、病程等临床资料及抗MDA5抗体、抗Ro52抗体、抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1抗体）、ANA和肌酸激酶（CK）、ESR等实验室指标，对2组患者指标进行组间比较，分析其与临床病程的相关性。组间比较采用 χ2检验进行统计分析。 结果:①共分析27例患者肺部HRCT图像，合并间质性改变100%（27/27），单侧局限型分布占比48%（13/27），双侧局限分布型占比30%（8/27），弥漫分布型占比22%（6/27）。②肺间质改变HRCT表现中，磨玻璃影59%（16/27）、胸膜下弧线63%（17/27）及小叶间隔增厚56%（15/27）多发，蜂窝征发生率最低0（0/27）。③急性/亚急性进展组与慢性进展组比较，突出临床表现为胸闷[80%（12/15）与8%（1/12）， χ2=13.715， P<0.05]、呼吸困难[47%（7/15）与0（0/12）， χ2=7.560， P<0.05]。急性/亚急性组突出HRCT肺间质性表现为磨玻璃影高于慢性组[87%（13/15）与25%（3/12）， χ2=10.501， P<0.05]；慢性病程组突出肺间质HRCT表现为小叶间隔增厚高于急性/亚急性组[83%（10/12）与33%（5/15）， χ2=6.750， P<0.05]。④抗MDA5抗体（+++）指标2组间差异有统计学意义[80%（12/15）与25.0%（3/12）， χ2=8.168， P<0.05]，抗Ro52（+）、ANA（+）、抗Jo-1抗体（+）、CK升高、ESR升高等指标2组间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:抗MDA5抗体阳性DM患者大多合并肺间质性病变，肺HRCT表现多样，本病确诊需结合临床表现、实验室及病理检查。

新型冠状病毒感染（COVID-19）是由严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染引发的以急性肺部损伤为主要症状的疾病，影像上多见双肺弥漫性间质性病变，患者常伴有类似于自身免疫性疾病的临床表现，与自身免疫相关的间质性肺疾病在影像变化及治疗和血清学等方面存在诸多共性。自身免疫异常与新冠病毒感染后肺纤维化亦存在关联。本文就新冠病毒感染导致自身免疫异常的发病机制、临床表现、治疗药物等方面的研究进展进行综述。

目的:总结不同类型胸部受累Castleman病（CD）的临床、影像学、病理及诊治特征，以提高临床医师对CD的认识。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例，将其分为闭塞性细支气管炎（BO）组、不伴BO的单中心型Castleman病（UCD）组及不伴BO的多中心型Castleman病（MCD）组，分析其临床资料并总结其特征。结果:30例患者中，5例（16.7%）纳入BO组，18例（60.0%）纳入不伴BO的UCD组，7例（23.3%）纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[（49.29±5.39）岁对（27.20±3.76）岁， P=0.005]和不伴BO的UCD组[（49.29±5.39）岁对（37.17±2.87）岁， P=0.034]。胸部症状在BO组（100%）和不伴BO的MCD组（71.4%）多见，而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现（发生率均为57.1%），红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组（发生率分别为40.0%和60.0%）及不伴BO的MCD组（发生率分别为57.1%和28.6%）均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率：BO组为100%；不伴BO的MCD组为57.1%，表现为双肺弥漫性病变；不伴BO的UCD组为11.1%，表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[（1.83±0.51）cm对（4.73±1.63）cm， P=0.006]和不伴BO的UCD组[（1.83±0.51）cm对（3.62±0.26）cm， P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型（100%），不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型，而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主（57.1%）。BO组患者均出现口腔溃疡，在肿物切除术后予免疫调节剂治疗，溃疡症状缓解，但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除，不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。 结论:三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同，此分类能促进临床医师对本病的认识。

患者男性，31岁，因“胸痛1个月”至中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科就诊。患者1个月前出现右胸持续性钝痛，逐渐加重，无咳嗽、咯血、气喘、发热等。吸烟史10余年，平均每日20支，未戒烟。职业为货车司机。否认家族遗传病史。患者胸部CT示双上肺多发不规则囊状病变，大小不一，伴多发结节影（图A~C）及胸骨柄、胸4椎体骨质破坏伴软组织密度影，考虑朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能性大。行胸骨软组织穿刺活检，病理提示：朗格汉斯组织细胞增生伴较多量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化结果：CD1a（+），Langerin（+），S100（+），CD68（+），CD4（+），BRAF V600E（+），CD21（-），CD35（-），CD（-），Ki-67（+，约20%）。LCH是一种原因不明的罕见病，其特点是朗格汉斯细胞浸润并破坏邻近结构，最常侵犯的器官包括骨骼、肺、皮肤、淋巴结和脑垂体。肺LCH好发于年轻吸烟者，男性多见，表现为双肺结节性病变，可伴有弥漫性囊状病变，以中上肺野为主，随疾病进展囊状病变可增多。本例患者为年轻男性，有长期重度吸烟史，胸部CT见双上肺多发不规则囊状病变伴结节影，最终经组织活检病理确诊LCH。

患者女，50岁，既往存在雷诺综合征、口干、眼干。此次因“咳嗽10 d，左前胸痛1 d”入院，胸部影像学提示双肺多发结节、团块，双肺弥漫性囊性病变。以“双肺多发占位、双肺弥漫性囊性病变”作为鉴别切入点，完善相关化验检查、经皮肺病灶穿刺活检，确诊弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣA期（肺、腮腺）、干燥综合征。并通过详细分析影像特点及发病机制，考虑双肺弥漫性囊性病变与干燥综合征导致的肺部并发症，淋巴细胞间质性肺炎相关。而淋巴瘤经RCHOP方案治疗后肺部占位明显吸收。

目的:分析重型和危重型2019新型冠状病毒肺炎（COVID-19）患者临床特征。方法:收集北京市属医院援鄂医疗队2020年1月29日至2月26日在华中科技大学同济医学院附属协和医院西院区收治的58例重型和危重型COVID-19患者的临床资料。回顾性分析患者一般情况、临床症状、实验室检查、影像学资料、治疗方案及转归情况。结果:58例患者中，重型36例（62.1%），危重型22例（37.9%），男性28例（48.3%），女性30例（51.7%），年龄（62.12±12.95）岁。既往有基础疾病者28例（48.2%），其中高血压21例（36.2%），糖尿病11例（19.0%），冠心病6例（10.3%），慢性肾功能不全2例（3.4%），恶性肿瘤1例（1.7%）。发热54例（93.1%），咳嗽/咳痰46例（79.3%），胸闷/呼吸困难48例（82.8%），乏力/肌肉酸痛32例（55.2%），咽痛15例（25.9%），腹泻6例（10.3%）。实验室检查：白细胞减低7例（12.1%），白细胞升高6例（10.3%），淋巴细胞比例减低35例（60.3%），中性粒细胞比例升高27例（46.6%），血红蛋白下降24例（41.4%），CRP升高38例（65.5%），ALT升高32例（55.2%），AST升高25例（43.1%），LDH升高39例（67.2%），白蛋白减低43例（74.1%），PCT升高36例（62.1%），D-二聚体升高45例（77.5%）。CT影像学主要特点为双肺弥漫性病变，双肺多发斑片影及磨玻璃影伴支气管充气征，以肺外带明显，多数患者存在双肺大面积实变影伴小叶间隔增厚。所有患者中，鼻导管吸氧9例（15.5%）,面罩吸氧33例（56.9%），高流量鼻导管氧疗8例（13.3%），有创机械通气8例（13.3%）；口服或静脉应用广谱抗菌药物29例（50%），临时或短期应用糖皮质激素14例（24.1%）。转归：痊愈出院21例（36.2%），病情平稳未达出院标准27例（46.6%），病情加重转ICU 3例（5.2%），死亡7例（12.1%）。[不简约]结论:重型和危重型COVID-19在老年人和存在基础病者发生风险更高，临床症状及肺部CT影像学表现较重，多数患者一般情况较差，容易发生混合感染，肝功能损伤，深静脉血栓等多种合并症，病死率高。对此类患者应尽早开展综合性治疗，改善预后，降低死亡率。

患者，28岁男性，因“发现双肺间质性改变3年，发热、呼吸困难4 d”至郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科就诊。3年前体检发现双肺间质性改变，未进行治疗。4 d来出现发热，呈弛张热，伴咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难。既往无高血压、糖尿病等慢性病史。否认亲属有类似疾病及家族性遗传病史。入院后查胸部CT示双肺弥漫性病变，考虑双肺间质性改变并感染，给予抗感染治疗后体温恢复正常，咳嗽、呼吸困难逐步减轻。1个月后复查胸部CT示双肺弥漫分布粟粒状结节，部分密度较高，边缘清晰锐利，双肺可见条状、片状钙化影，以双下肺为主，双侧胸膜见线状钙化影，侧胸壁与肺外缘可见狭长透亮带（图1，2）。考虑肺泡微石症（pulmonary alveolar microlithiasis，PAM）可能，行外周血全外显子测序提示染色体4p15.2杂合无义突变及移码突变，主要累及SLC34A2基因8号和13号外显子，确诊为PAM。PAM是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征是部分器官，特别是肺内钙异常沉积，部分PAM患者肺外器官如肾、胆囊、输尿管、精囊、胸膜和心脏也可见钙化。肺移植是目前已知的唯一有效的PAM治疗方法。