患者女，20岁，主诉咳嗽、喘憋10个月，发现盆腔占位2周。患者10个月前无明显诱因出现咳嗽，伴胸闷、喘憋、乏力、心悸，活动后加重。外院肺功能检查示第1秒用力呼气容积(forced expiration volume in one second, FEV1)为0.99 L，FEV1占预计值26.9%，FEV1/用力肺活量(forced vital capacity, FVC)为43.0%，支气管舒张试验阴性，提示极重度阻塞性通气功能障碍；胸部CT未见明显异常。6个月前患者自觉咳嗽、喘憋加重，于外院检查：血总免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)E显著升高，胸部CT见支气管炎性改变，肺功能检查结果提示极重度混合性通气功能障碍。经激素及抗感染治疗后，患者自觉喘憋好转，但仍有咳嗽。4个月前患者劳累后突发憋气、胸闷，外院疑诊为变态反应性支气管肺曲霉病，行规律激素及抗真菌治疗后症状好转，但激素减量后憋气、咳嗽再次逐渐加重。1个月前患者无诱因突发颈部胀痛、憋气加重，外院胸部CT提示颈部及纵隔气肿、双肺炎性反应，行规律激素及经验性抗感染治疗后复查胸部CT，结果示颈部及纵隔积气较前吸收，但双肺炎性反应较前加重。另外，患者15个月前无诱因出现上下唇黏膜齿缘处、右侧颊黏膜、舌右缘多发白色痛性溃疡，10个月前行激素及抗感染治疗后消退，但2周余前上述位置再发溃疡并较前加重。为进一步诊治，患者就诊于本院。入院后系统性血管炎相关自身抗体、抗核抗体、天疱疮相关自身抗体检查结果为阴性。胸、腹、盆部CT示双肺多发支气管扩张，伴周围多发淡片影(图1A)；右侧盆腔软组织密度占位，其内可见少许条片状稍高密度影(图1B)。为明确盆腔病变性质，行 18F－FDG PET/CT显像，可见双肺多发支气管扩张，双肺多发代谢轻度增高的淡片影，SUV max 1.3；右侧盆腔有代谢增高的软组织密度肿物，SUV max 6.8；双侧髂外血管旁见多发代谢轻度增高的淋巴结，较大者短径约1.0 cm，SUV max 3.2；双侧卵巢代谢轻度增高，SUV max 4.2，考虑为生理性摄取(图2)。

肺曲霉病是由曲霉菌感染或吸入曲霉属病原引起的急(慢)性肺部病变,临床上一般分为3种类型,即慢性肺曲霉菌病(chronic pulmonary aspergillosis,CPA)、变态反应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergil-losis,ABPA)和 侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary asper-gillosis,IPA),其中IPA的死亡率最高、危害性最大[1].IPA好发于免疫功能低下或免疫缺陷者[2],病程可长达数周至数月不等,目前临床防治以采取保护性措施及抗真菌药物应用为主.结合中药治疗改善免疫状态对加速缓解症状、缩短病程及改善预后具有积极意义.本文从"虚劳"角度论述IPA高危人群的中医辨治及其治疗原则.

目的 总结变态反应性支气管肺曲霉病(ABPA)的临床特征,增强对ABPA的认识,以期早期诊断和治疗.方法 回顾性分析2013年1月至2016年12月在北京协和医院住院确诊的34例ABPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查等.结果 男11例,女23例,发病年龄13～83岁,平均年龄(47.1±19.8)岁.34例均出现咳嗽、喘息,咳痰31例,痰栓6例,气短24例,咯血4例,胸痛2例,发热11例.34例血清总IgE均升高,29例外周血嗜酸粒细胞计数升高,5例BALF中嗜酸粒细胞比例升高;25例血清烟曲霉特异性IgE水平升高,11例特异性IgG水平升高.2例烟曲霉皮肤点刺实验阳性.胸部CT主要表现为双肺多发斑片影、条索影、中心型支气管扩张及高密度黏液栓征.确诊ABPA前,19例曾被误诊为支气管哮喘,6例误诊为肺结核,5例误诊为肺部感染,1例误诊为嗜酸细胞性肺炎.21例接受口服泼尼松联合伊曲康唑治疗.结论 ABPA误诊率高,反复发作的哮喘病史是其主要临床特点,胸部CT主要表现为中心型支气管扩张及高密度黏液栓,外周血和BALF中嗜酸粒细胞比例、血清总IgE及烟曲霉特异性IgE/IgG水平升高,口服激素联合抗真菌药物对ABPA治疗有效.

曲霉是广泛存在于自然界的腐生菌,其孢子的直径为2～3 μm,容易吸入肺部.在300多种曲霉中,最常见的致病菌为烟曲霉和黑曲霉[1].肺曲霉病分为3类:曲霉球(aspergilloma)、变态反应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)和侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary aspergillosis,IPA),其中IPA又可进一步分为气道侵袭性(airway invasive)和血管侵袭性(angioinvasive)[2].欧洲国家主张将发生于原有肺脏结构破坏患者的曲霉球、慢性空洞性肺曲霉病和慢性致纤维性肺曲霉病等归入慢性肺曲霉病(chronic pulmonary aspergillosis,CPA)[3].肺部曲霉感染与患者的免疫状态和曲霉的毒力有关[2].曲霉球常发生于肺部有空洞的患者,如结核空洞和支气管扩张等.ABPA主要发生于支气管哮喘(1％～2％)和囊性纤维化(1％～15％)患者.IPA主要发生于免疫功能低下患者,如器官移植后或免疫抑制剂治疗的患者[4].肺曲霉病的不同类型多单独存在,但同一患者也可同时发生,合并发生时称为曲霉重叠综合征(aspergillus overlap syndrome,AOS)[5],也称为混合型肺曲霉病[6].现将AOS的诊治进展综述如下.

目的·以中华医学会呼吸病学分会哮喘学组制定的2017版《变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)诊治专家共识》(简称《专家共识》)为依据,分析确诊的ABPA病例.方法·依据《专家共识》,回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2013年1月-2017年12月确诊的12例ABPA住院患者的临床资料.结果·12例ABPA患者中,男女各6例,临床表现为咳嗽、咳痰、气喘等,10例血清总免疫球蛋白E(total immunoglobulin E,tIgE)升高,9例外周血嗜酸性粒细胞升高;7例行过敏原皮试速发反应,其中3例霉菌阳性;5例行血清烟曲霉特异性IgE (specific IgE,sIgE)检测,均升高;胸部CT多表现为支气管扩张,部分伴黏液栓.完全满足《专家共识》诊断标准的占50.0％.12例均行皮质激素治疗,其中9例联合抗真菌药物.结论·ABPA临床表现多不典型;对于哮喘、支气管扩张等肺病患者,可监测血清tIgE、烟曲霉sIgE和嗜酸性粒细胞水平;行过敏原皮试速发反应及影像学检查,有利于提高ABPA的诊断率;治疗主要为激素联用抗真菌药物.

变应性支气管肺曲霉病是一种机体对寄生于支气管的曲霉产生变态反应所致的肺部疾病,本病好发于哮喘和囊性纤维化的患者当中.我国哮喘发病率高,提高对哮喘患者中变应性支气管肺曲霉病认识,并及时治疗,显得尤为重要.本病以糖皮质激素抑制免疫炎性反应联合抗真菌制剂减轻真菌负荷为主要治疗方案.另外还有抗IgE治疗及其他治疗.

目的 分析变态反应性支气管肺曲霉病患者烟曲霉特异性IgE特点及其临床特征.方法 收集整理2016年1月至2018年8月该院收治的16例变态反应性支气管肺曲霉病患者临床资料,分析其烟曲霉特异性IgE、总IgE、嗜酸性粒细胞检测结果及相关临床特征.结果 16例变态反应性支气管肺曲霉病患者烟曲霉特异性IgE水平为0.65～35.40 kU/L,中位数为7.02 kU/L.16例患者总IgE水平为496～3 800 mIU/mL,中位数为980.50 mIU/mL;12例患者嗜酸性粒细胞百分比及绝对值大于参考值范围.根据烟曲霉特异性IgE水平,将患者分为轻中度组(7例),中重、重度组(9例),两组总IgE、嗜酸性粒细胞百分比、嗜酸性粒细胞绝对值比较,差异无统计学意义(P＞0.05),但中重、重度组明显高于轻中度组.结论 变态反应性支气管肺曲霉病以双肺侵犯为主,患者多表现为中度及中重度过敏反应;烟曲霉特异性IgE升高时,总IgE、嗜酸性粒细胞可能随之升高,与病程和受侵肺叶无明显关系.

变态反应性支气管肺曲霉病( allergic bron-chopulmonary aspergillosis, ABPA) 是一种以曲霉诱发变态反应为主要特点的疾病, ABPA 在哮喘患者和肺囊性纤维化患者的发病率分别为2％～32％和 3％～25％[1] . ABPA的症状和体征没有明显特异性, 且目前尚无完全统一的诊断标准, 临床医师对 ABPA 认识不足, 临床早期诊断困难,极易漏诊及误诊, 从而导致不可逆性肺损害. 现有的ABPA诊断标准均把支气管哮喘病史作为主要和必要诊断条件, 但是临床实践中发现越来越多没有哮喘病史的ABPA患者, 这些患者常因缺乏哮喘病史而被误诊为其他肺部疾病[2] . 现对2例因无哮喘病史而被误诊为其他疾病从而延误ABPA诊断的病例进行报道, 希望通过典型病例,使临床医师认识到临床实践中没有哮喘病史的ABPA并不少见.

目的 分析变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患者的临床表现及囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)基因变异的种类.方法 选取2010年1月至2018年12月于北京协和医院呼吸内科及变态反应科门诊确诊的9例汉族ABPA患者,采集外周血2 mL,常规提取基因组DNA,设计并合成27对特异引物,通过聚合酶链反应扩增CFTR基因全部27个外显子片段,扩增片段经琼脂糖凝胶电泳检测,然后采用Chromas Pro 2.1.3软件对CFTR基因序列进行读图分析.结果 9例ABPA患者均携带CFTR基因变异,共发现4种CFTR基因变异类型(c.1408G>A,c.2562T>G,c.374A>G和c.1666A>G),未发现国外文献报道最常见的 ΔF508变异类型.结论 CFTR基因变异与ABPA发病可能具有一定的相关性,广大医务工作者需提高对此病的认识,并进一步扩大样本进行分析.

变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary as-pergillosis,ABPA)是一种免疫介导的反复发作性肺部疾病,是机体对寄生于支气管的曲霉产生的变态反应性所致,由Hinson等[1]于1952年首次描述,主要表现为慢性支气管哮喘和反复出现的肺部阴影,可伴有支气管扩张[2],治疗的主要目标包括控制症状,预防急性加重,防止及减轻肺功能受损[3].目前,全身性摄入糖皮质激素仍是ABPA的主要治疗药物,可通过抑制机体对曲霉菌抗原的变态反应,从而缓解哮喘症状、降低血清IgE水平、减少肺部浸润影、防止肺组织破坏和病情恶化.但是,在长期应用高剂量的糖皮质激素治疗ABPA时会出现较多不良反应,如诱发或加重感染、水及电解质代谢紊乱、心血管系统并发症、消化道并发症、白内障和青光眼、骨质疏松和椎骨压缩性骨折、神经精神异常等.因此,人们一直在探索有效的替代激素治疗方法,随着研究的发展,联合应用抗真菌药物治疗ABPA已经逐渐受到人们的关注和重视.尽管目前已有文献报道应用抗真菌药物治疗ABPA具有一定疗效,但这一结论仍然缺乏高质量的证据来证实.此外,还会出现用药安全性问题,尤其是当抗真菌药与激素联合使用时[4,5].因此,本研究采用系统评价的方法,以期进一步评价抗真菌治疗ABPA的有效性和安全性,为治疗ABPA提供更加可靠的循证医学证据.