目的:探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法:回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层，分为早期应用(病程5~10 d)和晚期应用(病程11~15 d)；再根据不同剂量的丙种球蛋白分组，方案1组：1 g/(kg·d)，共2 d；方案2组：0.4~0.5 g/(kg·d)，共3~5 d，收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数 Mann- Whitney U检验；分类变量采用 Fisher′ s精确检验。 结果:共202例患儿入组，中位年龄为12(12，36)个月，其中128例(63.37%)为早期应用者，74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00，23.25) d比11.00(9.00，14.00) d]，对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%)，后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。对于早期应用患儿，2种剂量组在高级生命支持的需求、预后和后遗症方面比较差异均无统计学意义(均 P<0.05)。而对于晚期应用患儿，方案1组较方案2组患儿发热时间缩短[18.00(14.00，21.00) d比21.00(15.50，30.75) d]，体外膜肺(ECMO)的需求率明显降低(2.13%比18.52%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。肺部后遗症，如感染后闭塞性细支气管炎和支气管扩张的发生率在2种剂量组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。IVIG时不良事件发生率为5.77%，2种剂量组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:早期给予IVIG治疗对改善重症腺病毒肺炎患儿的预后非常重要。对于晚期应用患儿，高剂量IVIG治疗可缩短发热时间，减少ECMO的使用。

目的:探讨肝素结合蛋白(HBP)对重症腺病毒肺炎的早期诊断及疾病严重程度的预测价值。方法:选取2019年1月至2020年3月收住湖南省儿童医院急诊综合一科和重症监护一科并确诊腺病毒肺炎的90例患儿为研究对象。分析腺病毒肺炎患儿中的HBP表达水平，探讨其与白细胞(WBC)、中性粒细胞比值(N)、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素6(IL-6)、红细胞沉降率(ESR)等炎症指标的相关性，并行受试者工作特征曲线(ROC)分析HBP对重症腺病毒肺炎早期诊断及疾病严重程度的预测价值。根据患儿严重程度分为重症腺病毒肺炎组(重症组)和非重症腺病毒肺炎组(非重症组)，根据是否发生闭塞性细支气管炎(BO)分为BO组和非BO组。结果:1．腺病毒肺炎患儿中HBP水平为(49.47±34.19) μg/L，重症组[(82.88±44.02) μg/L]高于非重症组[(35.15±13.08) μg/L]，差异有统计学意义( t＝15.349， P<0.05)，且与非重症组患儿相比，重症组患儿年龄更小，住院时间更长，小儿危重病例评分(PCIS)更低，WBC、N、CRP、IL-6、ESR等炎症指标也明显增高(均 P<0.05)，2组降钙素原(PCT)水平差异无统计学意义。2.HBP与WBC、N、CRP、IL-6和ESR等炎症指标均呈正相关( r＝0.38、0.26、0.47、0.76、0.35，均 P<0.05)，而与PCT无相关性( r＝0.097， P>0.05 )。3.重症组患儿中，有创机械通气、氧合指数(P/F指数)≤200 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)时、BO组患儿HBP水平分别明显高于无创机械通气、P/F指数>200 mmHg时和非BO组患儿(均 P<0.05)。4.HBP、WBC、N、CRP、ESR、IL-6预测重症腺病毒肺炎严重程度的ROC曲线下面积分别为0.915、0.748、0.770、0.740、0.820、0.798。当HBP的截断值为45 μg/L时，HBP的敏感度和特异度分别为81.48%、85.71%。 结论:HBP作为炎症介质之一参与机体炎症反应，对重症腺病毒感染的早期诊断可能是一个有益的新型标志物，而且对疾病发展严重程度和预后有一定的评估价值，为临床早期干预治疗提供依据。

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对儿童闭塞性细支气管炎(BO)的临床意义。方法:本研究为前瞻性研究。选取2009年6月至2014年10月在广州医科大学附属第一医院儿科住院诊断为BO的患儿59例(BO组)、同期的轻症支气管肺炎患儿43例(轻症肺炎组)、重症支气管肺炎患儿18例(重症肺炎组)以及正常体检儿童15名(正常对照组)。于患儿住院首日(入院时)及最后一日(出院时)(正常对照组于体检当天)使用酶联免疫吸附法检测其血清中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA及蛋白酶3(PR3)-ANCA的抗体浓度，并计算其阳性率。结果:入院时BO组的MPO-ANCA、PR3-ANCA的阳性率及滴度水平均明显高于轻症肺炎组、重症肺炎组及正常对照组( P值均<0.05)，而轻症肺炎组、重症肺炎组与正常对照组的组间比较差异均无统计学意义。出院时BO组的MPO-ANCA、PR3-ANCA的阳性率及滴度水平仍明显高于轻症肺炎组与重症肺炎组( P值均<0.05)，而轻症肺炎组与重症肺炎组的组间比较差异均无统计学意义。BO组、轻症肺炎组、重症肺炎组患儿入院时与出院时MPO-ANCA、PR3-ANCA阳性率与滴度水平的组内比较差异均无统计学意义。 结论:BO患儿的MPO-ANCA及PR3-ANCA表达水平明显升高，提示ANCA的检测可能有助于儿童BO的诊断。

目的:探讨肺炎支原体(MP)细支气管炎的临床特征，为临床防治提供参考。方法:回顾性研究。收集2019年1月至2020年1月在河北省儿童医院呼吸二科住院确诊为MP细支气管炎患儿的临床资料并进行分析，随访观察预后。结果:共纳入67例患儿。其中男39例，女28例；年龄5(1~14)岁。患儿均有咳嗽，其中63例(94.0%)发热，49例(77.8%)高热(≥39.0 ℃)，总热程中位数为8(1~27) d；10例(14.9%)喘息；5例(7.5%)呼吸困难；3例(4.5%)低氧血症；58例(86.6%)肺部可闻及湿啰音；10例(14.9%)有喘鸣音。48例(71.6%)有家族过敏史或个人过敏史。外周血白细胞计数为(8.6±2.6)×10 9/L；C-反应蛋白中位数为9.1(0.5~55.6) mg/L，其中≥30 mg/L者7例(10.4%)；乳酸脱氢酶中位数为278(181~590) U/L。胸部高分辨CT均表现为树芽征、小叶中心结节；双侧病变45例(67.2%)，38例(56.7%)累及≥3个肺叶；22例(32.8%)并少量肺实变；19例(28.4%)并少量胸腔积液。35例(52.2%)患儿支气管镜下特点：71.4%(25/35例)表现为白色絮状、条索状分泌物；17.1%(6/35例)表现为黏液栓堵塞管腔；10.9%(4/35例)表现为结节样凸起合并肉芽组织增生。67例患儿均予阿奇霉素序贯治疗，42例(62.7%)患儿加用小剂量激素，首次应用时间为病程第(10.62±2.71)天，应用中位疗程为14(2~42) d。67例随访0.5年，其中61例(91.0%)患儿肺部几乎完全恢复，6例(9.0%)遗留闭塞性细支气管炎(BO)后遗症。 结论:MP细支气管炎多发生于具有家族过敏史或个人过敏史的婴幼儿及学龄前期儿童，以发热、咳嗽为主要临床表现，严重者可出现呼吸困难、低氧血症；肺部体征以湿啰音为主，部分有喘鸣音。支气管镜下表现以白色絮状、条索状分泌物为主。经积极治疗，多数患儿预后良好，部分患儿可遗留BO后遗症。

我国武汉出现的新型冠状病毒肺炎疫情经过迅速发展已对全国造成严重影响，但到目前为止对新型冠状病毒肺炎病理变化和发病机制却知之甚少。该文总结重症流感病毒H1N1、高致病性禽流感病毒H5N1、SARS-CoV、MERS-CoV及2019-nCoV几种引起重大疫情病毒感染性疾病的病理改变，尸检肺组织均表现为弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD），但不同病毒引起的病理表现存在差异，重症流感病毒2009 H1N1病毒与受体α-2，6-SA及α-2，3-SA结合，除DAD病变外，常伴有上呼吸道、气管、支气管和细支气管的炎性病变，且较易合并细菌感染。高致病性禽流感病毒H5N1主要结合α-2，3-SA受体，主要累及肺泡上皮及细支气管，少见上呼吸道及气管、支气管病变，常伴局灶肺出血及肺组织坏死，机化及纤维化较少见。SARS-CoV通过结合血管紧张素转换酶2（ACE2）进入细胞，病变与病程相关，DAD渗出期一般见于病程10~14 d死亡患者。病程大于10 d患者表现为DAD机化期，并常伴有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变及肺泡腔内显著多核巨细胞。SARS-CoV及H5N1感染患者肺外器官均可见脾和淋巴结内淋巴细胞耗竭、急性肾小管坏死、骨髓内噬血细胞现象。

副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

目的:分析闭塞性细支气管炎(BO)患儿血清炎症因子白细胞介素6(IL-6)、IL-8、IL-12、IL-17、肿瘤坏死因子α(TNF-α)与肺功能指标潮气量(VT)、达峰容积比(VPEF/VE)、达峰时间比(TPTEF/TE)的关系。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机抽样方法选取2018年12月至2021年12月湖南省儿童医院收治的160例BO患儿的临床资料，根据BO患儿病情严重程度分为轻度组53例、中度组65例和重度组42例。比较3组患儿血清IL-6、IL-8、IL-12、IL-17、TNF-α水平，分析3组患儿VT、VPEF/VE、TPTEF/TE情况。采用Pearson相关性分析上述血清炎症因子水平与肺功能指标的相关性。结果:3组BO患儿血清炎症因子IL-6、IL-8、IL-12、IL-17和TNF-α水平中度组高于轻度组，重度组高于中度组和轻度组，差异有统计学意义( F值分别为22.23、15.56、11.01、497.04、15.39， P值均<0.01)。3组VPEF/VE和TPTEF/TE差异均有统计学意义( F值分别为12.87、22.02， P值均<0.01)，轻度组、中度组和重度组VPEF/VE分别为(24.78±4.12)%、(22.57±4.30)%、(20.30±4.46)%；TPTEF/TE分别为(23.69±4.23)%、(21.05±3.85)%、(18.37±3.48)%；Pearson相关性分析结果显示，IL-6、IL-8、IL-12、IL-17、TNF-α与VPEF/VE、TPTEF/TE均呈负相关( r值分别为－0.53、－0.59、－0.44、－0.61、－0.56；－0.50、－0.52、－0.42、－0.55、－0.51， P值均<0.01)。 结论:血清IL-6、IL-8、IL-12、IL-17、TNF-α参与BO的发生，且与BO严重程度及肺功能均有较好的相关性，可为患儿气道炎症及肺功能评估提供帮助。

目的:探索潮气鼻一氧化氮(TB-nNO)检测在3~5岁年龄段原发性纤毛运动障碍(PCD)的诊断阈值。方法:回顾性研究。检测2018年3月27日至29日北京市西城区一所幼儿园165名3~5岁健康儿童的TB-nNO值，及首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科自2018年1月至2021年12月确诊的3~5岁PCD、囊性纤维化、闭塞性细支气管炎、其他原因所致支气管扩张、哮喘患儿TB-nNO值。在健康儿童TB-nNO相关因素分析中，应用多元线性回归模型检验多因素与TB-nNO的相关性，根据受试者工作特征(ROC)曲线下面积最大，确定诊断本年龄段PCD切点值。结果:健康3岁、4岁、5岁儿童TB-nNO值分别为(94.8±36.4) nL/min、(103.3±50.7) nL/min、(106.9±61.5) nL/min，9例PCD患儿TB-nNO值为(18.9±10.8) nL/min。哮喘49例患儿、闭塞性细支气管炎19例患儿、支气管扩张17例患儿、囊性纤维化6例患儿TB-nNO值分别为(97.7±51.1) nL/min、(93.2±49.2) nL/min、(93.7±75.3) nL/min和(45.4±18.2) nL/min。以30 nL/min为PCD筛查切点，其诊断PCD敏感度88.9%(8/9)，特异度96.9%；ROC曲线下面积98.3%(95% CI：95.3%~100.0%)。 结论:可将30 nL/min作为切点值应用于3~5岁儿童PCD的诊断筛查，并在将来的研究中评价其在本年龄段儿童PCD中的诊断价值。

人腺病毒是儿童呼吸系统病毒性疾病的常见病原之一。腺病毒感染多见于婴儿和5岁以下儿童，可呈流行性、地方性或散发性。引起腺病毒肺炎的主要血清型包括1、2、3、4、5、7、8、19、21和35型，更严重的肺炎与3、7、14、21和55型有关。重症腺病毒肺炎可危及生命，部分患儿肺部可遗留永久性损伤，如闭塞性细支气管炎等，进而影响患儿的生存质量。因此，早期诊断和合理有效治疗对于改善患儿预后至关重要。现主要就儿童腺病毒肺炎的病原诊断和抗病毒治疗方面进行讨论。

心肺运动试验（CPET）是一种整体评估心肺功能的无创工具，对于呼吸系统疾病的诊断和预后判断有重要作用。CPET的主要测量指标包括二氧化碳通气当量、氧通气当量、最大摄氧量、无氧阈、静息代谢当量等，可用于包括儿童运动性呼吸困难、囊性纤维化、闭塞性细支气管炎、支气管肺发育不良、肺动脉高压、间质性肺疾病等疾病患儿的心肺功能、运动能力及影响因素评估，并以此为基础制订个性化的干预措施。现主要介绍CPET在儿童呼吸系统疾病中的应用进展。