背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

目的 探讨苯并(a)芘对变应性鼻炎(AR)模型鼻黏膜功能及Treg细胞甲基化水平的影响.方法 36只SPF级BALB/c雌性小鼠中选取12只作为正常对照组,剩余小鼠采用随机数表法分为AR模型组和苯并(a)芘干预组,各12只.AR模型组和苯并(a)芘干预组进行建模处理.建模后,苯并(a)芘干预组腹腔注射7.89 mg/kg苯并(a)芘,正常对照组和AR模型组给予等量的无菌PBS溶液腹腔注射.对各组小鼠的鼻炎症状评分和鼻腔灌洗液细胞涂片嗜酸细胞(EOS)计数、血清中卵清蛋白特异性IgE(OVA-sIgE)、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素13(IL-13)和嗜酸性粒细胞趋化因子(Eotaxin)水平、小鼠鼻黏膜病理学变化、小鼠鼻黏膜Th亚群及Foxp3甲基化和蛋白水平进行对比.结果 与AR模型组相比,苯并(a)芘干预组中小鼠鼻炎症状评分和鼻腔灌洗液细胞涂片EOS计数增加最为明显(P＜0.05),小鼠血清中 OVA-sIgE、GM-CSF、TNF-α、IL-13 和 Eotaxin 水平升高最为明显(P＜0.05);苯并(a)芘干预后,可见大量的炎性细胞浸润,鼻黏膜上皮组织排列紊乱,增生和血管扩张严重,纤维上皮也受到严重的损伤,出现大量的杯形细胞,苯并(a)芘干预组小鼠鼻黏膜中AhR阳性细胞数量升高最为明显(P＜0.05);Th1和Treg占比降低最为明显,Th2、Th17占比升高最为显著(P＜0.05);小鼠脾脏CD4+CD25+调节性T细胞Foxp3基因甲基化水平升高最为明显(P＜0.05),小鼠脾脏中Foxp3蛋白水平降低最为明显(P＜0.05).结论 苯并(a)芘通过增加CD4+CD25+调节性T细胞Foxp3基因甲基化,降低Treg细胞比例,加重了鼻黏膜炎症和免疫失衡,进而参与变应性鼻炎的发病机制.

目的 探讨以消化道症状为首发表现的过敏性紫癜(HSP)患儿的临床表现、内镜、组织病理学及免疫荧光IgA检测特点.方法 回顾性分析2018年4月至2019年12月该院住院的以消化道症状为首发表现且初诊为HSP的29例患儿临床资料,分析临床表现、实验室及影像学检查结果、内镜及组织病理学检查结果、免疫荧光IgA检测结果、治疗方案及转归情况.结果 临床表现主要为反复腹痛、呕吐、便血、皮疹、关节肿痛、睾丸肿痛等.血红蛋白降低(<110 g/L)3例(10.34%),嗜酸性粒细胞计数增高(>0.6×109/L)1例(3.45%),血清总IgE增高8例(27.59%).食物特异性IgE阳性4例(13.79%),包括蟹、坚果、大豆、艾蒿各1例(3.45%).22例行腹部影像学检查,其中腹腔积液5例(17.24%),盆腔积液4例(13.79%),肠壁水肿增厚15例(51.72%).内镜下表现为黏膜充血水肿29例(100.00%),糜烂24例(82.76%),黏膜粗糙10例(34.48%),溃疡8例(27.59%),点状出血灶6例(20.69%).黏膜病理主要表现为黏膜炎症伴IgA沉积10例(34.48%).免疫荧光IgA检测阳性10例(34.48%).结论 在高度怀疑腹型HSP时,可尽早行内镜检查评估黏膜病变程度并完善免疫荧光IgA检测进一步明确病因.

非IgE介导的食物过敏多在接触致敏食物后数小时到数天出现腹泻、黏液便、血便、反流、呕吐等消化道症状。其发病机制可能与食物过敏原激活肠道T细胞分泌TNF-α、IL-4等促炎细胞因子，导致中性粒细胞和嗜酸性粒细胞向肠腔迁移，引起肠道炎症反应、造成肠道通透性增加有关。目前尚无快速特异的诊断方法，主要根据临床表现结合食物回避及口服食物激发试验诊断。近年来粪便生物标志物作为判断肠道炎症的特异性指标广泛应用于肠道感染、炎症性肠病等疾病的辅助诊断和病情评估，但在胃肠道过敏性疾病中的应用报道甚少。该文将重点阐述粪便钙卫蛋白、粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义。

局部变应性鼻炎（local allergic rhinitis，LAR）影响着世界范围内的儿童和成人患病人群，由于临床诊断技术不完善以及对该病的认识不足，临床误诊率偏高。LAR的诊断主要依靠典型的鼻腔症状、鼻腔变应原激发试验阳性及局部检测出特异性IgE抗体。临床上需要与变应性鼻炎和非变应性鼻炎相鉴别。本文对LAR诊断的方法及治疗的经验进行综述，以期为临床工作中对于LAR诊断与治疗提供思路。

目的:分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法:回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果:60例患者中，男40例，年龄（58.2±12.9）岁，发病年龄（57.1±13.2）岁，31.7%（19例）患者有过敏疾病史。36.7%（22例）患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%（53/56）患者血清IgG4>1.35 g/L，24.1%（14/58）患者嗜酸性粒细胞绝对值升高，79.2%（38/48）患者IgE升高，53.7%（29/54）患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例（63.3%），纵隔和（或）肺门淋巴结肿大34例（56.7%），磨玻璃影31例（51.7%），53例（88.3%）患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现，仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组（22例）血清总IgG（及嗜酸性粒细胞绝对值）均高于无症状组（38例），分别为43.2比17.8 g/L和0.30×10 9/L比0.14×10 9/L，均 P<0.05；合并过敏性疾病比例低于无症状组，胸部CT存在实变影比例高于无症状组，均 P<0.05；两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性，无呼吸系统症状患者占较高比例；胸部CT表现具有高度异质性，且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。

目的:探讨天津地区2015年6月至2019年4月儿童血清变应原特异性IgE(sIgE)的分布情况及其特点。方法:对5 823例天津地区l～14岁儿童UniCAP系统(荧光酶联免疫法)血清变应原sIgE检测结果进行分析，探讨血清变应原sIgE的分布及其与性别、病种、年龄、季节的相关性。结果:1.在5 823例儿童中血清变应原sIgE阳性者3 602例(61.86%)；其中单纯气传变应原阳性1 556例(43.20%)，单纯食物变应原阳性779例(21.63%)，食物及气传变应原双重阳性1 267例(35.17%)。2.气传变应原阳性率前5位的依次为霉菌类(33.02%)、粉尘螨(27.21%)、户尘螨(24.28%)、艾蒿(21.64%)和豚草(17.32%)。3.食物变应原以鸡蛋白、牛奶及小麦为主，阳性率分别为27.06%、25.59%及20.00%。4.男童阳性率(64.02%)高于女童(57.93%)，差异有统计学意义( χ2＝20.94， P<0.05)。5.支气管哮喘(哮喘)患儿血清变应原sIgE阳性率(73.18%)高于变应性鼻炎患儿(59.82%)及湿疹患儿(51.60%)，差异均有统计学意义( χ2＝64.51、40.04，均 P<0.05)；哮喘患儿气传主要变应原为霉菌类、粉尘螨、户尘螨、小麦、花生；变应性鼻炎患儿主要变应原为霉菌类、鸡蛋白、小麦、艾蒿和粉尘螨；湿疹患儿主要变应原为鸡蛋白、牛奶、霉菌类、粉尘螨和户尘螨。6.随年龄增长，气传变应原sIgE阳性率逐渐升高；食物变应原sIgE中，牛奶、鸡蛋白阳性率逐渐下降，小麦及花生阳性率逐渐上升。7.不同季节变应原sIgE阳性率不同，总阳性率以夏季(66.59%)最高，秋春季(64.15%、62.07%)次之，冬季(54.63%)最低，差异有统计学意义( χ2＝49.38， P<0.05)；气传变应原中，粉尘螨、户尘螨在夏秋季节(粉尘螨：32.25%和30.17%；户尘螨：30.40%和27.54%)最高，霉菌类在夏季(45.41%)最高，其次是秋季(36.19%)；德国小蠊主要在夏季(5.52%)最高；猫毛皮屑、动物皮毛组合、艾蒿及杂草类花粉组合在秋季阳性率较高，分别为33.33%、13.94%、24.84%及19.88%。 结论:霉菌类、粉尘螨、户尘螨、鸡蛋白和牛奶为天津地区儿童最常见的变应原。变应原的分布与儿童性别、病种、年龄、季节均有相关性。

目的:探讨高免疫球蛋白E(IgE)血症患儿临床疾病谱的特点。方法:选择2012年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的血清总IgE≥5×10 5 IU/L的498例患儿为研究对象。回顾性分析498例患儿的临床资料，总结其病因分布、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归等情况。并根据血清总IgE水平高低分为IgE轻度升高组(5×10 5~<10×10 5 IU/L)、中度升高组(10×10 5~<20×10 5 IU/L)、重度升高组(≥20×10 5 IU/L)，分析比较3组患儿疾病谱的分布情况。 结果:(1)疾病谱中病因以过敏性疾病最常见(213例)，其次为感染性疾病(163例)；病原体以肺炎支原体(109例)及EB病毒(120例)感染多见。(2)轻度升高组中过敏性疾病(45.0%)、感染性疾病(42.2%)的发生率高于中度升高组(40.8%、26.2%)和重度升高组(38.9%、12.2%)，差异均有统计学意义(均 P<0.001)；中度升高组中免疫性疾病(18.5%)、肿瘤及血液系统疾病(5.4%)的发生率均较轻度升高组高(4.4%、2.0%)，差异均有统计学意义(均 P<0.001)，重度升高组中免疫性疾病(34.4%)、肿瘤及血液系统疾病(11.1%)发生率均较轻度升高组(4.4%，2.0%)、中度升高组(18.5%、5.4%)高，差异均有统计学意义(均 P<0.001)。(3)临床表现以发热(63.5%)、呼吸道症状(53.7%)及淋巴结大(53.7%)为主；47.5%的患儿外周血白细胞计数升高，12.1%的患儿嗜酸性粒细胞计数升高。(4)特异性IgE测定最常见的过敏原为尘螨组合(32.0%)、牛奶(17.0%)、鸡蛋白(16.0%)。特异性IgE阳性的患儿中总IgE水平轻度升高组、中度升高组、重度升高组的病种分布比较差异无统计学意义( P＝0.164)。 结论:儿童高IgE血症的病因以过敏性疾病、感染性疾病最常见，轻中重度高IgE血症患儿的病种分布比较差异有统计学意义，其总IgE水平越高，风湿性疾病、免疫缺陷病、肿瘤及血液系统疾病的发生率越高。

目的:探讨广州地区呼吸道过敏性疾病与呼吸道感染性疾病患者屋尘螨合并烟曲霉致敏情况，并分析屋尘螨过敏原和烟曲霉过敏原合并致敏与哮喘、过敏性鼻炎、过敏性鼻炎合并哮喘、肺炎、上呼吸道感染、支气管炎、血清总免疫球蛋白E（total Immunoglobulin E，tIgE）及年龄的相关性，为广州地区呼吸道过敏性疾病与呼吸道感染性疾病的预防和治疗提供依据。方法:回顾性收集2017年4月至2021年6月期间就诊于广州医科大学附属第一医院的门诊或住院部，同时采用ImmunoCAP系统检测了屋尘螨和烟曲霉并且确诊为呼吸道过敏性疾病与呼吸道感染性疾病患者2 535例，年龄范围1~84岁、中位数年龄5岁、平均9岁；分为≤3岁组 n=894例，4~6岁组 n=721例，7~18岁组 n=615例，19~49岁组 n=207例，>49岁组 n=98例；男性1 596例（62.96%），女性939例（37.04%）。呼吸道过敏性疾病组1 279例，呼吸道感染性疾病组1 256例；不同疾病组具体分为哮喘组411例、过敏性鼻炎组458例、过敏性鼻炎合并哮喘组410例、肺炎组463例、上呼吸道感染组299例及支气管炎组494例，分析屋尘螨、烟曲霉单一致敏和两者合并致敏阳性率及屋尘螨和烟曲霉特异性IgE（specific IgE，sIgE）、tIgE水平差异。连续变量用Mann-Whitney U检验；分类资料用χ 2检验或者Fisher精确检验进行统计分析。 结果:1 313例（51.79%）患者为屋尘螨过敏原sIgE阳性，65例（2.56%）为烟曲霉过敏原sIgE阳性，50例（1.97%）为两者同时阳性。呼吸道过敏性疾病组中877例（68.57%，877/1 279）为屋尘螨过敏原sIgE阳性，57例（4.46%，57/1 279）为烟曲霉过敏原sIgE阳性，44例（3.44%，44/1 279）为两者同时阳性；呼吸道感染性疾病组中436例（34.71%，436/1 256）为屋尘螨过敏原sIgE阳性，8例（0.64%，8/1 256）为烟曲霉过敏原sIgE阳性，6例（0.48%，6/1 256）为两者同时阳性。在单一致敏中，过敏性鼻炎伴哮喘组中屋尘螨过敏原sIgE致敏率最高，为80.24%（329/410）。男性患者屋尘螨过敏原sIgE阳性率为53.76%（858/1 596），女性患者阳性率为46.22%（434/939），两者差异有统计学意义（χ2=13.449， P<0.001）。在合并致敏中，哮喘患者（5.35%，22/411）对屋尘螨合并烟曲霉致敏阳性率最高，其次是过敏性鼻炎患者（3.06%，14/458）、过敏性鼻炎伴哮喘（1.95%，8/410）。呼吸道感染性疾病，如肺炎（0.43%，2/463）、上呼吸道感染（0.33%，1/299）及支气管炎（0.61%，3/494）屋尘螨合并烟曲霉阳性率极低。学龄前儿童患者（≤3岁组，0.34%，3/894；4~6岁组，0.97%，7/721）屋尘螨合并烟曲霉致敏阳性率显著低于青少年和成人患者（7~18岁组，3.58%，22/615；19~49岁组，6.28%，13/207；>49岁组，5.10%，5/98）。在屋尘螨和烟曲霉合并致敏的患者中，屋尘螨sIgE水平在各个级别均有分布，烟曲霉sIgE水平主要在1、2和3级。 结论:呼吸道过敏性疾病如哮喘、过敏性鼻炎及过敏性鼻炎伴哮喘患者屋尘螨合并烟曲霉致敏阳性率更高，提示在临床中应该重视哮喘和过敏性鼻炎患者同时合并屋尘螨和烟曲霉致敏，尤其是成年人更容易屋尘螨合并烟曲霉致敏。

目的:分析变应性支气管肺曲霉病(ABPA)的临床特征及影像学特点，提高对该病的诊治水平，旨在做到早期诊断及早期治疗。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样方法，对西安交通大学第一附属医院及西安交通大学第二附属医院2013年12月至2022年3月确诊的15例ABPA患者的临床资料进行分析，包括临床表现、实验室检查、胸部CT等。结果:15例ABPA患者中，男6例，女9例，平均年龄(52±13)岁。其中1例有支气管哮喘家族史。在确诊前，曾被误诊为肺结核4例，肺炎4例，慢性阻塞性肺疾病2例，支气管扩张2例，嗜酸粒细胞增高性肺炎1例。所有患者血清总IgE均升高，9例(60%)患者外周血嗜酸粒细胞绝对计数增高。4例血清特异性烟曲霉IgG抗体升高，2例支气管肺泡灌洗液培养真菌++，1例支气管肺泡灌洗液行高通量测序提示烟曲霉阳性。胸部影像学主要表现为单侧和(或)双侧多发斑片状影，中心型支气管扩张及黏液栓形成，7例伴有纵隔淋巴结肿大。5例查外周血癌胚抗原不同程度升高，全身检查及后期随访中未发现肿瘤病灶，且经过原发病治疗后外周血癌胚抗原水平下降。结论:ABPA的主要特征为反复发作的喘息及支气管扩张，其临床症状缺乏特异性，加上肿瘤标志物的干扰，使其极易被漏诊及误诊。提高对ABPA的认知，使其得到早期发现及治疗，从而降低漏诊率及误诊率。